原發性系統性淀粉樣變性(primary systemic amyloidosis,PSAL)是一種漿細胞疾病,由單克隆免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片段以異常淀粉樣纖維結構的形式在細胞外沉積致病,可累及全身多個組織器官,引起多器官功能障礙,導致病人死亡[1]。自體外周血 干 細 胞 移 植 (autologous hematopoietic stem cell transplantation,AHSCT)可提高病人生存率,是目前治療PSAL最有效的方法之一[2],但移植過程中并發癥發生率高,常出現胃腸道反應、口腔黏膜炎、心律失常、急性腎損傷、出血等,其中毒性分級Ⅱ度以上的發生率為26%~91%[3]。為降低病人移植術后并發癥的發生率,提高移植的成功率,選擇本移植中心2010年7月—2011年10月行AHSCT治療病人36例,隨機分成觀察組和對照組各18例,觀察組實施針對性護理干預措施,對照組采用常規的護理方法,將兩組病人術后并發癥的觀察和護理效果進行比較,現報道如下。
1.1 一般資料 選取2010年7月—2011年10月在本移植中心經腎活檢病理檢查剛果紅染色陽性確診為淀粉樣變性病,經高錳酸鉀抵抗試驗及免疫熒光κ和λ鏈染色檢查均為陽性確診為PSAL行AHSCT治療的病人36例,男23例,女13例,年齡33歲~65歲(50.85歲±8.31歲),病程2個月~43個月,36例病人中λ輕鏈型27例,κ輕鏈型9例。按隨機數字表法隨機分為對照組和觀察組各18例,兩組病人年齡、性別、病變程度、干細胞采集方法、移植方式、移植時間等情況比較差異無統計學意義,具有可比性。
1.2 方法
1.2.1 干預方法 對照組采取常規的護理方法,觀察組在常規護理基礎上針對并發癥發生原因實施針對性護理干預。
1.2.1.1 胃腸道反應 由于移植前使用大劑量化療藥物增加了消化道黏膜上層細胞神經反射的敏感性,導致病人出現食欲缺乏、惡心嘔吐、腹痛腹瀉等胃腸道癥狀。護理措施:為了減輕病人惡心、嘔吐的痛苦,在化療藥物輸入后,及時給予雷莫司瓊、昂丹司瓊等預防止吐的藥物,并調整飲食方案,給予易消化的半流質飲食,少食多餐,可根據病人需要考慮給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化、無刺激性食物,如雞、魚湯、糯米粥等,禁油炸等油膩性食物;食物品種經常變換,少量多餐,根據病人移植各階段的營養需求,制定不同食譜,有效改善胃腸道黏膜的代謝狀態,保證病人的營養需求。
1.2.1.2 口腔黏膜炎(oral mucositis,OM) 口腔黏膜炎是AHSCT最常見的并發癥,主要原因與移植前大劑量放化療對口腔黏膜上皮細胞具有直接損傷作用,嚴重影響了口腔正常黏膜細胞的周期,引起腺體分泌減少,導致口腔黏膜炎癥或潰瘍[4];加之移植后骨髓造血功能受到極度抑制,白細胞數顯著降低,中性粒細胞數量絕對值幾乎為零,此時病人全身狀況差,飲食量減少,破壞了口腔內環境,容易引起口腔炎癥或潰瘍。參照世界衛生組織(WHO)評估標準,將OM分為0級~Ⅳ級。護理措施:①根據口腔pH值配制各種漱口液及藥物。于清晨病人起床后未漱口時、午餐前、午睡后和晚睡前進行4個時點pH值測量。用精密試紙片貼于病人舌面正中及舌下,待紙片濕透后觀察其顏色,判定pH值,并取兩處平均值,連續3d。②教會病人正確的漱口方法,使存留在牙體溝裂、牙頸部、牙間隙及唇頰溝等處的食物碎屑和部分牙垢得以清除,口腔微生物密度也相應減少。③對癥用藥,對出現口唇痂皮干裂、出血者涂以碘甘油軟化,再給予重組牛堿性成纖維細胞生長因子局部涂擦,每天用藥3次或4次,較局限的潰瘍面用制霉菌素藥膜、口腔潰瘍膜等,將藥膜剪成與潰瘍面相應大小貼于患處。對廣泛散在潰瘍或糜爛部位且漱口液難以達到部位,用噴霧器將西瓜霜、貝復劑等藥物噴至局部起到消炎止痛作用,同時加用生理鹽水配制粒細胞刺激因子漱口,每天3次或4次。
1.2.1.3 粒細胞缺少期發熱 在造血功能重建前,感染仍然是主要并發癥之一。其原因是由于移植前病人接受大劑量的化療預處理,致使骨髓造血功能明顯受到抑制,中性粒細胞缺乏,加上易并發口腔黏膜及其他部位的皮膚黏膜損傷,如大靜脈插管處醫源性皮膚損傷、無菌環境受到污染等均可導致病原菌進入體內造成感染,出現發熱;還有部分病人是無法找到感染灶和病原菌的不明原因發熱。護理措施:對病人進行全環境保護,內容包括空氣層流潔凈病房的應用、病人體表的無菌化處理、病人的腸道凈化、醫護人員的自身凈化、系統的微生物檢測5個部分。實施治療護理時要嚴格無菌操作,同時應注意先做無菌技術要求高的護理,如先做中心靜脈置管的護理和換藥,再做其他護理,并密切觀察置管處皮膚有無紅、腫、滲液、滲血情況。藥物宜現配現用,按時輸入。
1.2.1.4 心律失常 本組36例病人移植前72.2%的合并心臟受累,室間隔厚度為12.3mm±2.7mm,射血分數為(63.2±15.8)%,在干細胞回輸后常常發生心律失常的原因首先與本身淀粉樣物質沉積對心肌細胞的毒性有關,其次二甲基亞砜對心臟淀粉樣變性的心肌也具有一定的毒性作用[5]。護理措施:密切觀察心電監護顯示的心律、心率、血壓、血氧飽和度、心電圖波形等情況;重視病人的主訴,如出現胸悶、心悸、呼吸困難等癥狀或心電監護顯示異常時應立即通知醫生處理。
1.2.1.5 急性腎損傷 本組36例病人移植前均合并腎臟受累,且有腎病綜合征的體征,主要表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,24h尿蛋白定量為(6.2±4.2)g,白蛋白為(25.1±5.1)g/L,堿性磷酸酶(AKP)為(133.8±197.1)U/L,化療藥物(丙胺酸氮芥)的不良反應是主要原因,年齡、低蛋白血癥、大量蛋白尿、使用利尿劑為高危因素[6]。護理措施:病人存在因腎臟受累所帶來的少尿或無尿,因移植后需要輸入大量的液體,因此還要嚴密觀察病人的液體出入量情況,觀察病人顏面、四肢水腫情況,4h對出入量進行小結,根據液體出入量及監測指標,正確評估病人的容量情況,根據結果及時調整液體輸入速度和量,所有液體通過輸液泵輸入,避免因循環負荷過多導致的急性腎損傷,同時合理使用利尿劑,注意防止電解質紊亂,減少和避免使用腎毒性藥物。移植后動態觀察腎功能的變化有助于早期發現氮質血癥,及時采取相應的處理措施,減少并發癥。
1.2.1.6 出血 出血是移植后較為嚴重的并發癥,由于大劑量的化療藥物導致骨髓抑制,血小板快速下降,并隨著藥物劑量的增加而加重,以胃腸道、皮膚、黏膜出血為主,可以為局部的也可以為彌漫性出血,是外周血干細胞移植早期死亡的主要原因之一[7]。護理措施:密切觀察病人意識變化,是否有頭痛、視物模糊,皮膚黏膜有無出血點、淤斑,口腔、牙齦、鼻腔是否有出血,嘔吐物及大便的顏色等,一旦發現出血傾向應盡早采取積極措施,預防使用止血藥物及輸注血小板;做好健康教育,告知病人勿挖鼻腔、剔牙齒,用鼻軟膏或紅霉素眼膏涂抹鼻腔,保持鼻腔濕潤,指導病人用軟毛牙刷正確刷牙,牙齦出血時可用云南白藥或腎上腺素棉片局部用藥,根據牙齦出血情況,給予口腔護理;飲食易消化、無刺激性食物,禁食油炸等堅硬食物;避免反復穿刺,按壓穿刺部位5min~10min;每日觀察大便顏色,原有的痔瘡部位很容易再次出血,如發現出血癥狀立即給予巴曲酶1kU+生理鹽水10mL靜脈注射,卡洛磺鈉60mg+5%葡萄糖注射液250mL靜脈輸注;配合局部用凝血酶粉2000U局部納肛(將原有的開塞露溶液丟棄,1支凝血酶粉加入生理鹽水10mL,注入開塞露空瓶內納肛)每天3次,并囑病人半小時內不要排便,每次便后使用濕紙巾擦拭肛周,做好肛周的清潔和消毒。
1.2.2 觀察指標 在病人移植術后至出院前,由專人負責記錄并統計兩組病人移植后并發癥(胃腸道反應、口腔黏膜炎、粒細胞缺少期發熱、心律失常、急性腎損傷、出血)的發生率,調查病人對護理干預措施的滿意度。滿意度評價采用4點評分法:滿意、比較滿意、不滿意、很不滿意,由病人或家屬出院時填寫并當場收回。
1.2.3 統計學方法 采用SPSS16.0統計軟件進行分析,計量資料采用t檢驗,計數資料采用χ2檢驗,以P<0.05為差異有統計學意義。

表1 兩組病人移植術后并發癥發生率比較例(%)

表2 兩組病人滿意度比較 例(%)
原發性系統性淀粉樣變性病人行AHSCT治療后并發癥較多,常見的有胃腸道反應、口腔黏膜炎、粒細胞缺少期發熱、心律失常、急性腎損傷、出血等。移植術后護理的重點在于分析出現并發癥的原因并實施相應的護理措施以減少并發癥的發生。自體造血干細胞移植成功的關鍵在于及早發現和處理并發癥,觀察組18例病人行自體造血干細胞移植術后實施針對性的護理干預減少了并發癥,提高了病人及家屬的滿意度。
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