新生兒先天性皮膚缺損的護理體會

張偉

先天性皮膚缺損又稱先天性皮膚發育不良，是一種新生兒時期較罕見疾病。1767年由國外學者首次報道。因該病多為散發病例，西班牙研究者認為目前該病發病率約為2.8/萬[1]。國內外文獻多為病例報道，缺乏大宗臨床護理經驗。本研究總結2011-01/2014-01本院收治的4例先天性皮膚缺損新生兒的護理經驗，探討該病最佳的護理方案。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 例1，男嬰，因生后發現雙下肢皮膚異常3 h于2011-01-11由產科轉入。患兒足月剖腹產，出生無窒息史或產傷，生后哭聲響亮，羊水無異常。生后即發現患兒雙下肢部分皮膚缺損，未處理轉入本科。母親孕期體健，否認接觸毒物及化學物質，無特殊服藥史。否認家族遺傳病及類似病史，父母非近親結婚。查體：左膝部皮膚缺損，延展至左踝皮膚及左足底，界限較清楚，呈鮮紅色燙傷樣創面。右膝部及右踝關節部分皮膚缺損，總面積約為7%，破損處表面覆蓋透明薄膜，可見皮下血管，破損周邊皮膚發紅。

例2，男嬰，因出生后發現腰背皮膚缺損2 h于2012-07-08入本科治療，患兒足月順產，出生無窒息，羊水正常。母親孕期體健，否認接觸毒物及化學物質，無特殊服藥史。否認家族中遺傳病及類似病史，父母非近親結婚。查體：患兒腰部平髂骨水平可見不規則橫行皮膚缺損，范圍約4.0 cm×3.0 cm，界限較清楚，周圍呈紅色浸潤樣，基底略發黃，深達皮下。

例3，女嬰，頭部皮膚缺損5 h于2013-06-04入院，頭頂部皮膚缺損呈橢圓形，面積約3.0 cm×2.0 cm，無薄膜覆蓋，無骨質缺損。

例4，男嬰，頸部皮膚缺損1 d于2014-01-04入院。頸部有1處皮膚缺損，面積約2.0 cm×1.0 cm，基底紅潤潮濕，有膿苔附著。

1.2 護理方法

1.2.1 基礎護理 護理的重點首先要重視基礎護理，杜絕外源性感染，同時還需要通過增強免疫力以及抗感染治療等相應干預措施綜合治療。本組患兒入院后均置于單間病房并放于新生兒輻射平臺上，盡量使患兒處于安靜狀態，患兒所用物品除接觸創面外均采用煮沸、陽光暴曬的消毒方法處理。接觸患兒嚴格進行手衛生，病房及病房物品每日消毒。

1.2.2 創面護理 對于創面的處理，嚴格保持創面清潔。先用生理鹽水沖洗創面，生理鹽水可除去缺損周圍結痂軟化組織，不改變細胞滲透壓，不會損害健康細胞，可保證清創的過程中創面不滲血。創面較小病例如頸部及腰骶部皮膚缺損患兒，采用局部清創，外用利凡諾爾濕敷包扎創面，創面無感染征象后可用康復新液濕敷，促進創面生長。對于較大范圍皮膚缺損，清創后用濕潤燒傷膏局部外敷。換藥過程嚴格遵循無菌操作原則。嚴重滲出期視滲出情況換藥，創面干燥后可每1～3 d換藥1次，避免過于頻繁換藥破壞新生組織，延長愈合時間。

保護創面，合理固定肢體。由于本組4例患兒均為新生兒，創面部位不同，護理人員需將患兒安置于舒適體位，使皮膚破損處不因相互摩擦而加重創面滲出，適當用紗布固定受損肢體。

1.2.3 營養護理 要重視營養支持，早期母乳喂養，不僅可以改善營養物質的消化吸收及腸道功能，盡早地建立腸道正常菌群，更重要的是可以提高患兒機體的防御能力，按需及時增加喂養量。必要時靜脈滴注丙種球蛋白提高機體免疫力，預防感染。

2 結果

病例1、2治療14 d后痊愈出院，病例3治療13 d后痊愈出院，病例4治療10 d后痊愈出院。

3 體會

先天性皮膚缺損是出生時皮膚或皮下組織區域性缺如，表現為出生時即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽，部分表現為一個大的厚壁大皰，其頂部很快脫落而出現皮膚缺損，且缺損區表皮再長出后仍無附屬器[2]。該病病因尚無定論，易患因素包括胎兒皮膚與羊膜粘連、宮腔狹窄、母親營養不良、藥物、宮內病毒感染等[3]。國外學者對一個五代家系研究后發現該病可能與BMS1基因突變有相關性，指出病因可能與遺傳有關[4]。該病60%發生于頭部，25%位于四肢，12%可涉及軀干，常對稱分布，有時呈多處發病。可伴有其他發育異常，也可伴發大皰性表皮松解癥，但較少見。目前此病尚無有效的治療方法，主要是保護創面、控制和預防感染。因為新生兒皮膚嬌嫩，必須加強基礎護理，綜合有效的護理是縮短病程、提高治愈率的關鍵。

有報道稱大面積皮膚缺損患兒常死于脫水，加之新生兒生長發育較快，細胞生長旺盛，需要大量營養[5]。有學者認為，先天性皮膚缺損創面覆蓋膜為發育不良表皮，有促進創面愈合作用，10%以下創面保守治療能達到理想創面愈合效果，但處理中需要完整保留其表面覆蓋的膜；10%以上創面由于愈合時間較長，為避免并發癥建議大張刃厚植皮封閉；伴顱骨缺損創面不需處理骨缺損[6]。而近年來也有很多觀點傾向于燒傷濕潤處理創面的方法治療，認為植皮非治療該病的首選方法[7]。本組病例雙下肢皮膚缺損病例即采用燒傷濕潤包扎法。應根據病變部位，病損的程度靈活采用最有效的治療方法，同時注重基礎護理，科學的治療及合理的護理是提高治愈率的關鍵。

[1] Martinez-Regueira S, Vazquez-Lopez ME, Somoza-Rubio C，et al.Aplasia cutis congenita in a defined population from northwest Spain[J].Pediatr Dermatol,2006,23(6):528-532.

[2] 付小兵，王德文.現代創傷修復學[M].北京：人民軍醫出版社，1999：174-176.

[3] 楊國亮，王俠生.現代皮膚病學[M].2版.上海：上海醫科大學出版社，1995：824-825.

[4] Marneros AG.BMS1 is mutated in aplasia cutis congenita[J].PLoS Genet,2013,9(6):e1003573.

[5] Sugiura T1, Kouwaki M, Kiyosawa S,et al.A case of systemic aplasia cutis congenita: a newly recognized syndrome[J].Eur J Pediatr，2008,167(4)：409-413.

[6] 劉燕，邱林，傅躍先，等.38例先天性皮膚缺損創面不同治療方法的療效分析[J].第三軍醫大學學報，2013,35(1)：66-68.

[7] 閆軍美，李三亮，夏海.燒傷濕潤包扎法治療新生兒先天性皮膚缺損3例[J].中國皮膚性病學雜志,2011,25(8):613-614.

(收稿日期：2014-07-11)