縱裂池表皮樣囊腫1例并文獻回顧

張文龍 張 偉 王江飛 謝 堅 高之憲

(首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科，北京100050)

表皮樣囊腫是一種生長緩慢的先天性良性腫瘤，亦稱為膽脂瘤、珍珠瘤。該病變多位于小腦腦橋角區，亦可位于鞍區、側裂、腦實質、腦室內和顱骨板障等部位［1］，而位于縱裂池的表皮樣囊腫在國內外報道［2-3］極少。現報道首都醫科大學附屬北京天壇醫院近期收治的縱裂池表皮樣囊腫1例，并結合文獻復習討論其發生發展、臨床表現、影像學特征以及治療等，以提高臨床醫生對該疾病的認識。

1 病例資料

圖1 患者手術前后磁共振成像Fig.1 Preoperative and postoperative magnetic resonance imaging of the patient

患者女性，62歲，于2013年2月24日體檢時行計算機斷層成像(computer tomography，CT)檢查發現雙額占位，遂就診于本院。患者無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，無運動或感覺障礙，無記憶力下降或性格改變，無肢體抽搐發作;神經系統查體亦未見陽性體征;磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示雙額可見不規則異常信號團塊影，邊緣可見強化影。胼胝體及雙側側腦室額角受壓變形，核磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy，MRS)提示乙酰天門冬氨酸(N-aceytl aspartate，NAA)升高且膽堿(choline，Cho)降低，影像學診斷考慮“低級別膠質瘤”可能性大(圖1)。

入院后完善術前檢查，經右額入路行腫瘤切除術，術中見黃白色病變位于額部大腦鐮下方，實質性，結晶狀，有包膜，血供不豐富，與雙側大腦前動脈粘連緊密，并壓迫雙側額葉及胼胝體，顯微鏡下仔細分離后最終近全切除病變。病理檢查示顱內表皮樣囊腫，其典型特點是可見鱗狀上皮、皮下結締組織及角質內容物(圖2)。術后患者出現無菌性腦膜炎，應用類固醇激素、抗生素并輔以腰穿等治療后癥狀逐漸緩解，病理診斷為表皮樣囊腫(WHO I級)。目前患者恢復良好，術后3個月復查未見腫瘤復發。

圖2 患者術后病理Fig.2 Postoperative pathology of the patient

2 討論

顱內先天性表皮樣囊腫是神經管閉合期間神經外胚層殘留細胞異常移行生長所致［4］。該病變最常位于小腦腦橋角區，亦可位于鞍區、側裂、腦實質、腦室內和顱骨板障等部位，而位于大腦縱裂池者非常罕見，且其中多數病變位于縱裂池前部［2，5-6］，迄今為止國內外文獻報道不多。

2011年印度學者Bhat等［2］回顧性分析了該中心15例縱裂池表皮樣囊腫的病例特點，隨訪時間超過10年，這是目前最為大宗的病例報道。表皮樣囊腫發病無明顯性別差異，生長非常緩慢，一般在30至50歲左右因腫瘤占位效應或破裂而出現臨床癥狀。由于表皮樣囊腫呈囊性擴張，且有完整包膜，病變形狀常與周圍組織結構相關，病變可向阻力較低的腦室、腦池方向生長，亦可包繞周圍的血管、神經，且包膜常與周圍組織粘連緊密。此外，表皮樣囊腫的自發性破裂和術中囊液的溢出都可引起無菌性腦膜炎［7］。

顱內表皮樣囊腫在影像學上表現為境界較清楚的腦外病變，病變可包繞周圍神經、血管，臨近腦組織常受壓變形。CT典型表現為均勻低密度灶，增強后無強化。少數可表現為高密度或等密度灶，可伴有鈣化影。當病灶周圍有肉芽組織形成時，可表現為瘤體邊緣不均勻強化。MRI大多數病變表現為T1加權(T1-weighted imaging，T1WI低)信號，T2 加權像(T2-weighted imaging，T2WI)高信號，且信號通常不均勻，極少出現強化。MRI信號的不同可能與瘤內不同的蛋白濃度及黏滯度有關［8-9］。此外，液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery，FLAIR)序列、磁共振擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)及磁共振三維穩態構成干擾(three-dimensional constructive inference in steadystate，3D-CISS)序列等MRI技術均有利于表皮樣囊腫的診斷。表皮樣囊腫需與蛛網膜囊腫、皮樣囊腫或膠質瘤等相鑒別，而位于縱裂池的表皮樣囊腫常與低級別膠質瘤難以鑒別，但后者一般有周圍腦組織水腫，有助于鑒別診斷。

本例患者MRI示腫瘤位于雙額，T1WI、T2WI分別呈不規則低信號與高信號，邊緣可見輕微強化。胼胝體及雙側側腦室額角受壓變形，病變周圍無明顯水腫(圖1)。由于此部位以膠質瘤多見，且此病變與低級別膠質瘤的MRI表現極為相似，導致本病例術前診斷為低級別膠質瘤可能。低級別膠質瘤MRI表現為T1WI呈不強化的低信號，T2WI呈高信號。少數可有T1WI強化，但這種強化通常為小的斑片狀，而非邊緣強化。表皮樣囊腫亦極少出現T1WI強化，不出現病變內部斑片狀強化。本例中病變周圍的強化可能與術中所見到的囊壁與周圍組織粘連緊密，血運豐富有關;低級別膠質瘤多邊界不清，伴有周圍腦組織輕度水腫。表皮樣囊腫具有完整包膜，邊界清楚，周圍腦組織多無水腫;此外，MRS亦可用于兩者的鑒別。膠質瘤在MRS上多表現為NAA降低，Cho升高，NAA/Cho值常大于2，并且與腫瘤級別呈正相關。

手術治療為表皮樣囊腫的首選治療方法，位于縱裂池中的表皮樣囊腫，由于其緊鄰大腦前動脈及其分支、運動區和輔助運動區，所以手術切除有一定難度。盡管表皮樣囊腫可在術后多年復發，但是即使殘留少量病變復發率亦很低，如果腫瘤與周圍重要結構粘連緊密，可選擇次全切或部分切除病變［4，10］。本例病變局部包膜與大腦前動脈粘連緊密，未予強行剝離，選擇近全切除病變。表皮樣囊腫手術治療最常見的合并癥是由于囊內容物外溢引起的無菌化學性腦膜炎，其發生率超過40%［8］。由于縱裂池部位的腦脊液較少，且與基底池腦脊液沒有自由交通，所以縱裂池表皮樣囊腫術后發生化學性腦膜炎通常比較輕微。

表皮樣囊腫預后良好，一般復發較晚，惡變發生率也極低。若能做到腫瘤大部或更全切除，復發可延至數年或數十年［2］。由于本病例近全切除，可能腫瘤殘余，有必要進行定期隨訪觀察。

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