我在死亡的陰影里看太陽

龐貝城

本是青春飛揚的年華，23歲的鄭宇寧卻因不幸罹患“龐貝氏癥”被ICU病房“軟禁”。近1500個日夜，死亡每天在她身邊輪番上演。“龐貝氏癥”是一種罕見的遺傳性疾病，目前全國僅發現26例。更殘酷的是，該病每年所需的費用高達近300萬元！且需終生服藥！可她毫不畏懼死神的考驗，有尊嚴地活了下來……

我被“龐貝氏”了

2007年11月3日是我人生的分水嶺，突如其來的病魔如同一塊巨大的幕布，將我面前明媚的陽光生生地遮住了！

那天，正在廣東省清遠市田家炳寄宿學校讀高三的我在上體育課時暈倒了。醒來時，我發現自己躺在一間擺滿冰冷器械的房間里，渾身插滿了管子，半空中吊滿了各種大包、小包的搶救藥物，手、腳同時靜脈滴注。我無法動彈，只感覺到周邊有白大褂在急促晃動，伴隨著呼天搶地的喧囂聲……

我恐懼地環顧著四周。麻醉藥漸漸退散，身體如干枯的葉子浸潤后慢慢蘇醒，伴隨著無名的疼痛。

看著我疑惑的眼神，護士微笑著俯身到我耳邊說：“這里是清遠市人民醫院ICU病房，你處于急救期。你的爸爸媽媽暫時不能進來，這是為了避免細菌感染。你盡量保持平靜，這樣對你恢復有好處！”

ICU病房不是專門用來住重癥患者的嗎？我這才得知，我在這里已經被搶救了12個小時。

我本能地想掙扎一下，護士趕忙跑過來摁住了我。她嚴肅地告訴我，我的氣管在搶救時已經被切開，口插管連接呼吸機，現在暫時要靠機器來維持呼吸。我聽完后一陣眩暈。

再次醒來時，我終于見到了爸爸媽媽。他們并沒有隱瞞我的病情——我患的是“龐貝氏癥”，進行性肌營養不良的一種罕見病。發病率僅為50萬分之一，目前全世界都沒有有效的治療手段。起因是基因突變造成先天性酶缺陷，導致體內的糖分無法正常合成……

但他們還是隱瞞了“龐貝氏癥”的殘酷：隨著時間的推移，全身肌肉萎縮至干枯，最終會因窒息而死亡……

一旦脫離呼吸機，我時刻都有生命危險。不能自主呼吸的我被“龐貝氏”了，將一直住在ICU病房。

我的隔壁是天堂

按照ICU病房的規定，脫離生命危險后，我每天有30分鐘的探視時間。從16：30到17：00，這是我們全家最珍貴的時刻。爸爸總是一遍又一遍地在我的耳邊重復：“相信爸爸，一定能找到治療的辦法，讓你脫離呼吸機，離開ICU病房。”

在我被確診為“龐貝氏癥”的第二天，爸爸決定辭職！

他開始日夜泡在網上查找遺傳學的相關資料，尋找著每一點讓我活下來的可能。很快，他興奮地得知，目前唯一治療“龐貝氏癥”的藥物是美國健贊公司的Myozyme，它可以代替患者體內缺失的酶，注射后便可以和健康人無異。

Myozyme是全球最昂貴的9種藥物之一，年使用費用高達300多萬元，而且該藥物還沒有進入中國。更重要的是，由于這種藥物是酶的替代品，一旦代謝完后，便需要再次補充，所以患者要終生注射，且注射的劑量還將隨著年齡的增長而加大。

如此高昂的費用讓人無計可施，我們這樣的家庭根本無法承受。

爸爸開始為特效藥四處奔走，這無疑意味著無邊的等待。同時，他也不放棄任何機會：得知穿山甲能夠增強免疫力，爸爸不睡覺，連夜守在爐子旁為我熬穿山甲湯。后來他又得知美國營養學的最新研究發現，罕見病跟體內微量元素缺乏有直接關系，于是希望重燃，收集我的頭發和指甲寄往美國，檢測結果是：我體內的鋅和鉀不達標。于是，爸爸花高價購買實驗室特制的營養劑……無奈屢次嘗試都以失敗告終，家里的全部積蓄都花光了，但他仍然執著地繼續尋找。

一次，他從網上看到一個偏方——生吃土生泥鰍可以控制我的病情。他搭兩個小時的班車去周邊的鄉下農民家中收泥鰍。那時，已經是冬天，泥鰍早已冬眠了。他把我的病情告訴了當地農民，請他們帶上自己去泥地里面挖泥鰍。在刺骨的寒風中，他的手都凍僵了。回來時已經是晚上，車在回程中竟然拋錨了。為了讓我能早一秒吃到土生泥鰍，他硬是走了兩個多小時趕回家中。

生吃泥鰍很殘忍、血腥，但我沒有任何猶豫，因為我想活下來！但一切都是徒勞——我的病沒有任何起色，身體日復一日地忍受著煎熬。

在ICU病房，我每天都要吸痰：醫生用長約50cm的吸管從切喉處插入肺部氣管內，緩慢轉動，利用負壓把痰吸出來。每天少則五六次，多則十幾二十次。每次吸完痰，我都要重重地拍打胸口，以減輕痛苦。

還要靜脈注射，我原本就很細小的手臂上扎滿了針孔，血管越來越細，有時候，輸一瓶液要扎3次。

更要命的是，我們全家需要我的求生欲越來越強烈，而我的身體狀況卻越來越差。

剛開始，我的腿可以交叉抬起100次，經過1年的治療，只能抬起30次了；原來雙手可以舉起，現在連梳頭都做不到了。全身肌肉漸漸萎縮，脊椎沒有了肌肉的支撐變形成側彎，壓迫到相關神經及肌肉，導致肩膀疼痛劇烈。

我的情緒在治療中越來越差。不論父母怎么安慰我，我都不想再聽。直到那天，ICU病房又有一位病友走了！她是一名白血病患者，花了幾年時間與死神對抗，最后卻是因為吃飯時，食物嗆到了氣管而猝然離世的。

我突然意識到：其實人類與死神對抗的力量是很有限的，我們用各種手段阻擊它，它卻總能在我們防不勝防的時候，將生命從我們手中奪去。

500部電影、1000G硬盤

在無法捕捉到生命之光的歲月里，我到底還能做些什么？我開始默默地尋找答案。因為上了呼吸機，我的大部分時間被困在床上不能動彈，只能通過一臺筆記本電腦來了解這個世界。

爸爸為我申請了無線網。為了省錢，控制流量，我在網上找各種跟絕癥有關的書籍和電影的下載地址，然后發給爸爸，讓他在家拷到移動硬盤里，每天來探望我時，把移動硬盤帶到ICU病房。

很快，我遇到了最喜歡的一部電影《別讓我走》，這是一部根據作家石黑一雄的同名小說改編而成的電影，盡管這個故事中有死神環繞，但曾經的回憶便是意義。我看著看著就哭了。

在已知的死亡中樂觀積極地生活，這不正是解開我困惑的密碼嗎？我要放棄掙扎和對抗，勇敢面對它。

我開始改變自己，每天爸爸送來精心準備的食物，我都會認真品嘗。我的精神狀態有了很大改變，醫生根據我的病情給我制定了呼吸訓練計劃，每天從脫離呼吸機10分鐘開始，逐漸延長。經過1年的努力，我已經能每天自主呼吸兩個小時。

我對自己越來越有信心，對死亡題材的電影也越來越有興趣。兩年時間里，爸爸給我下載了500部反映絕癥或者生命倒計時的經典電影，移動硬盤共存了1000G。

2011年新年，爸爸高興地告訴我，已經和美國公司達成初步的購藥協議，如果能籌集到錢，我就有可能用上藥，只是籌錢可能需要時間。我笑著抓住爸爸的手說：“沒關系，有沒有藥，我都是快樂的。”

我并不是安慰父親，而是心里真的釋然了，我知道這樣的天價藥，對于我家來說不可能終生使用。我已經從精神上找到了打開生命的通道……

2011年8月的一天，護士為我例行停掉了呼吸機。我深吸一口氣，做了一個冒險的決定。3個小時后，我感覺呼吸還算順暢，便瞞著護士偷偷延長了自主呼吸時間。沒想到不到1分鐘，我便出現呼吸衰竭。這一刻來得太突然，我還沒有來得及呼救，便暈死了過去。好在搶救及時，我才沒有被死神帶走。

醫生非常嚴厲地批評了我。他告訴我，肺部的功能衰退是不可逆轉的，我的冒險之舉很有可能讓我永遠失去脫離呼吸機的機會。這次與死神交手，讓我深刻地感悟到，并不是精神強大就可以搞定一切，還是需要科學的治療。和死神握手言和的真正意義并不是要與死神對抗，而是伸出自己的手，認同它、接納它、配合它。

嗨！死神，你好！

這種態度漸漸使我快樂起來，也漸漸感染了身邊的人。

看見我終于可以那么樂觀豁達地看待生命，爸爸近1500個日子以來的酸楚、苦痛似乎一掃而空，內心也充滿了前所未有的安慰和力量……

就在我與死神握手言和之際，我也終于等來了生的希望！

2012年8月，爸爸通過不懈的努力，為我爭取到了兩年后接受北大醫院“龐貝氏癥”臨床藥物治療方案的資格。

9月，爸爸將籌集到的第一批捐款32萬元人民幣，匯到美國健贊公司，第一批藥品很快就能到手。雖然這批藥物只能使用一個半月，但這對我來說卻彌足珍貴。

此外，爸爸還致信給健贊公司，希望公司能為我免費提供特效治療藥物Myozyme，這對公司極力推動該藥物在中國注冊，以及正在進行的注冊程序，都將有非常好的推動作用。

2012年10月，北京電影學院的陳凱泓通過罕見病公益群得知了我的情況，她扛著攝像機來到了醫院，給我和爸爸拍攝了一組公益片《我在死亡的陰影里看太陽》，里面展現了我從生到死的穿越。

她說我的故事一定能幫助到很多正在被死亡的恐懼折磨著的人。也正因為她的努力，我和爸爸的故事引起了很多人的關注。

如今，我已經和“龐貝氏癥”相處快4年了，按照國內著名神經科專家、廣州中山醫院張成教授的說法，我是目前同類患者中保持最好的。我良好的抗壓能力是我保持身體沒有退化的重要原因。如果我能有機會用上特效藥，就有可能恢復自主呼吸。

我依然平靜地期待。我特別想感謝我的爸爸和媽媽，在我生命的旅途上，讓我有尊嚴地活著。我明白生命真正的長度是，看你在生命的過程中擁有多少快樂時光。不論生或死，都是生命對我們的獎賞。