妊娠足月合并卵巢未分化肉瘤1例報告

孫 琪,于立庚,孫 鵬,宋 杰*, 郭鳳軍*

(1.吉林大學第二醫院 婦產科，吉林 長春130041;2.中國人民武裝警察部隊吉林省總隊直屬支隊衛生隊)

1 臨床資料

患者，女，23歲，以“剖宮產術后、發現左側卵巢病變21天，腹脹5天”于2013年06月05日入院。該患于2013年5月14日在外院行剖宮產術、術中發現左側卵巢瘤并行左側卵巢瘤切除術，術后病理結果為(左卵巢)低分化腫瘤，建議做免疫組化進一步確診。遂就診于我院，婦科彩超提示：左側卵巢內可見3.2 cm×2.2 cm無回聲，內呈網絡樣改變，內無血流信號，右側附件區可見3.6 cm×3.5 cm的強回聲光團，周圍結構組織紊亂，盆腹腔可見游離液性暗區約6.0 cm。我院行病理切片會診結果：(左側卵巢)惡性腫瘤，免疫組化染色結果均為陰性，不易分型。免疫組化染色結果：CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、CgA(-)、Syn(-)、TTF-1(-)、Ki67(陽性率80%)、ER(-)、PR(-)、Calretinin(-)、α-inhibin(-)、CD99(-)。腫瘤標記物：血CA125：121.9u/ml，CA199：25.7u/ml，HE4：121.2pM。考慮患者年輕，惡性腫瘤病理分型不清，腹脹明顯，一般狀態較差，與患者及家屬溝通后決定先行化療，于2012年06月09日行PT方案(紫杉醇240 mg+卡鉑500 mg)化療,化療后一周患者狀態變得更差，腹水劇增，腹脹加重，不能耐受，暫決定行放腹水治療。于超聲引導下放腹水1 000 ml，仍不見好轉，遂決定行剖腹探查術。術中見：大網膜增厚變硬，呈餅狀，覆蓋整個腹腔，質糟脆，觸碰易碎，易出血；腹水呈淡黃色，大約1 000 ml；子宮正常大，左側輸卵管增粗，均被腫瘤組織浸潤，左側未見卵巢組織。右側附件浸滿腫物，大小約4.0 cm×3.0 cm，質脆，易出血。膀胱、直腸表面亦被腫物浸潤，小腸之間被腫瘤滲液固定。與患者家屬溝通后將部分大網膜及右側附件切除后送快速病理，結果回報：考慮未分化肉瘤的可能性大。考慮患者已屬于卵巢癌IV期，且盆腹腔廣泛轉移，切除子宮已意義不大，視術后病理再決定行放化療。術后給予抗感染及營養對癥支持，但恢復不佳，術后第三天仍不排氣，腹水又漸進性增多，腹壁引流管處開始有腹水滲出，腹脹又較前加重，出現腸粘連、腸不全梗阻、電解質紊亂等并發癥。給予胃腸減壓、糾正電解質紊亂、抗感染等對癥支持治療。術后病理回報：結合免疫組化染色：LCA(-)、Ki67(陽性率50%)、Vimentin(+)、CK(AE1/AE3)(-)、CD117(-)、EMA(局+)、α-inhibin(-)、Calretinin(-)、CD99(局灶+)、ER(-)、PR(-)，卵巢符合未分化肉瘤。惡性度極高，考慮患者目前狀態極差，患者家屬放棄繼續治療，于2013年6月25日出院，隨訪至術后一個月，患者死亡。

2 討論

卵巢未分化肉瘤(undifferentiated ovarian sarcoma，UOS)是一種罕見的發生于卵巢間質的惡性度極高的腫瘤，該病病理類型復雜、發病機制不清，占女性生殖系統肉瘤的10%，約占卵巢惡性腫瘤的2%[1],因術前診斷率低,發現時多是晚期，且侵襲性強、進展快，所以預后極差，中位生存期大約6-12個月，多數在一年內死亡。目前其發病原因可能與子宮內膜異位癥病灶中間質細胞的惡變[2]、多能苗勒氏管細胞惡變及基因異常[3]等相關。按組織學分類可將卵巢肉瘤分為單純性肉瘤、混合性肉瘤、未分化肉瘤及惡性淋巴瘤[4]。臨床多見于絕經前后婦女，平均發病年齡59歲[5]，通常表現為腹痛、腹脹、食欲不振，亦有表現為陰道不規則流血，晚期可出現直腸或膀胱受壓、腸梗阻、惡病質等引起的一系列癥狀。本例患者年僅23歲，并且能夠妊娠到足月在剖宮產時發現卵巢瘤，病例極其罕見。由于當時考慮患者年輕，未及時行雙側附件切除術，給卵巢惡性腫瘤細胞得以瘋狂生長的機會，最終以腹痛、腹水而發展為卵巢惡性腫瘤IV期。UOS屬于卵巢原發性子宮內膜間質肉瘤的一種，病理[6]有如下特點：瘤細胞彌漫性增生、呈中-重度多形、細胞核明顯間變，腫瘤邊緣呈浸潤性生長，瘤組織內含有豐富的、較小的厚壁血管，這些血管周圍常有瘤細胞圍繞。UOS目前尚無可靠的腫瘤標記物，超聲檢查、CT 和核磁共振對卵巢肉瘤的診斷有一定的參考。UOS不易及時診斷，易誤診，應注意與成人型顆粒細胞瘤、卵巢苗勒氏管腺肉瘤及轉移性子宮內膜間質肉瘤等鑒別，確診仍需術后病理并結合免疫組化檢查，P53、CD10、雌孕激素受體等[7]可能對診斷有所幫助。卵巢肉瘤的治療以手術為主,對于早期低級別的可行全子宮及雙附件切除術，對于晚期患者行腫瘤細胞減滅術是術后獲得療效的基礎，術中應行全面探查及手術分期，術后根據病情輔以放化療。UOS惡性程度極高，預后極差，常常在短時間出現復發和轉移，其轉移途徑以盆腹腔直接擴散及血源轉移為主。 由于該病較罕見，臨床缺乏大規模病例研究，目前對其診斷和治療仍處于探索階段。

參考文獻：

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[5]陳 瑛．現代婦科腫瘤學[M]．第2版，武漢：湖北科學技術出版社,2006:856-860.

[6]Fattaneh AT主編．乳腺及女性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學[M]．第1版，北京：人民衛生出版社，2006：164-165．

[7]Vera AA，Guadarrama M B.Endometrial stromal sarcoma:clinicopathological and immunophenotype study of 18 cases[J].Annals of Diagnostic Pathology,2011,15(5):312.