老年女性胸腺神經內分泌癌1例

陳亞琳，王大本

(濟南市第五人民醫院，濟南250022)

患者女，65歲，因“全身多發性皮疹伴瘙癢、脫屑10個月”于2012年7月20日入住我院。此前患者曾在多家醫院診斷為濕疹、銀屑病，予西替利嗪、多賽平抗過敏止癢治療，效果欠佳，皮疹逐漸加重，出現雙上肢、雙下肢、腰背部、下腹部多發多形皮疹，伴瘙癢、脫屑，皸裂，2012年6月4日至山東皮膚病醫院，左上肢皮膚病理活檢示表皮角化過度、角化不全，顆粒層消失，肌層增厚，真皮乳頭少許單一核細胞，較符合銀屑病的特征表現。又至山東大學醫學院齊魯醫院，右上腹部皮膚病理活檢示表皮輕度角化過度及角化不全，肌細胞層輕度增厚伴表皮突延長，局灶性表皮內海綿性水泡形成，真皮淺層血管擴張并慢性炎性細胞侵潤，病變符合亞急性非特異性皮炎改變。給予對癥治療(具體不詳)，效果欠佳。2012年7月23日至我院腫瘤科就診，胸部CT檢查符合胸腺瘤及縱隔、雙側腋窩淋巴結轉移CT表現。于2012年7月30日行CT定位下胸腺瘤穿刺活檢病理學檢查，病理結果示小細胞低分化神經內分泌癌。免疫組化:HE染色結果顯示腫瘤有彌漫分布的小圓形細胞構成，體積小，核大深染，核分裂相多見，CK19(+)、Syn(+)、CD5(+)，見圖1。CK7(-)，CD56(-)，TdT(-)(病理號 H12.1741)。遂予EP方案(足葉乙甙0.1 g d1～5+順鉑20mg d1～5)化療3周期，期間曾出現Ⅳ度骨髓抑制，重組粒細胞集落刺激因子皮下注射升白細胞治療。患者全身皮疹、皮膚瘙癢癥狀緩解，2012年9月20日復查胸部CT示胸腺癌治療后復查所見，病灶較前縮小。由于我院無放療設備，患者于2012年10月3日至山東省腫瘤醫院行輔助放療6 000 cGy/30 f，病灶明顯縮小，皮疹消退。

圖1 癌細胞免疫組化結果(ABC法 ×200)

討論:胸腺神經內分泌癌是臨床罕見腫瘤，過去曾命名為胸腺類癌，1972年由Rosai等［1］首次報道。與其他部位類癌不同，胸腺類癌臨床表現更具侵襲性，惡性程度更高，故 Gould［2］建議，若類癌發生于胸腺，則稱為胸腺神經內分泌癌。其經年齡校正的年平均發病率為0.01/10萬［3］，多見于男性，男女之比約為3∶1，發病年齡多集中于40～60歲。2004年WHO對胸腺神經內分泌腫瘤進行了新的分類［4］，由原來的3大類改為兩大類4個類型:即將典型的類癌和不典型的類癌歸納為高分化神經內分泌癌，而將小細胞和大細胞神經內分泌癌劃分為低分化神經內分泌癌，新分類與之前的分類相比更為簡便、易于掌握、更適用于臨床。本文中患者即屬于第2類中的小細胞類型，惡性程度較高。近年，該病引起諸多國內學者的重視，但由于病例罕見，故報道不多。楊郁等［5］從病理、免疫表型等方面對該病的臨床病理特征及鑒別診斷要點進行了報道。李國安等［6］、俞澤陽等［7］對該病的臨床特征、CT表現等進行了總結概述。胸腺神經內分泌癌的臨床表現多樣，可無明顯癥狀，亦可表現為胸痛、胸悶不適、氣短、庫欣綜合征(皮膚體態改變、高血壓、低血鉀)、1型多發內分泌瘤或以伴癌綜合征癥狀為首發表現等，本例患者的首發癥狀即為皮肌炎的表現。該病異質性強，可通過影像學檢查發現，確診需行組織病理學和免疫組化檢查。治療首選手術，如發生遠處轉移，能手術者仍首選手術，不能手術者可考慮納入臨床試驗或行輔助放化療。

［1］Rosai J，Higa E.Mediastinal endocrine neoplasm of probable thymic origin related to carcinoid tumor［J］.Cancer，1972，29(4):1061-1074.

［2］Gould VE.Neuroendocrinomas and neuroendocrine carcinomas:APUD cell system neoplasms and their aberrant secretory activities［J］.Pathol Annu，1977，12Pt 2:33-62.

［3］Oberg K，Jelic S，ESMO Guidelines Working Group.Neuroendocrine bronchial and thymictumors:ESMO clinical recommendation for diagnosis，treatment and follow-up［J］.Ann Oncol，2008，19(Suppl 2):102-103.

［4］Travis WD，Brambilla E，Muller-Hemelink HK，et al.World Health Organization Classification of tumors pathology and genetics of tumors of the lung pleura thymus and heart［M］.Lyon:IARC Press，2004:188-195.

［5］楊郁，杜薇，熊偉，等.胸腺神經內分泌癌4例及文獻報道［J］.診斷病理學雜志，2002，29(1):37-39.

［6］李國安，柳濤，蔡柏薔.胸腺神經內分泌癌的臨床特征［J］.中華腫瘤雜志，2012，34(5):382-384.

［7］俞澤陽，龔建平，錢銘輝，等.胸腺神經內分泌腫瘤的臨床、病理及 CT 表現［J］.臨床放射學雜志，2012，31(2):291-292.