老年風濕性多肌痛診治現狀

馬麗娜 王潔姝 馮 明

(首都醫科大學宣武醫院，北京 100053)

風濕性多肌痛(PMR)臨床特征主要表現為近端肌群(肩胛帶、骨盆帶肌)及頸肌疼痛和僵硬，化驗檢查示經細胞沉降率(ESR)顯著增快，伴有非特異性全身癥狀，治療上常需要長期進行糖皮質激素，部分患者可合并巨細胞動脈炎(GCA)〔1〕。該病需與其他一些自身免疫性、感染性、內分泌性及惡性疾病等鑒別〔1，2〕。本文將對老年PMR的診斷和治療現況進行綜述。

1 發病率

PMR好發于老年人和老年前期人群，發病呈急性或亞急性〔1～4〕。發病與年齡和性別相關，發病率隨年齡增長而增高，50歲以前很少發病，通常50歲以上急性起病，有慢性發展或緩解復發的傾向，發病率隨年齡增長而升高，在歐洲超過70歲者其患病率為(100～500)/10萬，80歲以上者達843/10萬，女性較男性多2～3倍。目前我國尚無發病情況的流行病學數據，美國50歲以上人群年發病率54/10萬，患病率500/10萬，年發病率約為11/10萬〔3～5〕。

2 發病機制

細小病毒B19、肺炎支原體和肺炎衣原體等可能與PMR的發病有關〔6〕。提示本病發病可能與環境因素相關。本病部分患者合并GCA，臨床表現為血管炎癥狀，骨骼肌的病理改變特點為Ⅱ型肌纖維萎縮，Ⅰ型肌纖維內局限性的氧化酶活性脫失，個別患者伴隨發生破碎樣紅肌纖維，這提示該病發病和動脈炎具有密切的關系〔7，8〕。

3 臨床表現

PMR起病初期無特異性癥狀，常表現為低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身癥狀，臨床上常被漏診。PMR最具特征的臨床表現是雙側肩痛和僵硬，可急性或亞急性起病，伴雙上肢觸痛。僵痛以晨間或休息之后再活動時明顯。PMR的癥狀輕者晨僵及肌痛，于晨起后1～2 h逐漸消失，休息后僵硬明顯，嚴重時梳頭，刮面、著衣、下蹲、上下樓梯都有困難，夜間疼痛常見，疾病發展到晚期可出現失用性肌肉萎縮，肩或髖關節周圍肌肉萎縮可引起關節攣縮，導致關節運動障礙，受累肌肉無紅腫熱現象。

持續性疼痛的發生率老年人比例高于普通人群，骨骼肌疼痛的發生率增高，疼痛程度加重，功能障礙與生活行為受限等癥狀明顯增加。老年人慢性疼痛患者常敘述不清，分不清肌痛、關節痛或骨痛。慢性疼痛難治療，患者就診于骨傷科、理療科、神經內科、風濕科及其他PMR是慢性疼痛的原因之一，易被誤診或漏診。因PMR常有肌腱炎、滑膜炎部分伴有關節痛，一般不造成關節的破壞，易被誤診為肩周炎、頸型頸椎病、腰椎退行性病變、骨性關節炎、梨狀肌綜合征、坐骨神經痛、腦梗死后遺癥及骨質疏松等。當患者有肌無力或肢體活動受限，體檢發現肌力減退或肌活檢異常，甚至肌酶高，可能誤診多發性肌炎或其他肌病。

4 輔助檢查

PMR最突出的實驗室異常是急性期均有ESR增快，>50 mm/h，為最重要的診斷指標。C反應蛋白(CRP)升高，活動期可>12 mg/L。部分患者有輕至中度正色素正細胞性貧血，輕度白細胞和血小板增多。類風濕因子、抗核抗體、血清補體、血清肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢均正常。

5 診 斷

本病的診斷主要依靠臨床表現和血清學檢查結果〔9〕，國際上基本采取Bird年〔10〕的風濕性多肌痛診斷標準。我國的診斷標準〔5〕有6條：①發病年齡>50歲；②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵，時間≥4 w；③ESR和(或)CRP升高；④小劑量激素(潑尼松≤15 mg/d)有效；④無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱；⑥排除其他類似PMR表現的病變如類風濕關節炎(RA)、肌炎、腫瘤和感染等。如符合6條可確診為PMR。

6 鑒別診斷

6.1GCA PMR可和其他病變合并存在，最常見的是GCA。GCA患者中有PMR者為50%～70%，PMR也可先于GCA發病數月或數年。GCA典型癥狀包括嚴重頭痛、頭皮壓痛和視力障礙。咬肌、顳肌和舌肌咀嚼時的疼痛具有特征性。部分病人可發生由于視神經缺血的失明。少見可出現短暫性腦缺血發作及神經缺損癥狀及體征。PMR與GCA關系密切，病理改變不同，二者治療方法及預后有顯著不同。在診斷PMR后，必須確定有無GCA。

6.2老年起病的RA PMR可有類似RA的滑膜炎，有時鑒別較困難，但RA常表現為晨僵、對稱性小關節腫痛、畸型，類風濕因子陽性等，主要累及手、足等小關節，而PMR無關節畸形或骨侵蝕，據此可鑒別。

6.3多發性肌炎 本病亦多見于老年女性，但常有明顯的肌無力，有近端肢帶肌無力與疼痛，血清肌酶活性增高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢有肌炎特征，而PMR肌活檢多屬正?；騼H有肌纖維萎縮，無肌纖維的壞死與再生。

6.4纖維組織炎綜合征 該綜合征軀體疼痛有固定的敏感壓痛點，多見于年輕人，常伴有情緒因素、睡眠障礙、緊張性頭痛、激惹性腸炎、激惹性膀胱炎等，ESR正常，對糖皮質激素治療反應差。

7 治療措施

PMR的治療包括非甾體抗炎藥(NSAIDs)和小劑量糖皮質激素。NSAIDs對于癥狀較輕患者有一定療效，但效果不如小劑量糖皮質激素〔11～14〕。糖皮質激素治療可作為診斷性治療指標，方法為給予潑尼松10～20 mg/d，24～48 h內肌痛可明顯改善，90%～100%患者在第1周內ESR迅速下降，4 w內ESR、CRP恢復正常。PMR經治療病情穩定2～4 w后減量，但部分患者需小劑量(7.5 mg/d)維持治療1～2年。若糖皮質激素初始治療1～2 w癥狀仍無改善，應考慮其他診斷或者是否合并GCA。已有研究發現初始治療潑尼松>15 mg能延長激素耐受性〔15〕。糖皮質激素效果較好，但對于老年人應警惕激素相關的不良反應如消化道出血、精神癥狀、高血糖、高血壓、高血脂及骨質疏松等。

8 預 后

PMR在經過治療之后癥狀可以迅速控制、緩解或痊愈，但也有部分患者遷延不愈或反復發作，病情進展可逐漸出現失用性萎縮或肩囊攣縮等嚴重情況。未發展為GCA的PMR患者預后較好。最近有研究發現高的血液黏稠度能增加激素治療的風險和晚期GCA的發生率，女性和特殊的人類白細胞抗原(HLA)等位基因可能增加晚期GCA風險〔15〕。

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