劉同偉,劉偉英,陳宇東,韓 剛,王 強,王志鵬,王領軍,李春吾,苑海波,楊保凱,張 倩
陰囊特發性皮膚鈣沉著癥是不溶性鈣鹽(主要為無定形磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于陰囊皮膚內或皮下組織,形成堅硬的丘疹、結節或腫塊,多發生于兒童或青年,屬于特發性鈣沉著癥的一個亞型,臨床罕見,易誤診。現對2008年6月—2012年1月收治的5例陰囊特發性皮膚鈣沉著癥進行分析。
1.1 一般資料 本組5例,發病年齡中位數30(19~36)歲,病程3個月~8年。臨床表現為陰囊皮膚多發堅硬丘疹或結節樣腫物,微黃色、乳白色或正常膚色,無紅腫及疼痛,大小不等,綠豆至蠶豆大小,單枚散在生長或數枚至數十枚聚集生長,邊界尚清,表面光滑,質地較硬,無觸痛,聚集生長的較大結節之間部分融合,隨時間延長皮損數量增加、體積增大(圖1)。2例局部有瘙癢、陰囊潮濕,1例伴早泄,余無自覺癥狀,均無皮膚潰破或乳酪樣物質排出。均無外傷史,無代謝性疾病及腫瘤病史,無甲狀旁腺、腎臟病和骨骼疾病史,未服用大劑量維生素D,家族中無類似疾病患者。所有患者血、尿、糞常規及肝、腎功能均正常,血清鈣、磷均正常。頭顱、胸、四肢骨骼行X線檢查未見異常。
1.2 治療方法及結果 本組在局麻或硬膜外麻醉下行腫物逐個切除、局部切除,殘余陰囊皮膚較少時行陰囊整形術。標本經HE染色,鏡下見:表面被覆鱗狀上皮,其下真皮組織中見散在鈣化灶(圖2)。病理診斷:陰囊特發性皮膚鈣沉著癥。術后應用抗生素及常規換藥,切口Ⅰ期愈合。隨訪2個月~3年7個月,均未見復發。

圖1 陰囊多發黃白色丘疹結節,直徑0.2~0.8 cm圖2 陰囊特發性鈣沉著癥皮損組織病理結果(HE×40)
皮膚鈣沉著癥根據病因分為4型,即特發性、營養不良性、轉移性及醫源性或損傷性[1-4]。特發性皮膚鈣沉著癥是指血清鈣正常、不明原因的皮膚鈣化類型,陰囊特發性皮膚鈣沉著癥是其中的一個亞型[5-6]。該病進展緩慢,病程長,其特點是陰囊皮膚出現大小不等的多發無癥狀硬結,破潰后可見乳酪樣、豆腐渣樣物質排出,易誤診為陰囊皮膚脂囊瘤、陰囊粟丘疹等。由于發病部位特殊,除影響美觀外,亦有文獻報道可致患者心理障礙,導致早泄、勃起功能障礙[7]。
該病可能的發病機制包括寄生蟲、異物或皮膚腫瘤的鈣化,微小創傷后陰囊壁的營養不良性鈣化,或者各種上皮囊腫如外泌汗腺上皮囊腫、外泌汗腺導管粟丘疹、表皮樣囊腫和毛發囊腫的營養不良性鈣化[8-9]。但多數患者的血清鈣、磷水平均在正常范圍,找不到確切病因,目前傾向認為本病為特發性。
陰囊特發性鈣沉著癥不同于陰囊多發性脂囊瘤,前者一般無家族史,后者多有家族史,為常染色體顯性遺傳;陰囊結節前者堅硬,破潰排出乳酪樣砂樣顆粒,而后者如橡皮樣,可擠出油狀皮脂樣物質。此外,本病還需與腫瘤性鈣沉著癥鑒別,前者特發于陰囊,而后者好發于大關節附近,特別是股骨大轉子、臀部、肩側部和肘部;實驗室檢查前者血清鈣、磷、堿性磷酸酶均在正常范圍內,而后者血清鈣雖不高,但多數病例可有高磷酸鹽血癥;前者一般無家族史,后者多發生于青少年,近半數發生于同胞兄弟或姐妹。另外,還需與鈣化或骨化的睪丸腫瘤如畸胎瘤、性腺母細胞瘤以及發生于陰囊以結節或丘疹為表現的疥瘡結節、皮膚脂肪瘤、皮樣囊腫、光澤苔蘚、尖銳濕疣、脂溢性角化、淋巴管瘤、汗管瘤等相鑒別[8]。雖臨床表現稍有差異,但最終需病理檢查確診。
目前該病還沒有特效的治療方法,多數學者認同手術切除治療[5-8],效果滿意;結節較小或病變局限者也有采用激光、電灼、冷凍等治療。另有報道服用鈣通道阻滯劑、碳酸纖維素結合低鈣飲食治療、依地酸鈣鈉絡合劑等對部分患者亦有效[10-11]。本組均行手術切除,效果肯定,考慮陰囊皮膚自身延展性較強,所以不必擔心創面的閉合問題,對于多發病變及較大的鈣化皮損者,建議首選手術治療。
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