潘 博,汪世存,展鳳麟,倪 明
(安徽醫科大學附屬安徽省立醫院PET/CT中心,安徽 合肥 230001)
腺泡狀軟組織肉瘤是一種來源不明的惡性軟組織腫瘤,因其在顯微鏡下具有獨特的腺泡狀結構而得名,而病理免疫組化標記同時表達肌源性和神經源性標記物,致使其來源難以定位[1]。本病發病率低,自1952年Christopherson等[2]首次報道以來,可以見散在的個案報道,未見明顯大樣本研究。該病好發青少年,以25歲以內的青年女性多見。本文回顧分析4例手術后病人,探討18F-FDG PET/CT顯像對腺泡狀軟組織肉瘤術后應用價值。
本組4例,男1例,女3例,年齡11~39歲,平均26.3歲。主要臨床癥狀:1例表現為咳嗽、痰中帶血,1例為頭暈,耳鳴,嘔吐,其余2例無明顯癥狀。
檢查前患者空腹6 h以上,經確認血糖水平在正常范圍內后,經靜脈注射18F-FDG 3.7~7.4 MBq/kg(0.1~0.2 mCi/kg),平臥休息l h后采用Siemens Biography 16 HR PET/CT行全身顯像。CT掃描參數為120kV,100mAs,層厚5mm,間隔5mm,螺距1.0。PET采集根據患者身高一般取6~7個床位,2.0 min/床位,圖像重建及融合采用有序子集最大期望值迭代法行圖像重建,重建層厚5.0 mm,圖像衰減校正采用CT掃描數據。PET圖像與CT圖像自動生成在Wizard副臺工作站上,用Mutislice軟件實現同步融合,進行幀對幀圖像對位融合顯示。將本底調至0.0,最大值調至6.0,對PET圖像、CT圖像及PET/CT融合圖像分別判讀,記錄病灶特點。4例患者進行體部顯像(顯像范圍鼻咽部至雙股骨上段),病變部位在下肢的,行雙下肢掃描。18F-FDG放射性藥物,由我中心Eclipse RD回旋加速器生產,explora FDG4合成模塊合成,放化純皆>95%。
4例腺泡狀軟組織肉瘤中,1例發生在右大腿上1/3內側(股直肌和股內側肌間隙),術區SUV值5.0,雙肺多發結節灶SUVmax 2.2,最大結節灶直徑1.9 cm(圖1);1例發生在右大腿下1/3后外側術區(半膜肌和股二頭肌間隙),術區SUV值3.2,雙肺結節灶,SUVmax 1.0,最大徑 1.0 cm(圖2);1 例發生在左大腿上1/3內側(股直肌和股內側肌間隙),術區SUVmax 1.6,左頂葉大面積水腫及結節灶,未見明顯攝取,右肺下葉多發結節灶,大者直徑2.1 cm,SUVmax 5.3,頸6棘突溶骨骨質破壞,SUVmax 4.4(圖3);1例發生在左小腿下1/3外側(趾長伸肌和腓長肌間隙),術區SUVmax 1.2,右肺下葉占位,長徑 4.8 cm,SUVmax 2.6(圖4)。


圖3 右肺下葉內基底段見2枚結節灶,大者位于內側,直徑2.1 cm,SUV最大值5.3;左頂葉見大小1.3 cm×1.5 cm結節灶,SUV最大值3.3,周圍見大片狀低密度水腫;頸6椎體見溶骨性骨質破壞,病變SUV最大值4.4。Figure 3. Two nodules are visible in the lower lobe of right lung,the inner one with diameter of 2.2 cm is larger,and its maximum SUV is 5.3;A nodule of 1.3 cm×1.5 cm surrounding by low-density edema is seen in the left parietal lobe,and its maximum SUV is 3.3;Osteolytic bone destruction of the 6th cervical vertebra with maximum SUV value of 4.4 seen on PET/CT image.

圖4 右肺下葉近肺門見長徑4.8 cm軟組織影,SUVmax最大值2.6,余兩肺下野見多發小結節灶,大者直徑0.7 cm,SUVmax最大值0.6。Figure 4. A 4.8 cm diameter soft tissue is seen in the right lower lobe of the lung near the hilum and the maximum SUV of the lesion is 2.6.Moreover,multiple small nodules also can be seen in bilateral lower lung fields,diameter of the larger one is 0.7 cm and the maximun SUV is 0.6,which is close to the background.
腺泡狀軟組織肉瘤是一種病因不明的少見的軟組織惡性腫瘤,約占軟組織肉瘤的1%[3],目前還不清楚其真正的組織學起源。該病多見青年女性,以20~39歲之間為發病高峰,病變可以發生于全身各處軟組織,如舌、腋窩、腹壁、臀部、宮頸、腹膜后等,但以四肢為最常見,尤其是下肢深部組織內[4]。極少見于腫瘤原發于骨骼,原發于骨骼的腫瘤表現為腫瘤局限于骨內或是突破骨皮質形成軟組織包塊,與軟組織腫瘤累及骨的影像學表現不同,但病理學表現卻相同[5]。本組報道4例病人發病年齡及發病部位均與文獻報道相一致。
腺泡狀軟組織肉瘤臨床上常表現為緩慢生長的無痛性深部軟組織腫塊,大多數病人在病理確診前已經經血液轉移到肺、骨或腦,這類病人預后較差,常死于這些部位的并發癥[6]。對于沒有轉移的患者,盡可能采取腫瘤原發部位廣泛切除,以降低轉移及復發風險,以期獲得良好的預后。但該腫瘤切除后極易局部復發,復發率為13.3%[7],而本組4例中有1例局部復發(25%),高于文獻報道,這和我們的病例數目少有關。部分患者局部曾行多次手術,復發間隔時間長短不一,潘毅等[8]報道,最長時間為18年。本組1例術后局部復發最長時間為8年3月。盡管腺泡狀軟組織肉瘤術后很晚才發生轉移,而且轉移瘤生長緩慢,我們認為其為惰性腫瘤,但從長遠看來,這些轉移病灶是致命的[9],本組1例局部腫瘤切除術后未行放化療治療,10年后肺腫瘤手術,病理提示為腺泡狀軟組織肉瘤,這些特點和文獻報道情況基本一致。
臨床上多采用病灶根治性切除術,輔以術后放化療,但除手術治療外,輔助的放射線治療和化療對局部復發和轉移沒有明顯的控制作用,可能與該病變組織對放化療不敏感有關。因此,早期發現,廣泛切除仍是治療腺泡狀軟組織肉瘤的關鍵。預后與腫瘤的部位、大小、手術是否徹底等密切相關,多次復發、已發生重要器官的轉移或不能完整切除時則預后較差[10]。
關于腺泡狀軟組織肉瘤18F-FDG PET/CT顯像,未見諸多文獻報道,我們檢索到1例,Montgomery等[11]報道1例右下腹部ASPS并肺部多發轉移,肺部轉移灶SUVmax 1.8~2.4,這和我們病例肺部SUVmax 2.6很接近。
早期肺部轉移灶PET/CT顯像,同機CT表現多發類圓形結節灶,邊界清晰,大小不等,亦可以表現為單發結節灶,而同機PET上呈現程度不等的輕中度攝取,從接近肺本底(SUVmax 0.2~0.8)攝取,到SUVmax大于2.5攝取均可呈現。
對于腦部轉移灶,同機CT表現為大面積水腫區,PET上呈代謝減低區,低于或接近本底,未見異常放射性攝取增高灶。而對于骨骼轉移灶,通常在CT上表現為溶骨性骨質破壞,PET上呈明顯放射性攝取增高。而術區復發病變多表現為術區結節狀、團塊狀放射性攝取異常增高,SUVmax大于2.5,而對于術后代謝改變,多表現為術區彌漫性輕度放射性攝取增高,SUVmax和本底基本保持一致。
因此,相對于其它影像學檢查,PET/CT一次檢查完成全身顯像,不僅能夠對腫瘤手術后術區有無復發有很大的參考價值,而且對確診是否有遠處轉移也有很高的診斷價值。
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