1 2例不典型川崎病臨床表現

牛芳茹

（赤峰市翁牛特旗離休老干部醫療服務中心，內蒙古 赤峰024000）

1 2例不典型川崎病臨床表現

牛芳茹

（赤峰市翁牛特旗離休老干部醫療服務中心，內蒙古 赤峰024000）

對2010年3月至2013年3月間收治的12例不典型川崎病的臨床表現進行總結和分析。結果發病年齡多為6個月以上的嬰幼兒，男孩發病率高于女孩，臨床表現多為發熱大于5天并伴咳嗽，均有冠狀動脈損害。結論：不典型川崎病亦多發于6個月以上的嬰幼兒，早期進行冠狀動脈超聲檢查利于早期診斷。

不典型川崎病；臨床表現；兒科

1 對象與方法

1.1 對象

2010年3月～2013年3月間赤峰市第二醫院收治的12例病例，其中男8例，女4例，男女之比2：1，年齡分布為6個月至5歲，其中6個月至3歲10例，3歲至5歲2例。

1.2 方法

不典型川崎病采用日本川崎病研究班推薦的川崎病診斷標準[1]。并除外EB病毒，肺炎支原體，溶血性鏈球菌等感染。12例患兒均送檢血常規，尿常規，CRP,ESR,心肌酶，肝功生化，做心電圖，心臟超聲，X線檢查。

2 結果

2.1 赤峰市第二醫院收治的12例患兒中均表現為持續發熱大于5天并伴咳嗽，發熱多為中等度發熱，咳嗽不劇烈，僅2例有雙眼球結膜充血，2例頸部淋巴結腫大大于1.5cm，1例有楊梅舌。全部病例均有冠狀動脈擴張，冠狀動脈擴張標準參照參考文獻[2-3]。血沉及CRP均增高，白細胞升高4例，占33.3%；血紅蛋白88～100g/l，10例，占83.3%；血小板升高8例，占66.75%。X線表現支氣管炎和支氣管肺炎。

2.2 治療：所有病例均給予大劑量丙種球蛋白靜脈注射，用量為1g/kg，5～6小時輸入，每日1次，共2日。同時口服阿司匹林30～50mg/kg.d。11例患兒在IVGG后當日體溫下降，第2日體溫正常。1例患兒IVGG后第3天體溫一過性38℃，未用退熱藥自行降至正常。咳嗽癥狀亦隨之好轉消失，IVGG在發熱6～8天使用，住院10～12天復查心臟超聲9例正常，3例出院1個月正常。阿司匹林于熱退后3日減為5～10mg/kg.d口服至冠狀動脈正常，總療程6～8周。

3 討論

川崎病(KD)又名皮膚粘膜淋巴結綜合征，是全身血管炎為主要表現的急性熱性發疹性疾病，其病因未明，但發病呈一定的流行性、區域性及明顯季節性，年齡分布4歲以下者占80～85%，死亡率0.5%左右，復發率占2～3%，同胞發病率占1～2%。大量流行病學及臨床觀察表明，川崎病是由感染因素引起的。而且中毒性休克綜合征毒素（TSST），鏈球菌致熱外毒素（SPE）等微生物毒素類超抗原和細菌熱休克蛋白（HSP）65抗原模擬宿主自身抗原的致病作用可能在發病機制中起重要作用。病程早期為全身微血管炎，約5日表現為冠狀動脈內膜炎，10日左右波及全層動脈，約12日部分病例在急性期形成冠脈瘤，急性期后可有冠狀動脈瘤血栓形成，內膜異常增厚，鈣化，血漿成分侵潤，肉芽增生，繼而機化導致冠狀動脈狹窄，閉塞或血管再疏通。為小兒時期并發心血管并發癥的主要疾病，10天內未經及時治療者冠狀動脈病變達25%～40%。典型川崎病不難診斷，川崎病(KD)如本組病例大部分僅表現發熱，咳嗽，而無川崎病（KD）的手足硬性水腫，不定行皮疹，口唇潮紅等典型表現，如無臨床經驗很難確診，容易誤診漏診，可能造成嚴重后果，故臨床有持續發熱不退抗生素治療效果不佳，特別是發熱大于1周者應警惕不典型川崎病KD[4]，早期給予心臟超聲檢查，檢驗血ESR,CRP，血常規等，早期診斷，早期治療，減少并發癥。在治療過程中有IVGG不反映（是指發病3～9天內大劑量IVGG后發熱仍持續48小時以及CRP、WBC等檢查未顯著改善者）應重復IVGG；糖皮質激素；烏司他丁；抗細胞因子療法等治療。總之首次IVGG不反應者占15.4%，重復使用仍不反應者為7.5%，預后不良。

為提高對不典型川崎病的臨床認識，早期診斷，早期治療，減少心血管并發癥的發生。早期進行冠狀動脈超聲檢查利于早期診斷。

［1］全國小兒心血管學習班講座講義.川崎病和心血管并發癥[M].5版.日本川崎病研究班，2002，2.

［2］楊錫強，易著文.兒科學[M].6版.北京：人民衛生出版社，2006：211-213.

［3］諸福堂.實用兒科學[M].7版.北京：人民衛生出版社，2002：698-704.

［4］劉躍梅.江西省贛南醫學院附屬兒科醫院教授[N].大眾衛生報,2003-12-25.

注：

①病例來源：赤峰市第二醫院檔案室.

王靜］