產前超聲對胎兒永存性左上腔靜脈的診斷價值

[摘要] 目的 探討胎兒永存性左上腔靜脈的超聲檢查法及聲像圖特征。 方法 選擇2007年1月～2013年1月我院產前超聲檢查診斷為永存性左上腔靜脈胎兒38例，經引產后手術病理及產后超聲心動圖結果證實的34例進行分析，總結胎兒永存性左上腔靜脈的超聲檢查法及聲像圖特征。 結果 胎兒永存性左上腔靜脈于四腔心切面可顯示：左房室交界處可見擴張的冠狀竇影像，于三血管切面可顯示：肺動脈左前方見一管狀無回聲，且血流方向與肺動脈、主動脈血流方向相反。 結論 產前超聲檢查對胎兒永存性左上腔靜脈具有診斷價值。

[關鍵詞] 產前超聲；永存性左上腔靜脈；胎兒

[中圖分類號] R445.1；R714.5 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）34-0098-02

Value of prenatal ultrasound in the diagnosis of persistent left superior vena cava of fetuses

SONG Danyang GUAN Yunping XIANG Yushi

Department of Ultrasound，Shenyang Women and Children' Hospital，Shenyang 110011，China

[Abstract] Objective To explore the ultrasound examination and ultrasonographic characteristics of fetuses persistent left superior vena cava. Methods To analyze 38 cases of fetuses persistent left superior vena cava from January 2007 to January 2013 in our hospital，and confirmed by surgery pathology and postpartum echocardiography results.To conclude the examination method and ultrasonographic characteristics of fetuses persistent left superior vena cava.Results persistent left superior vena cava in three vascular section showed：the front left side of Pulmonary artery see a tubular anechoic. Four-chamber view showed： There is a circular anechoic area in the root of posterior mitral valve leaflet，which is within the left atrioventricular groove and back wall of Pericardium，moving synchronously with the heart.Conclusion Prenatal ultrasound is a dependable method in the diagnosis of persistent left superior vena cava of fetuses.

[Key words] Prenatal ultrasound；Permanent left superior vena cava；Fetuses

永存性左上腔靜脈（permanent left superior vena cava， PLSVC）是最常見的體循環靜脈畸形，正常人發病率0.1%～0.5%。在先天性心血管病例中，發病率較高，可達3%～5%[1]。在PLSVC患者中約有10%同時合并有右上腔靜脈缺如[2]。本研究通過回顧性分析，旨在探討胎兒永存性左上腔靜脈的超聲聲像圖特征。

1資料與方法

1.1一般資料

選擇2007年1月～2013年1月在沈陽市婦嬰醫院產前超聲檢查診斷為永存左上腔胎兒38例，其中經引產后病理及產后超聲心動圖確診為永存左上腔34例，4例未追蹤到結果被排除在本研究之外。本組病例孕周24W+4D～40W，平均30W+2D，年齡22～46歲，平均29歲。

1.2儀器與方法

使用儀器為GE E8型超聲診斷儀，探頭頻率為C1～5。選擇儀器產科模式，先行產科常規檢查，然后獲取上腹部胃泡水平橫切面， 確定腹主動脈、下腔靜脈與胃泡的位置關系，橫切獲得四腔心切面，旋轉探頭分別獲得左室流出道、右室流出道切面。然后分別獲取主動脈弓、導管弓切面、 上下腔靜脈觀切面；在四腔心切面的基礎上探頭朝胎兒頭側平行移動， 可顯示上縱隔切面，即三血管切面。正常3VT切面從左向右分別是主肺動脈、升主動脈、上腔靜脈，氣管位于升主動脈右后方。

1.3驗證與隨訪

對于產前超聲診斷為胎兒單純性PLSVC者，繼續妊娠者， 產后超聲心動圖復查新生兒；對于PLSVC伴其它的復雜畸形， 根據胎兒父母意愿， 選擇引產， 終止妊娠后行胎兒尸體解剖。

2結果

本組隨訪證實34例胎兒永存性左上腔靜脈，其中17例（50%）為單純性永存性左上腔靜脈、17例（50%）合并心內畸形，其中6例合并主動脈弓縮窄、3例合并永存動脈干、3例合并心內膜墊缺損、4例合并法洛四聯癥、1例合并右室雙出口。

本組34例永存性左上腔靜脈，25例于四腔心切面顯示（圖1）：左房室交界處可見擴張的冠狀竇影像。于三血管切面顯示（圖2）：肺動脈左前方見一管狀無回聲，彩色多普勒可顯示血流充盈，且血流方向與動脈相反，脈沖多普勒呈靜脈樣血流頻譜。伴右上腔靜脈缺如時，三血管切面于主動脈側相當于上腔靜脈位置缺少管狀結構。縱切面追蹤掃查（圖3）見永存性左上腔靜脈與擴張的冠狀靜脈竇相連。向胎兒頭側掃查見永存性左上腔靜脈向胎兒的左頸部延伸，與左頸內靜脈相連。

本組34例病例通過四腔心切面、三血管切面掃查及縱切面的連續追蹤掃查，超聲診斷與隨訪結果的符合率達到100%。

3討論

永存性左上腔靜脈是最常見的雙上腔靜脈畸形。本組研究中，50%病例為單純性永存性左上腔靜脈，50%病例與心內其它畸形并存，6例合并主動脈弓縮窄、3例合并永存動脈干、3例合并心內膜墊缺損、4例合并法洛四聯癥、1例合并右室雙出口。

胚胎第7周，左右側前主靜脈借血管叢連接成一條斜形的血管，即無名靜脈。當左頭臂靜脈形成后，左側前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞，右前主靜脈與Cuvier管發育成正常的右上腔靜脈，如果左前主靜脈不閉合，則可形成永存性左上腔靜脈。通常同時有兩側上腔靜脈，40%～50%由無名靜脈連接兩側上腔靜脈，左無名靜脈可較粗大也可發育不良、缺如，約75%左無名靜脈發育不良。右上腔靜脈和下腔靜脈的引流正常，極少右上腔靜脈缺如。

永存性左上腔靜脈可作為代償性側支循環，與右上腔靜脈并存，也可作為單獨畸形而存在。Ⅰ型：左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，開口于右心房，此型最多見，占92%。此型血流動力學無異常，臨床無特殊表現。Ⅱ型：左上腔靜脈經冠狀靜脈竇與左房之間的短路（無頂冠狀靜脈竇綜合征），血液流入右心房，可產生左向右分流，也產生右向左分流，分流方向和量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關。Ⅲ型：左上腔靜脈連于左心房和左肺靜脈。本組病例通過縱切面追蹤掃查見永存性左上腔靜脈與擴張的冠狀靜脈竇相連，但其中13例合并其它心內畸形選擇引產，尸體病理結果表明：10例開口于右心房，3例開口于左心房。

正常三血管切面從右向左排列分別是上腔靜脈、主動脈及肺動脈，管徑內徑從右向左逐漸增寬，上腔靜脈內徑<主動脈內徑<肺動脈內徑，CDFI顯示肺動脈和主動脈血流呈相同的顏色，表示血流流向降主動脈[3]。正常上腔靜脈于三血管切面只顯示主動脈右側的上腔靜脈，且血流方向與動脈相反。

在胎兒期超聲心動圖診斷永存性左上腔靜脈具備直接征象和間接征象[4]。直接征象是肺動脈左前方見一管狀無回聲。1997年Yoo等[5]首先將超聲應用于三血管切面對胎兒大動脈畸形進行診斷。間接征象是冠狀靜脈竇擴張。當觀察到冠狀動脈竇擴張時，而無右心系統容量負荷過重的表現時，應高度懷疑永存性左上腔靜脈并引流入冠狀靜脈竇。需要注意擴張的冠狀靜脈竇回流入右房時，在四腔心切面掃查時常表現為房間隔連續性中斷，易誤診為房間隔缺損，需進行追蹤掃查，易于鑒別。注意與胎兒完全性肺靜脈畸形、冠狀動脈瘺相鑒別。完全性肺靜脈畸形時肺靜脈與左房正常連接消失，4條肺靜脈匯合后，在房室間溝處開口于冠狀靜脈竇。冠狀靜脈竇位于下腔靜脈與三尖瓣之間，因血流量大使竇腔擴大，擴張的竇壁與左心房相鄰。冠狀動脈瘺是冠狀動脈主干及其分支與心臟的任何部位及附近大血管之間存在異常通路。表現為冠狀動脈迂曲擴張，其內可見管狀的五彩血流束，持續整個心動周期，竇口所在腔室出現容量負荷過重。兩側上腔靜脈的存在，在心血管手術中具有重要的意義。上腔靜脈-右肺動脈吻合術，主要治療法洛四聯癥或其他發紺型心臟病時，要了解兩側上腔靜脈是否存在，以免影響療效。低溫麻醉時或體外循環下進行心直視手術時：需要明確兩側上腔靜脈是否存在，避免左上腔靜脈未被阻斷而切開心臟，靜脈血經左上腔靜脈入口大量涌入，影響心內操作。

通過三血管切面及縱切面追蹤掃查對鑒別診斷非常重要，于三血管切面肺動脈左前方見一管狀無回聲，血流頻譜顯示為靜脈頻譜，且左右兩側上腔靜脈血流方向一致是診斷胎兒 PLSVC 的依據[6]。正確掌握其診斷及鑒別診斷對于明確診斷必不可少。

[參考文獻]

[1] Morgan DR， Hanratty CG，Dixon LJ，et al. Anomalies of cardiac venous drainage associated with abnormalities of cardiac conduction system[J]. Europace，2002，4（3）：281-287.

[2] Singhal P，UllalR. Mitral valve replacement in patient with absent right superior vena cava，pectus excavatum，marfan syndrome and severe mitral regurgitation[J]. Heart Lung Circ，2008，17（6）：507-510.

[3] 李勝利，文華軒. 胎兒超聲斷層解剖模式圖設計與應用： 胎兒三血管切面及三血管氣管切面異常表現[J/CD]. 中華醫學超聲雜志（電子版），2010，7（6）：24-28.

[4] 黃威，夏禮鋒. 超聲診斷胎兒永存性左上腔靜脈的探討[J]. 中國臨床醫學影像學雜志，2011，22（3）：193-194.

[5] Yoo SJ，Lee YH，Kim ES，et al. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum：an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts andgreat arteries during screening[J]. Ultrasound Obstet Gynecol，1997，9（ 3） ：173-182.

[6] 李麗芳，呂蘋. 超聲三血管切面診斷胎兒永存性左上腔靜脈 15 例[J/CD]. 中華醫學超聲雜志，2011，8（8）：1816-1820.

（收稿日期：2013-09-10）