陰囊惡性神經纖維瘤1例

宋嚴冬 馬忠萍

(四平市第一人民醫院泌尿外科，吉林 四平 136001)

陰囊可發生與身體其他部位皮膚和皮下組織相似的腫瘤，多數來源于皮膚附件，但總發病率較少。而陰囊癌在人群中發病率甚為少見，大多數以鱗狀細胞癌及炎性癌(濕疹樣癌)為主，其他陰囊惡性腫瘤更為罕見。

1 臨床資料

患者男性，65歲，左側陰囊內腫物2年余，初起時偶然發現左側陰囊內腫物，無疼痛及發熱，包塊增長緩慢，近半年增長迅速。查體：左側陰囊明顯增大，陰囊皮膚無紅腫及濕疹，陰囊內觸及一質韌卵圓形腫物，大小6.0×5.0×5.0 cm3。包塊無觸痛，位于睪丸上方，邊界較清楚，與陰囊壁無粘連；觸診包塊與睪丸附睪粘連緊密，但可觸及分界，睪丸附睪大小形態正常。患者超聲檢查顯示，包塊為實性腫物，邊界欠清晰，內部回聲不均勻，CDFI提示其內可見豐富血流信號。結合體格檢查術前診斷陰囊錯構瘤，決定行手術治療。術中見腫瘤位于陰囊內，睪丸附睪外側，與睪丸附睪粘連緊密質地韌，外部可見不完整包膜，術中因無法將腫瘤與睪丸附睪完整分離，決定同時行睪丸附睪切除術。大體標本切開見瘤體邊界清晰，包膜不明顯，質地均勻呈結節狀，切面呈灰白色，周圍組織較中心稍硬。鏡下見神經鞘細胞增生明顯，其內見增生的纖維組織，血管樣結構及條索狀神經組織，并見少數腫瘤細胞具有異型性。免疫組化：S-100(+)，desmin(-)，Hhf35(-)。病理診斷：陰囊孤立性神經纖維瘤伴惡變。

2 討 論

男性生殖系統腫瘤中，90%～95%為生殖細胞腫瘤，5%～10%為非生殖細胞腫瘤。生殖細胞腫瘤根據細胞的分化情況可分為精原細胞瘤和非精原細胞瘤。如胚胎癌、畸胎瘤、畸胎癌、絨毛膜上皮細胞癌、卵黃囊腫瘤等〔1〕。而發生于陰囊的腫瘤較為少見，常見的陰囊良性腫瘤為陰囊脂肪瘤、陰囊皮樣囊腫、陰囊纖維瘤，淋巴管瘤及陰囊血管瘤。然而陰囊惡性腫瘤更為少見，多數起自上皮組織，為表皮樣癌及陰囊炎性癌(佩吉瘤)〔2〕。而來源于神經組織的陰囊神經纖維瘤伴有惡變的病例臨床極少報道。

神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳性疾病，系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤；發源于神經鞘細胞及間葉組織的神經內外衣的支持結締組織，于神經干和神經末端的任何部位都可發生，既可單發也可多發〔3〕。約有10%神經纖維瘤患者發生惡變；特別是生長快，瘤體大的腫瘤可發展成神經纖維肉瘤。

本病例為陰囊孤立性神經纖維瘤伴惡變，生長于左側陰囊內，單發孤立存在于陰囊膜內的軟性結節，呈橡皮狀，腫瘤柔軟無觸痛，符合神經纖維瘤生長規律只是生長于陰囊內的神經纖維瘤十分少見，而惡變者更是罕見。一般大多數瘤體沿神經干生長，多見于腋窩，肘側和頰部。開始時為硬結狀，逐漸增大，表面光滑，與皮膚不粘連；當腫瘤擠壓神經本身時，可產生自發痛，麻木感及觸痛，感覺過敏或感覺遲鈍等癥狀。本例患者有陰囊感覺麻木，皮膚增厚感，觸之出現觸痛伴有放散痛。臨床曾經疑是“睪丸附睪炎”。但經查體睪丸附睪無腫大及觸痛，排除此疾病。神經纖維瘤病另一重要特征“牛奶咖啡色斑”，以非暴露部位常見，表面顏色變深大小不一，不突出皮膚。本病例因瘤體位于陰囊，受陰囊皮膚顏色的影響，此特征不明顯。本病例因術前疑似“陰囊畸胎瘤”，近期增長較快，故不排除惡變可能，采取手術切除方法。

3 參考文獻

1《實用腫瘤學》編委會.實用腫瘤學〔M〕.北京:人民衛生出版社，1979:333-5.

2葛宏發，李慎勤.泌尿外科疾病診斷和鑒別診斷〔M〕.北京:人民衛生出版社，1988:268-70.

3吳階平，裘法祖.黃家駟外科學〔M〕.第6版.北京:人民衛生出版社，2000:575-6.