楊艷華,尹 瓊
圍生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)[1]早期定義是指既往無心血管系統的疾病史,而在妊娠最后1個月至分娩后5個月內出現的以左室收縮功能減退和心力衰竭為主要表現的臨床疾病,之后發現有少量病人完全符合圍生期心肌病特點,但發生于產前1個月,為了減少漏診,2012年歐洲心臟病學會[2]最后定義取消了時間上的嚴格限制,定義為:PPCM 是一種特發性心肌病,在妊娠末期或產后幾個月內出現以左室收縮功能障礙為主的心力衰竭,且無其他致心力衰竭的病因存在,左心室不一定擴張,但是左室射血分數(LVEF)下降至45%以下。2002 年1月—2012年12月我院共收治PPCM 病人34例,現將其臨床資料總結分析如下。
1.1 一般資料 本組34例,年齡25歲~42歲(31.2歲±2歲),孕前無心臟病史。發病時間為產前15d至產后8周,其中產前22例,產時1例,產后11例;初產婦10例,經產婦24例;常規接受產前檢查25例,未接受產前檢查9例;產前合并妊娠高血壓綜合征14例,有上呼吸道感染病史12例,有泌尿系感染1例,中度貧血5例,雙胎3例;住院時間為10d~21d(13.8d±4.2d)。
1.2 臨床表現 病人在感染、勞累等誘因下迅速出現心悸、胸悶、夜間不能平臥22例,剖宮產術中出現呼吸困難1例,產后出現咳嗽,夜間陣發性呼吸困難8例,1例在準備出院時突發呼吸困難,咳粉紅色泡沫痰,心尖部收縮期2級~4級雜音16例,肝臟腫大,雙下肢水腫30例,心界向左下擴大25例,以左心室擴大為主。所有病人心電圖均有異常,表現為ST 段下移,T 波倒置24例,竇性心動過速32例,房性早搏10例,室性早搏7例,心房纖顫1例,Ⅱ度房室傳導阻滯1例;超聲心動圖檢查:左心室擴大28例,全心擴大5例,心包積液3例,LVEF(28±8)%;血紅蛋白<100g/L,白細胞>10.0×109/L18例,心肌酶升高8例,以乳酸脫氫酶和肌酸磷酸激酶同工酶升高為主。
1.3 診斷 PPCM 是產科少見的嚴重并發癥,具有以下3條標準即可診斷:①妊娠最后1個月或產后6個月內出現心臟癥狀和體征;臨床特點符合擴張型心肌病改變。②既往無心血管系統疾病史。③可除外其他心血管疾病。本組病人均于妊娠晚期及產后數月后發病,既往無心血管疾病史,符合上述診斷標準。
1.4 臨床處理與轉歸
1.4.1 分娩方式 本組產前發病病人的分娩方式均為剖宮產。
1.4.2 內科治療 采用綜合治療,包括臥床休息、低鹽飲食、限水、利尿、擴血管、強心、抗感染、糾正貧血,包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)、洋地黃、醛固酮受體拮抗劑,如不能耐受ACEI者則改為血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),待病情允許后加用β受體阻滯劑,有3 例加用溴隱亭治療,治療效果均較好,全部病例均好轉出院,隨訪6 個月至1 年,1 例病人由于合并肺栓塞,后期因為休息不好,加上反復合并上呼吸道感染,最后轉化為擴張型心肌病,7例病人在1年后心臟彩超顯示LVEF<50%,仍需口服抗心力衰竭藥物進一步維持治療,其余26例病人1年后復查心功能正常,停用抗心力衰竭藥物無反復心力衰竭及心律失常發生,恢復良好。
圍生期心肌病是一種發病率低,致死率高的嚴重危及孕產婦的疾病,其發病機制目前尚不是很清楚,目前研究顯示炎癥、病毒感染、免疫因素在其發病中起主導作用,且隨著醫療水平的發展,圍生期心肌病的致死率已大大下降[3]。
圍生期心肌病的治療與其他病因引起的心力衰竭基本相同,只是分娩前禁用ACEI或ARB,這類病人可選用肼屈嗪或硝酸酯類。Yamac等[4]報道一種16 kPa的催乳素片段可誘導心肌損害,溴隱停是多巴胺受體D2的激動劑,能抑制垂體及組織中催乳素的釋放,減少催乳素的生成。為圍生期心肌病的治療提供了新的方案。多個研究[5,6]顯示,對PPCM 病人,在傳統治療方法基礎上加用溴隱亭治療后,左室收縮功能和左室射血分數均有顯著改善,并提示能有效預防再次妊娠的PPCM 發生。故溴隱亭治療為PPCM 的藥物治療開辟了新途徑,本組病中有3例病人在常規治療的基礎上加用溴隱亭治療,取得了較好的療效,與文獻報道相符,但目前尚缺乏大量臨床藥物試驗評估此項治療。
圍生期心肌病的產科處理,目前產科醫生的觀點是應及時行剖宮產,以減少圍生兒死亡率,減少心臟負擔,使病人不經歷產程勞累,本組產前發病的22例病人全部采用剖宮產終止妊娠,提示妊娠時合并圍生期心肌病應及時終止妊娠。
本組病例均在妊娠末期至產后2個月內出現心力衰竭癥狀,提示妊娠末期與分娩前后出現心力衰竭、心臟擴大等時要高度考慮圍生期心肌病,及時給予積極抗心力衰竭治療,同時行超聲心動圖檢查以盡早確診。本組病例中>30歲15 例,經產婦24 例,雙胎妊娠2例,合并妊娠高血壓綜合征14例,1 例病人妊娠期間有先兆流產,經保胎5 個多月,在孕37+3周時出現心力衰竭表現,在糾正心力衰竭后及時行剖宮產,提示高齡、多胎、經產婦、合并妊娠高血壓綜合征及長期保胎等為圍生期心肌病的高發人群,應加強預防及監控。因此,對妊娠婦女來說,減少妊娠次數,降低分娩年齡,積極防治妊娠高血壓綜合征,加強營養,及時糾正貧血,防治感染,可減少圍生期心肌病的發生,一旦發生,應及早識別,超聲心動圖對本病的診斷有重要價值,圍生期心肌病病人再次妊娠可使本病復發,應做好絕育措施,提高婦產科醫師對本病的認識和診斷意識,與心內科醫師共同協作,對降低孕產婦及圍產兒的病死率有重要意義。
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