Wernicke腦病的臨床表現與MRI診斷

陳曉云

Wernicke腦病的臨床表現與MRI診斷

陳曉云

目的探討Wernicke腦病在高場強MRI的表現。方法回顧性分析6例經臨床證實為Wernicke腦病患者的臨床及MRI資料。結果所有病例均有MRI特征性表現：第三腦室旁、中腦導水管周圍對稱性的稍長T1、長T2信號;其中病變累及雙側丘腦內側及第三腦室周圍3例, 累及中腦導水管周圍、橋腦被蓋2例, 累及乳頭體1例。所有病例病變呈稍長T1、長T2信號, FLAIR呈稍高或高信號。DWI呈高信號4例, DWI呈等信號2例。結論Wernicke腦病的MRI較具特征性, MRI檢查可為Wernicke腦病的早期診斷提供幫助。可作為診斷Wernicke腦病的首選檢查方法。

Wernicke腦病；維生素B1缺乏；磁共振成像

本文對本院2012年12月～2013年11月收治的6例Wernicke腦病病例進行總結分析, 旨在進一步提高對該病的診斷、治療水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 6例Wernicke腦病病例, 其中男4例, 女2例。年齡17～76歲, 平均年齡56.5歲, 其中3例為胃腸道術后者, 1例為長期大量飲酒者, 1例為急性胰腺炎禁食患者, 1例不明原因者。3例臨床表現為精神及意識障礙, 2例表現為眼外肌麻痹, 1例表現為共濟失調性步態。

1.23.0T MRI檢查方法 使用philip公司Achieva 3.0T MRI,掃描范圍:從顱頂至枕骨大孔, 常規平掃行橫斷位T1WI、T2WI、矢狀位T2WI、冠狀位T2 Flair序列及DWI序列, 橫斷面層厚6 mm, 層距1 mm;矢狀面T2WI, 矢狀面層厚5 mm,層距1 mm, 冠狀位層厚5 mm, 層距1 mm。

2 結果

本組6例病例中, MRI平掃表現為第三腦室旁、中腦導水管周圍、雙側丘腦對稱性的稍長T1、長T2信號3例, 表現為中腦導水管周圍、對稱性稍長T1、長T2信號2例, 累及乳頭體1例。6例病例中, T2 Flair圖像上所有病灶均呈高信號, DWI呈高信號4例, DWI呈等信號2例。6例病例均及時予以維生素B1治療, 臨床癥狀明顯好轉。

3 討論

3.1病因與臨床表現 Wernicke腦病又稱韋尼克腦病或維生素B1缺乏腦病, 是1881年由Carl Wernicke首先發現的一種由于維生素B1(硫胺素)缺乏引起的腦病［1］。硫胺為碳水化合物及脂類代謝的必要輔酶, 參與谷氨酸、GABA等神經遞質的合成, 維持細胞膜滲透梯度必需的物質。硫胺缺乏,導致腦能量代謝障礙, 乳酸性酸中毒, 血腦屏障破壞［2］。急性期主要以受累病變部位細胞性水腫為主, 亞急性期主要以血管源性水腫為主, 組織總含水量增加, 水腫進一步發展為神經元變性、壞死、缺失, 神經纖維的松弛, 髓鞘結構變性、壞死, 在腦能量代謝旺盛的三腦室旁、丘腦、中腦導水管周圍、橋腦被蓋、乳頭體等部位表現尤為明顯。本組6例病例均表現為上述部位的異常信號。

Wernicke腦病主要常見于慢性酒精中毒、營養不良、神經性厭食、肝病、胃腸道切除術后、胃癌、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養與長期補液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。Wernicke腦病臨床以“眼外肌麻痹、共濟失調、精神及意識障礙”三聯征為主要表現。由于Wernicke腦病典型的三組癥狀并不常見, 即使出現也很難辨認, 所以容易漏診、誤診［3］。臨床診斷主要根據三大特點,其中尤以眼肌癥狀最為重要。早期補充維生素B1可作為試驗性治療, 同時也能在一定程度上改善或終止疾病發展［4］。

3.2MRI表現 Wernicke腦病病灶分布具有特征性, 最長累及的部位包括內側丘腦、中間塊、第三腦室底、乳頭體、中腦導水管周圍等部位［5］。乳頭體是最易被侵犯的部位, 也是Wernicke腦病最具特征性的表現。MRI表現為上述部位可見對稱分布的斑片狀長T1、長T2信號, 病變在T2 Flair序列上呈高信號為其特征性征象, 最具診斷價值。本組6例病例均有上述特征性表現。MRI平掃表現為第三腦室旁、中腦導水管周圍、雙側丘腦對稱性的稍長T1、長T2信號3例,表現為中腦導水管周圍、橋腦被蓋對稱性稍長T1、長T2信號2例, 累及乳頭體1例。文獻報道小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發生。6例病例中, T2 Flair圖像上病變顯示更加清楚, 呈明顯異常高信號。DWI序列較常規T2及T2 Flair序列更敏感, 對于疾病的早期診斷有重要意義。本組病例DWI呈高信號4例, DWI呈等信號2例。

3.3鑒別診斷 Wernicke腦病表現較復雜, 應與發生在腦干、雙側丘腦、第三腦室旁、中腦導水管周圍的多發性硬化、病毒性腦炎、血管性癡呆鑒別。多發性硬化MRI多表現為側腦室周圍及深部腦白質、大腦腳、中腦導水管周圍稍長T1、長T2信號影, 橫軸位呈圓形, 冠狀位呈條狀, 均垂直于側腦室, 其特征性的“直角脫髓鞘征”, 與Wernicke腦病表現不同, 多發生于青中年女性, 且多發性硬化臨床表現為緩解與復發交替。病毒性腦炎主要發生于皮層、皮層下及基底節區-丘腦區, 多發或單發、對稱或不對稱分布, MRI表現為稍長T1、長T2信號影, 其臨床表現常有發熱, 且有一定的季節性和流行性。血管性癡呆表現為腦內多發梗死灶, 常累及雙側額葉、內囊前肢、尾狀核、半卵圓中心、側腦室體部旁及丘腦等部位, MRI呈稍長T1、長T2信號影, 其特征是病灶面積大、范圍廣, 且常伴有腦白質疏松。

綜上所述, Wernicke腦病具有特征性表現, 對于慢性酒精中毒及任何因禁食、厭食、頻繁嘔吐的患者, 出現精神及意識障礙、眼外肌麻痹和共濟失調等癥狀時應想到本病, 盡早行MRI檢查。MRI對早期診斷Wernicke腦病有重要價值,能提高臨床對Wernicke腦病的認識, 有利于早診斷、早干預,改善Wernicke腦病的預后。

［1］ 韓順昌, 蒲傳強, 郎森陽, 等.MRI診斷Wernicke腦病 .中國醫學影像學雜志, 2007(15):110-132.

［2］ 董季平, 陳慧玲, 劉紅生, 等.非酒精性急性Wernicke腦病的臨床及MRI特點.實用放射學雜志, 2012, 28(8):1183-1185.

［3］ 鐘春玖, 費國強, 金莉蓉.顱腦MRI檢查在非乙醇中毒韋尼克腦病診斷價值 .臨床神經病學雜志, 2005, 18(2):100-102.

［4］ 周金偉, 周利民, 張文偉, 等.非酒精性Wernicke腦病的MRI表現.醫學影像學雜志, 2013, 23(3):376-378.

［5］ 馬林, 婁昕.神經系統影像診斷必讀.北京：人民軍醫出版社, 2007:162.

2014-06-17］

132001 吉林市人民醫院影像中心