成人右位兩腔心1例

姜 靜，王小叢，張艷麗，裴莉平，于 微，宋 琦

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管中心心臟超聲室，吉林 長(zhǎng)春 130021）

兩腔心是一種極罕見(jiàn)的先天性心臟病，患者多于出生后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)夭折，甚至于胎兒期即死亡流產(chǎn)，極少數(shù)活至成年，國(guó)外曾報(bào)道1例40歲的兩腔心患者，實(shí)屬少見(jiàn)[1]。而右位兩腔心更為罕見(jiàn)，本院經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷了1例成人右位兩腔心患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例 女，33歲，因紫紺33年，呼吸困難伴心悸、惡心20天入院。患者33年前出生后即出現(xiàn)口唇、肢端紫紺，哭喊后紫紺明顯，無(wú)暈厥、蹲踞現(xiàn)象，生長(zhǎng)發(fā)育未受影響。近20天來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難，伴心悸，有胃部不適，有惡心，不能耐受一般體力活動(dòng)，日常活動(dòng)輕度受限。查體：口唇及肢端明顯紫紺。右側(cè)前胸略隆起，心尖搏動(dòng)于右側(cè)第6肋間鎖骨中線(xiàn)外0.5 cm，心尖搏動(dòng)彌散，搏動(dòng)范圍約5 cm×5 cm，可觸及抬舉樣搏動(dòng)，心界于右胸向兩側(cè)擴(kuò)大，右側(cè)第6肋間可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，向四周傳導(dǎo)，四肢可見(jiàn)杵狀指趾。入院心電圖：房顫節(jié)律。胸正位片：心影增大，心尖指向右下方（圖1）。肺部多排CT：心臟兩腔、位于右側(cè)，腹腔臟器呈鏡像占位（圖2，3）。超聲所見(jiàn)：內(nèi)臟反位，心臟位于右側(cè)胸腔，心尖朝向右下，心室為單心室，心房為單心房，主心室結(jié)構(gòu)為左心室結(jié)構(gòu)，其左側(cè)似可見(jiàn)一不明顯殘余腔，僅見(jiàn)一組共同房室瓣，開(kāi)口居中（圖4）。大動(dòng)脈位置關(guān)系異常，均起自主心室，主動(dòng)脈位于右側(cè)，肺動(dòng)脈位于左側(cè)（圖5）。主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑29 mm，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑44 mm。右肺動(dòng)脈內(nèi)徑30 mm，左肺動(dòng)脈內(nèi)徑29 mm。超聲提示：先天性心臟病：右位心；單心房；單心室；大動(dòng)脈異位。

討論 右位心指心臟的主要部分及其心尖在右側(cè)胸腔內(nèi)，在先天性心臟病中的發(fā)生率為1.9%～2.5%；按內(nèi)臟、心房位可分為3種類(lèi)型[2]：①內(nèi)臟-心房正位的右位心，亦稱(chēng)右旋心；②內(nèi)臟-心房反位的右位心，亦稱(chēng)鏡像右位心；③內(nèi)臟-心房不定位心，亦稱(chēng)心房異構(gòu)，此型心房不定位，胸腔器官和心房缺乏偏側(cè)性特征，常伴無(wú)脾綜合征。本例患者內(nèi)臟、血管反位，考慮屬于鏡像右位心。

兩腔心即單心房、單心室，僅有一組共同房室瓣，是一種嚴(yán)重的發(fā)紺型先天性心臟病。雖然兩腔心只有正常心臟一半的結(jié)構(gòu)，但分型卻十分繁瑣。主要通過(guò)二維超聲心動(dòng)圖顯示心臟結(jié)構(gòu)進(jìn)行分型診斷[3]。

根據(jù)共同心房位置分心房正位、心房反位和心房不定位三型單心房。根據(jù)共同心室形態(tài)分為A、B、C和D四型單心室。A型共同心室由左心室構(gòu)成；B型共同心室由右心室構(gòu)成；C型共同心室由左右心室構(gòu)成；D型共同心室由原始心室構(gòu)成。根據(jù)大動(dòng)脈位置關(guān)系又分為：①兩條大動(dòng)脈位置關(guān)系正常；②大動(dòng)脈異位-主動(dòng)脈位于右前；③大動(dòng)脈異位-主動(dòng)脈位于左前；④大動(dòng)脈異位-主、肺動(dòng)脈平行。本例患者分型為心房反位，左室型，大動(dòng)脈異位-主、肺動(dòng)脈平行。

本病應(yīng)注意與以下疾病鑒別[4]：①單心房合并巨大室缺，單心室合并巨大房缺：多角度、多切面掃查可見(jiàn)殘余房、室間隔，可見(jiàn)兩組房室瓣；②單心房合并二尖瓣或三尖瓣閉鎖：二尖瓣閉鎖顯示開(kāi)放的房室瓣偏右側(cè)，偏左側(cè)房室瓣位置顯示一帶狀回聲；三尖瓣閉鎖顯示開(kāi)放的房室瓣偏左側(cè)，偏右側(cè)房室瓣位置顯示一帶狀回聲。③完全性房室通道[5]：完全性房室通道是指心房心室間僅有一個(gè)共同入口，具有共同房室瓣，四腔心平面上有特征性表現(xiàn)，即十字交叉消失，房間隔下部和室間隔上部缺失，形成一個(gè)較大的房室通道。彩超見(jiàn)在心腔中央僅顯示一條房室血流，心室收縮時(shí)血液返流入心房。本病的血流動(dòng)力學(xué)改變主要取決于單一心室內(nèi)體循環(huán)與肺循環(huán)靜脈血液混合的程度以及排血的阻力。有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，血液混合較多，紫紺出現(xiàn)早且較嚴(yán)重。

通過(guò)本病例的研究，我們得出超聲心動(dòng)圖對(duì)本病有特殊診斷價(jià)值，其特征性表現(xiàn)：在心尖四腔觀(guān)顯示房間隔與室間隔回聲全部失落，心內(nèi)十字交叉消失，呈“8”字征。CDFI于舒張期顯示共同心房?jī)?nèi)血流信號(hào)通過(guò)共同房室瓣進(jìn)入共同心室內(nèi)，合并共同房室瓣關(guān)閉不全患者CDFI于收縮期顯示過(guò)共同房室瓣五彩鑲嵌反流束血流信號(hào)。總之，超聲心動(dòng)圖是診斷這種復(fù)雜先心病的首選的檢查方法。

[1]Lenz J,Brauer KH.Cor biloculare in a 40 year old man[J].Z Gesamte Inn Med,1981,36(17):630-632.

[2]蔡旗，沈玉才，劉樹(shù)元.右位兩腔心伴先天性無(wú)脾1例報(bào)告[J].新醫(yī)學(xué)，2003，34（1）：39-40.

[3]侯傳舉，齊巖梅，鄧東安，等.兩腔心及合并畸形的彩色多普勒超聲心動(dòng)圖特征研究 [J].中國(guó)超聲影像學(xué)雜志，2009，18（6）：479-481.

[4]江聲選.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷單心室合并單心房1例[J].中國(guó)超聲診斷雜志，2003，4（3）：180-181.

[5]許周云，邵素臣.胎兒房室通道的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2006，16（7）:713-715.