川崎病合并血小板減少性紫癜1例報告

林 莉，周 莉

(四川省自貢市第一人民醫院兒科，四川 自貢 643000)

患兒，男，3歲，因“發熱、皮疹2天”于2012年10月入院。入院前2天前不明原因出現發熱，體溫最高39℃，伴暗紅色斑丘疹，大小不等，始于軀干，漸延及四肢，無瘙癢，無咳嗽、喘息，無吐瀉等癥狀。病前1周有上呼吸道感染史。入院查體:體溫39℃，熱病容，精神差。全身散在暗紅色斑丘疹，大小不等，壓之褪色。雙眼結合膜稍充血，口唇無皸裂，咽充血，扁桃體炎Ⅱ°腫大，無楊梅舌，右側頸部淋巴結腫大2個，約1.5 cm×1.5 cm，觸痛不明顯。心、肺、腹無異常。指、趾末端無腫脹。血常規:白細胞(WBC)20.4×109/L，中性粒細胞比率(N)81.8%，血紅蛋白(Hb)98 g/L，血小板(PLT)70×109/L，紅細胞沉降率(ESR)60 mm/h，抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)陰性，C反應蛋白(CRP):22 mg/L。入院診斷:①扁桃體炎;②膿毒癥;③川崎病(Kawasaki disease，KD)。給予頭孢他啶0.5 g bid;氯唑西林1.0 g qd;維生素C、馬來酸氯苯那敏片抗過敏及對癥治療。入院第4天，患兒皮疹加重，部分為針尖樣出血點，仍反復高熱，并發現眼球結膜充血明顯，口黏膜充血明顯，舌似楊梅，手足末梢硬性紅腫，復查血常規:WBC 21.6 ×109/L，N 79.2%，Hb 90 g/L，PLT 40 ×109/L，ESR 72 mm/h，CRP 30 mg/L。胸片示兩下肺紋理增粗。心電圖大致正常，心臟彩色多普勒顯示冠狀動脈內徑2.5 mm。骨髓液常規涂片染色和細胞形態學檢查:骨髓象增生活躍，粒紅比例在正常范圍;幼稚型及顆粒型巨核細胞比例增加，產生血小板的成熟巨核細胞數量缺如?；敬_診川崎病合并繼發性血小板減少性紫癜(ITP)，予靜脈用丙種球蛋白(IVIG)2 g/kg，一次性靜脈滴注;甲基強的松龍20 mg/(kg·d)，靜脈注射，連用3 d。于入院后第5天體溫漸降至正常，皮疹好轉。復查血常規:WBC 16.2 ×109/L，N 70.1%，Hb 102 g/L，PLT 63 ×109/L，ESR 52 mm/h，CRP 20 mg/L。血培養:陰性。于入院后第7天復查血常規:WBC 8.6×109/L，N 46.2%，Hb 110 g/L，PLT 150 ×109/L。予阿司匹林腸溶片5 mg/kg，q d?；純杭议L要求出院。出院時患兒未訴任何不適，查體見患兒生命體征平穩，雙手及雙足末端可見明顯蛻皮，余查體未見任何異常。出院后囑繼續服用強的松片(逐漸減量至停藥共 l周)及阿司匹林片。出院后1、3個月復查血小板、心臟超聲正常。

討論 KD又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS)，主要累及全身小血管，是一種非特異性的全身血管炎性疾病。部分患兒可累及冠狀動脈，形成冠狀動脈瘤。其發病機制尚不完全清楚，多數人認為本病與感染有關，本病例CRP升高，ESR增快，周圍血象白細胞數升高等亦支持類似于急性感染性疾病特點。在已報道的感染因素中，溶血性鏈球菌、葡萄球菌腸毒素類、EB病毒和反轉錄病毒較多。近年還提出腺病毒、人新型冠狀病毒、肺炎支原體、衣原體、弓形體屬、耶爾森假結核桿菌、幽門螺旋桿菌感染甚至原蟲螨蟲感染與 KD發病有關［1］。其可能是一種病原微生物毒素刺激機體免疫系統產生的超抗原免疫反應性疾病。而ITP的發生也與十余種病毒及細菌有關，如 EB病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、幽門螺旋桿菌等。病原微生物感染使機體產生相應抗體，與血小板膜抗原發生交叉反應，使血小板受到損傷而被單核－巨噬細胞系統所清除，病原微生物感染后還可在體內形成抗原抗體復合物，附著于血小板表面，使血小板易被單核－巨噬細胞系統吞噬和破壞［2］。有研究發現55.5%ITP患兒發病前有明顯上呼吸道感染史［3］。本病例發病前1周亦有明顯上呼吸道感染史。

本文病例為 KD合并ITP，臨床罕見。其發病機制可能是:病毒微生物毒素以超抗原介導機制所引起的免疫性血管炎綜合征，同時感染后誘發免疫反應，出現血小板抗體破壞血小板臨床出現KD合并ITP的癥狀及體征。本病例靜脈注射大劑量丙種球蛋白，2 g/(kg·d)×1天，以及甲基強的松龍20 mg/(kg·d)，連用3 d靜脈注射，取得較好的療效。其協同作用機理是封閉血管內皮細胞、單核－巨噬細胞和血小板表面的Fc受體，從而阻斷了血管內皮的免疫性炎性反應。抑制自身免疫反應，使血小板相關抗體減少。丙種球蛋白，它既可以同時治療川崎病和血小板減少性癜，還可避免用阿司匹林可能引起的出血加重，對預防川崎病冠狀動脈瘤也有很好的效果，應首選使用。