肥胖、高血壓時下并不少見,但原先一位窈窕淑女,突然出現體重劇增、滿臉痤瘡、全身皮膚變黑、毛發旺盛、頑固性高血壓,你是否覺得這病過于異常?29歲的女性患者阮女士就一直被這些癥狀困擾著。她于8年前產后體重開始增加,由65千克增長到90千克,并逐漸出現痤瘡,全身皮膚變黑,多毛,力量不大的觸碰皮膚就容易出現瘀斑,月經紊亂,2年前發現血壓升高,開始口服降壓片,但血壓控制欠佳,多次調整降壓藥仍效果不好。
前不久,阮女士前往浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院就診。內分泌科專家為阮安排了一系列檢查,結果發現ACTH(促腎上腺皮質激素)升高,晝夜節律異常。采用小劑量地塞米松不能抑制,大劑量地塞米松能抑制,結合患者體重增加、多毛、膚色變黑、滿月臉、向心性肥胖、紫紋、頸項部脂肪墊、月經的改變、及近2年的血壓升高,診斷為皮質醇增多綜合征。腎上腺增強CT顯示雙側腎上腺有結節樣增生改變,胸部增強CT等也排除了異位ACTH可能,首先考慮垂體來源ACTH升高,懷疑存在ACTH垂體微腺瘤。但多次垂體增強核磁共振(MRI)均未發現垂體病變。
神經外科楊樹旭主任醫師與內分泌科各位專家討論后,結合患者臨床表現及輔助檢查結果,雖然垂體增強MRI表現不支持這一推斷,仍首先考慮垂體ACTH型腺瘤,建議巖下竇采血查ACTH水平以進一步證實。結果巖下竇采血檢測提示垂體來源的高ACTH,以右側為主。
垂體ACTH微腺瘤,以手術切除為首選療法。但患者垂體增強核磁共振未發現ACTH腺瘤病灶,手術定位比較困難。楊樹旭主任擅長于內鏡下鞍區腫瘤的手術治療,他結合自己多年臨床經驗,決定手術探查。術前制訂了詳細的手術方案,內鏡下經鼻蝶入路手術,術中發現垂體右側符合ACTH腺瘤改變,予以全切,術后手術標本病理檢驗也證實為垂體ACTH腺瘤。手術順利,術后當天患者意識清醒,神經功能無缺損,而且術后ACTH水平降至正常,血壓平穩。術后恢復良好,未出現腦脊液鼻漏等并發癥。
編輯/朱建平