臨床易誤診的復發性眩暈
——前庭性偏頭痛

茅利玉 朱佳浩 高峰 楊喜兵

臨床易誤診的復發性眩暈
——前庭性偏頭痛

茅利玉 朱佳浩 高峰 楊喜兵

眩暈的診斷及鑒別診斷一直是臨床中的難點，但近年來隨著相關理論的普及與輔助檢查技術的進步，眩暈的診治水平有了明顯的提高，國內相關專家先后撰寫發表了頭暈/眩暈診治的指導性文獻[1-3]，使臨床醫生對眩暈有了正確的認識，糾正了過去諸如“椎基底動脈供血不足、頸椎病導致眩暈”等錯誤的觀念。?？漆t生對多數常見的眩暈癥如良性陣發性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）、梅尼埃?。╩eniere disease，MD）、前庭神經元炎等已能準確判斷，但仍有為數不少的患者被誤診，尤其是反復發作的眩暈患者得不到正確的診治，嚴重影響生活質量。其中一個重要原因，還是臨床醫生對眩暈病因的認識不足，所知曉的眩暈“疾病譜”過窄。

前庭性偏頭痛（vestibular migraine,VM）是近年來被神經科、耳鼻喉科專家越來越重視的復發性眩暈癥之一，過去多被稱為偏頭痛性眩暈（migrainous vertigo，MV）、偏頭痛相關性眩暈（migraine related vertigo，MRV），國外近10余年研究報道較多，近幾年國內也有一些研究報道。VM目前被認為是最常見的前庭功能障礙之一，然而因國內臨床醫師對其認識不足，易被誤診為BPPV、MD、后循環短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）等相對更被熟知的疾病。本文將對VM作簡要論述。

1 定義

VM是一種有偏頭痛特征的復發性眩暈癥，患者有反復發作的前庭癥狀，發作時多伴有一種或多種偏頭痛表現，且有偏頭痛病史。早在19世紀就有神經病學家注意到了偏頭痛與眩暈之間的密切聯系，但直到30年前才開始有系統的研究。1999年有學者在研究中提出了VM的概念[4]，并于2012年由國際頭痛學會（International Headache Society，IHS）和代表了前庭研究國際學會的Bárány學會共同制定了VM的診斷標準，以便于以后的臨床及科研工作。

2 流行病學

流行病學研究表明，一般人群中VM的終生患病率為0.98%[5]，偏頭痛患者眩暈發病率明顯高于一般人群，尤其是有先兆的患者[6]。偏頭痛與眩暈在一般人群中的發病率分別為16.00%與7.00%，那么兩者共患的概率應該是1.10%左右，然而實際的發生率是3.20%[7]。而在一項針對中年女性偏頭痛患者的研究中，眩暈的發病率甚至高達30.30%[8]。另外有研究表明，以頭暈為主訴的門診患者中偏頭痛的發病率高達38.00%，明顯高于對照組（24.00%）[9]?？梢?，眩暈與偏頭痛有密切關系，眩暈可以是偏頭痛的主要癥狀，并伴有畏光、畏聲、視覺先兆等偏頭痛特性，而頭痛在眩暈急性發作時可缺失[10]。

3 病理生理

VM的病理生理學機制尚不明確，研究表明偏頭痛在多水平與前庭系統相互影響[11]。皮層擴散抑制影響到前庭時可產生癥狀，在眩暈短時間發作中起一定的作用。研究表明一些與偏頭痛相關的神經遞質亦可影響中樞及周圍前庭神經元的活動，從而參與VM的發作。可以推測如這些遞質在單側釋放則引起眩暈，雙側均有釋放則引起暈動癥型的頭暈。鈣離子通道基因缺陷被認為是家族性偏癱性偏頭痛與發作性共濟失調2型的原因，這兩者都以眩暈及偏頭痛為突出癥狀，同一位置的基因缺陷也被懷疑是VM的機制之一，但目前為止尚未找到相應的基因缺陷[12]。另外一種VM機制的假說基于三叉神經核與前庭神經核的相互聯系，有學者發現以疼痛電刺激激活偏頭痛患者前額的三叉神經可引起自發性眼震，而對照組無此現象[13]。

4 診斷標準

4.1 VM （1）至少5次中、重度前庭癥狀發作，持續5min～72h；（2）當前或既往有符合國際頭痛疾病分類（International Classification of Headache Disorders，ICHD）標準中伴或不伴先兆的偏頭痛病史；（3）在至少50.00%的前庭發作中伴隨1個或多個偏頭痛特征：①至少伴有以下2項性質的頭痛：單側、搏動性、中重度、日?；顒涌杉又?，②畏光和畏聲，③視覺先兆；（4）不符合其他前庭疾病或ICHD診斷。

4.2 很可能的VM （1）至少5次中、重度前庭癥狀發作，持續5min～72h；（2）僅符合VM診斷標準（2）或（3）中的一項（偏頭痛病史或發作時的偏頭痛特征）；（3）不符合其他前庭疾病或ICHD診斷。

4.3 說明

4.3.1 前庭癥狀的定義 參照Bárány學會發布的前庭癥狀分類標準[14]，用于VM診斷的前庭癥狀包括：（1）自發性眩暈；（2）位置性眩暈，發生于頭位改變后；（3）視覺誘發的眩暈，由復雜或大的移動視覺刺激誘發；（4）頭部運動誘發的眩暈，發生于頭部運動過程中；（5）頭部運動誘發的伴惡心的頭暈（非眩暈）。

4.3.2 前庭癥狀的程度 日?；顒邮苡绊懙皇芟逓椤爸卸取?，日?；顒邮芟拗茣r則為“重度”。

4.3.3 前庭癥狀的持續時間 差異較大，持續數分鐘、數小時、數天的患者各占30.00%，剩下的10.00%發作僅持續數秒鐘，且傾向于在頭部運動時、視覺刺激或頭位改變后反復發作。這些患者的發作持續時間應定義為短暫發作的總時間段。還有另一種極端情況，某些患者的一次發作可能需要4周才能完全恢復，但核心癥狀極少超過72h。

4.3.4 偏頭痛病史 ICHD標準中的1.1或1.2，即伴先兆的偏頭痛或不伴先兆的偏頭痛[15]。

4.3.5 偏頭痛特征 在一次發作中，一個癥狀就足夠了。不同次的發作伴隨癥狀可不同。伴隨癥狀可出現在前庭癥狀之前、期間或之后。

4.3.6 排除其他前庭疾病及鑒別診斷 如存在其他的前庭疾病，但發作可明確的區分出來，那么認為其為共存或獨立的疾病。前庭刺激也可以誘發偏頭痛發作，因此鑒別診斷應當包括其他重疊了偏頭痛發作的前庭疾病。

5 鑒別診斷

5.1 偏頭痛先兆和基底型偏頭痛 ICHD對兩者都有定義[15]。只有很少一部分VM患者的眩暈持續時間在5～60min（定義為先兆）的時間窗內。更少數患者眩暈后即刻就出現頭痛，則需要歸類為ICHD中伴典型先兆的偏頭痛樣頭痛。因此，VM的發作不能被視為偏頭痛先兆。雖然超過60.00%的基底型偏頭痛患者有眩暈，但ICHD需要至少兩個后循環癥狀，持續時間在5～60min以上出現偏頭痛樣頭痛才能診斷為基底型偏頭痛。

5.2 MD 典型的MD患者有眩暈、波動性聽力下降、耳鳴、耳脹四聯征，與VM不難鑒別。但研究發現MD與偏頭痛有密切的聯系，MD患者偏頭痛的發病率明顯高于健康人[16]，同時有MD和VM表現的患者亦有報道[17]。波動性聽力下降、耳鳴和耳脹可發生于VM，但聽力下降不會發展到很嚴重的程度[18]。類似的，偏頭痛樣頭痛、畏光甚至偏頭痛先兆在MD發作時也常見到[19]。VM和MD之間的病理生理關系仍不明確。在癥狀發作的最初幾年，鑒別VM與MD可能比較困難，因為MD在早期可以僅表現為單一的前庭癥狀。當符合MD標準[20]，且聽力圖證實有特殊類型的聽力喪失，即使前庭發作時有偏頭痛癥狀，也應該診斷為MD。僅僅當患者有兩種不同類型的發作，一種符合VM診斷標準，另一種符合MD，才作兩種診斷。

5.3 BPPV VM可表現為單純的位置性眩暈，從而類似BPPV。觀察急性發作期的眼震有助于鑒別。VM位置性眼震通常呈持續性且不對應于某一半規管。VM癥狀發作期會更短一點，幾分鐘至數天，而不會持續幾個星期；而且VM的發作也更頻繁，可能1年數次，而BPPV則數年1次。

5.4 TIA 對于高齡患者必須要鑒別椎基底動脈系統TIA。提示TIA的有：血管危險因素、癥狀突發、總的發作病史不到1年、血管影像或超聲多普勒有椎基底動脈近端血管病變證據。

5.5 前庭陣發癥（vestibular paroxysmia，VP） 相對少見，約占眩暈患者的4.00%[21]，目前尚有爭議，推測于血管壓迫前庭神經有關。癥狀表現為短暫的眩暈發作，持續1～數秒鐘，每日可發作多次?？R西平能很好地控制發作則支持VP診斷。

5.6 精神源性頭暈（psychiatric dizziness，PD） 焦慮和抑郁可以導致頭暈和同樣復雜的前庭障礙。焦慮相關性頭暈的特點是：與情景相關、自主神經功能亢奮、災難性思維以及退縮行為。超過50.00%的前庭性偏頭痛患者合并精神障礙[22]。

6 治療

VM的治療主要包括急性治療及預防性治療。VM發作時程度劇烈、持續時間長的患者急性治療可給予前庭抑制劑和止吐劑[23]。臨床常用的前庭抑制劑主要為抗組胺劑（異丙嗪、苯海拉明等）、抗膽堿能劑（東莨菪堿等）和苯二氮類，止吐劑有甲氧氯普胺、氯丙嗪等。此外，在一項小樣本的隨機對照試驗中，研究者以偏頭痛急性治療的曲坦類藥物用于治療VM急性發作，但療效與對照組無明顯差異[24]。

VM的預防性治療藥物大多也用于偏頭痛的預防性治療。回顧性研究顯示阿米替林、維拉帕米、美托洛爾等藥物對VM的預防有一定作用[25]。近期的試驗表明氟桂利嗪可以明顯降低VM眩暈發作的頻率，減輕眩暈的程度[26]，國內亦有類似的報道[27-28]。藥物的選擇應以其不良反應及患者合并癥為指導[23]：（1）β-受體阻滯劑：如普萘洛爾或美托洛爾適用于合并有高血壓但無哮喘病史的患者；（2）抗驚厥藥：托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪適用于肥胖的患者，如眩暈比頭痛發作更頻繁，拉莫三嗪更為適合；（3）鈣離子拮抗劑：包括維拉帕米和氟桂利嗪；（4）精神類藥物：如患者伴有焦慮，三環類的抗焦慮藥物如阿米替林、去甲替林或選擇性血清素再吸收抑制劑（selective serotonin reuptake inhibitor,SSRI）、苯二氮類如氯硝西泮等均可使用。此外，避免已知的誘因如特定的飲食、睡眠不規律、勞累、壓力過大等也是預防VM發作的有效方法。對因VM反復頻繁發作而對平衡能力失去信心、有恐懼心理的患者，除藥物治療外，前庭康復訓練也有益處。

7 總結

目前對VM病理生理、機制方面的認識仍不明確，尚有待于系統的研究，但過去混亂的命名已經統一，診斷標準也已經由IHS及Bárány協會提出。流行病學方面的研究證實VM并不少見，以往因認識不足對這部分患者未能作出正確的診斷，延誤了治療，故臨床醫師應當重視知識的更新，在今后的實踐中注意甄別，而不拘泥于BPPV、MD、VP、TIA等常見的診斷。需要注意的是，VM并沒有特異的輔助檢查表現或生物學標志，雖在發作期和發作后短時間內前庭檢查結果可不正常[29-30]，但尚不足以作為診斷標準，故與其他大部分眩暈癥一樣，其診斷主要還是依賴于詳細的病史。治療方面尚缺乏特異性的藥物，目前以對癥處理及預防為主，通過選擇合適的藥物，減輕癥狀，減少發作的頻率，從而提高患者的生活質量。

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2014-02-26）

（本文編輯：胥昀）

314001 浙江中醫藥大學附屬嘉興中醫醫院腦病科