縱隔生殖細胞瘤34例的CT表現

陳明東，鄧 東，呂 頑，莫鴻忠

（1.玉林市第一人民醫院放射科，廣西 玉林 537000；2.廣西醫科大學第一附屬醫院放射科，廣西 南寧 530021)

縱隔生殖細胞腫瘤是常見縱隔原發腫瘤之一，發病率僅次于神經源性腫瘤、胸腺瘤及淋巴瘤，約占全部縱隔腫瘤的12.3%[1]。縱隔生殖細胞瘤包括畸胎瘤、混合型生殖細胞瘤、精原細胞瘤、卵黃囊瘤或內胚竇瘤、胚胎癌和絨毛膜上皮癌。含脂肪和(或)鈣化畸胎瘤CT診斷準確性高，而不含脂肪和鈣化的生殖細胞瘤及合并自發性破裂畸胎瘤誤診率高，目前國內大組病例報道較少。本文回顧性分析了我院近年來34例經手術和病理證實的縱隔生殖細胞腫瘤患者的CT影像資料，試圖總結其CT特征，以提高診斷準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取廣西醫科大學第一附屬醫院2004年5月至2011年9月經手術和病理證實的34例縱隔生殖細胞瘤患者的臨床資料，見表1。34例中，良性生殖細胞腫瘤(畸胎瘤)23例，臨床表現胸痛、咳嗽、發熱11例，其余為體檢或偶然胸片發現；惡性生殖細胞腫瘤11例，除1例為無癥狀偶然發現外，臨床均表現胸痛、胸悶、氣促、咳嗽等癥狀。34例病例均做了CT平掃，其中12例做了增強掃描，2例做了MRI平掃。CT機為西門子16層(型號為Sensation16)及 GE LightSpeed VCT 64 層 螺 旋 CT(MSCT)，MRI機為Sina 1.5磁共振掃描儀。

表1 34例縱隔生殖細胞瘤的病理診斷及一般情況(例，±s)

表1 34例縱隔生殖細胞瘤的病理診斷及一般情況(例，±s)

病理診斷 例數 性別(男/女)平均年齡（歲） 平均最大徑（cm） 部位后縱隔成熟畸胎瘤未破裂成熟畸胎瘤破裂成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤混合性生殖細胞瘤精原細胞瘤卵黃囊瘤或內胚竇瘤合計23 18前中縱隔21 16 521533 4 8/15 7/11 1/4 2/0 1/0 5/0 3/0 19/15 23.5±2.8 23.2±1.6 30.5±2.7 15.4±2.3 23.0±0 21.5±1.1 19.7±1.2 22.9±3.8 6.8±1.5 7.3±2.6 4.4±1.9 15.2±1.2 5.0±0 8.5±2.1 12.4±2.4 7.6±2.8 521533 2 22000002

1.2 影像分析 將影像表現與臨床手術病理記錄對照，重點分析腫塊大小、形態與內部結構，腫瘤與周圍器官結構的關系以及良惡性影像特征，判斷腫塊內是否有鈣化、脂肪，腫塊是否侵犯或推移周圍組織。

2 結果

本組縱隔生殖細胞瘤CT表現如表2。CT顯示腫塊含脂肪、鈣化13例，術前診斷均與病理相符合，其中2例為未成熟畸胎瘤，其余為成熟畸胎瘤；腫塊未含脂肪、鈣化或骨化21例，除1例診斷符合病理外，其余均未符合。

表2 34例縱隔生殖細胞瘤的CT表現

3 討論

3.1 生殖細胞瘤的概述 生殖細胞腫瘤好發于卵巢和睪丸，性腺外生殖細胞瘤僅占生殖細胞腫瘤的1%～3%[2]，縱隔是性腺外生殖細胞瘤常見發生部位之一，縱隔生殖細胞瘤起源于早期胚胎發育時從卵黃囊內胚層向性腺下降過程中迷失的生殖細胞，由性腺隱性生殖細胞腫瘤轉移所致者極為罕見。縱隔生殖細胞瘤最常見為畸胎瘤，良性畸胎瘤約占縱隔生殖細胞瘤的75%以上，好發年齡是20～40歲，發病率無性別差異[3]。成熟畸胎瘤由外、中、內三個胚層的成熟組織構成，常以外胚層為主，多為囊性，可單囊或多囊，內容物為油脂樣物，常混有毛發，囊壁常襯以多層鱗狀上皮及附屬物毛囊、皮脂腺、汗腺等，囊壁及軟組織可見外胚層衍生的成熟神經組織，中胚層衍生物如脂肪、軟骨、骨、平滑肌等，內胚層衍生物腸壁、腸黏膜上皮、胰腺組織等組織成分。CT可以清楚顯示腫瘤的范圍、瘤內鈣化、脂肪、囊變、軟組織等組織成分，用薄層、高分率掃描及多層螺旋CT各種重建技術可以對小灶脂肪、鈣化檢出，增加定性能力，是畸胎瘤最佳檢查方法。MRI雖然可以更精確顯示腫瘤特征，但無法檢出瘤內小鈣化灶，對疑為粘稠內容物而CT難以與軟組織腫塊相區別，MRI有所幫助[4-5]。縱隔生殖細胞瘤90%以上發生于前縱隔，3%～8%位于后縱隔，國外學者Moeller等[6]報道13%的病例可累及多個部位。本組94%位于前中縱隔，6%位于后縱隔。縱隔生殖細胞瘤發生部位與胸腺瘤相仿，但下界往往更低。腫瘤大小良惡性無差異，本組良性腫瘤平均直徑6.9 cm，惡性腫瘤平均直徑7.6 cm。

3.2 生殖細胞瘤的CT表現 本組良性畸胎瘤23例，CT上顯示15例為囊性或以囊性為主腫塊，均為厚壁腫塊，含有脂肪和鈣化的厚壁囊腫，對診斷良性畸胎瘤有一定特異性，其他常見縱隔囊腫如心包囊腫、胸腺囊腫，囊壁均非常薄。良性畸胎瘤鈣化和脂肪出現率各家報道不一，Moeller等[6]報道一組66個縱隔成熟畸胎瘤的CT表現中，脂肪檢出率為76%，鈣化為53%。本組檢出脂肪39%，鈣化30.4%，腫塊出現脂肪/液體平面對診斷良性畸胎瘤具有特異性，本組未見此征。我們對術前CT診斷與術后病理做了對照研究，含脂肪和(或)鈣化13例全部與病理相符合，因此我們認為前縱隔厚壁囊性腫塊伴脂肪和(或)鈣化可以對成熟畸胎瘤作定性診斷。本組2例惡性畸胎瘤，表現為前中縱隔不規則實質性腫塊，無完整包裹，內含鈣化和脂肪，1例術后7個月復發。畸胎瘤可以惡變，常見部位為囊壁上生發結節[7]，惡性畸胎瘤除含來自3個胚層組織外，還含有不成熟胎兒型組織。畸胎瘤亦可以合并其他類型生殖細胞瘤成分，本組1例混合性生殖細胞腫瘤由良性的畸胎瘤與惡性的胚胎癌構成，CT表現為前上縱隔類圓形囊實性腫塊，有完整包膜，瘤內未見鈣化和脂肪。(1)成熟畸胎瘤可以發生自發性破裂，發生率為36%，內容物常見破入部位有肺、胸腔、心包、支氣管及縱隔大血管，可以引起肺炎、胸腔積液、心包積液等并發癥，主要發生機理包括瘤內胰腺、涎腺等組織分泌消化酶自生消化作用、皮脂腺樣物的化學性炎癥、腫瘤增大引起缺血壞死等[8]。本組成熟畸胎瘤自發性破裂5例，發生率為21.7%，臨床表現為突發性胸痛、咳嗽、發熱等癥狀，3例腫瘤破入鄰近肺組織，1例物破入相鄰縱隔，CT表現為腫瘤包膜中斷，腫物呈啞鈴狀，兩者相通或不相通，1例合并少量胸腔積液。1例病理示腫瘤破裂，但術中及CT均顯示完整包膜，肺內亦無并發癥。結合突發性臨床癥狀，縱隔、肺內相連啞鈴狀腫物，以及脂肪密度影可以提示診斷。(2)非畸胎類縱隔生殖細胞腫瘤包括精原細胞瘤、卵黃囊瘤或內胚竇瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌和混合型生殖細胞瘤，均屬于惡性，其中以精原細胞瘤常見，其發病率在縱隔腫瘤中所占比例不足1%[3]，主要見于20～40歲男性，女性罕見。瘤細胞顯示胎盤堿性磷酸酶、Leu-7陽性，而LCA、Keratin陰性。精原細胞瘤屬于中低度惡性腫瘤，對化療、放療敏感，預后較好。本組有5例生殖細胞瘤，全部為男性，均位于前中縱隔，腫瘤呈不規則實質性，瘤內密度、信號不均勻，未見鈣化、脂肪，除1例有完整包膜外，其余病例與鄰近結構脂肪層消失，術中見腫瘤包繞、侵犯周圍組織，增強掃描腫瘤輕度不均勻強化，1例并發縱隔淋巴結轉移、胸腔及心包積液。與文獻報道CT表現類似[9]。(3)縱隔內胚竇瘤又稱卵黃囊瘤，是由胚外結構——卵黃囊發生的高度惡性的生殖細胞腫瘤，與胚胎中卵黃囊結構相似，主要發生于卵巢，而發生在縱隔的卵黃囊瘤非常罕見。縱隔內胚竇瘤多見于嬰幼兒及青年患者，幾乎全為男性[10]。單純AFP升高提示內胚竇瘤，可作為診斷內胚竇瘤特異性指標，陽性率高達97%[11]。本組3例內胚竇瘤，全部為男性，平均年齡19.3歲，臨床胸痛、咳嗽、氣緊1周至半個月，AFP均呈陽性，腫瘤位于前中縱隔，平均最大徑10.6 cm，CT表現為不規則形實質性腫塊，無包膜，瘤內密度不均勻，有壞死囊變區，未見脂肪、鈣化，增強掃描呈分隔樣強化，腫瘤與周圍組織分界不清，CT提示腫瘤包繞、侵犯縱隔組織，手術證實CT所見。1例合并胸腔、心包積液。1例行MRI掃描，病灶內信號混雜，見片狀出血灶，所見與CT基本相似。

3.3 縱隔生殖細胞瘤鑒別診斷 縱隔生殖細胞瘤主要與以下疾病相鑒別。①縱隔囊腫：根據病變部位與CT、MRI顯示內部結構密度、信號特征大部分病例可以與囊性生殖細胞瘤相鑒別；②胸腺瘤：非侵蝕性胸腺瘤一般外形規整，邊緣清晰，密度均勻，增強掃描輕度強化，而侵蝕性胸腺瘤腫塊較大，呈分葉狀，邊緣不清，密度不均，易囊變與壞死，增強掃描實性部分明顯強化，侵犯周圍組織結構，與惡性生殖細胞瘤鑒別困難；③淋巴瘤：即使融合性淋巴瘤，其腫塊仍可見由多發結節融合而成，絕大多數淋巴瘤除縱隔腫塊外，在頸部及縱隔其余區域可見腫大淋巴結。

綜上所述，腫瘤大小不是良惡性腫瘤鑒別指征，形態不規則，分葉狀，無完整包膜，與周圍組織脂肪層消失，侵犯鄰近組織結構是惡性可靠征像。畸胎瘤出現脂肪、鈣化，特別是出現脂肪/液體平面及骨化樣鈣化對良性畸胎瘤診斷具有特異性，腫塊伴脂肪成分多為良性，而鈣化則不能作為良惡性鑒別依據[9]，此外良性畸胎瘤多數表現為厚壁囊性腫塊，而惡性生殖細胞瘤以實質性腫塊為主，因此前縱隔厚壁囊腫伴脂肪或鈣化可以初步診斷為良性畸胎瘤。良性畸胎瘤可以發生自發性破裂，結合臨床表現及CT征象可以提示診斷。非畸胎類生殖細胞瘤內常無鈣化、脂肪，與縱隔其他惡性腫瘤鑒別困難，免疫組化指標對診斷有幫助，確診依靠術后病理或穿刺活檢。

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