巨大肥厚性胃炎3例報道

[摘要] 通過回顧性分析內蒙古醫科大學附屬醫院在2005～2010年間收治的3例巨大肥厚性胃炎（MD）患者的臨床特點、診治經過和隨訪1年的結果，探討MD在低蛋白血癥、胃鏡和影像學檢查方面的特征性表現，明確多次、多點的胃黏膜全層活檢是確診該病的關鍵，患者經手術切除胃部病變后可獲得痊愈。通過總結對MD診斷和治療的臨床體會，來提高臨床醫師對該病的認識水平，從而能夠及早地診斷和治愈MD。

[關鍵詞] 胃黏膜；全層活檢病理；診斷；治療

[中圖分類號] R656.6 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2013）07-173-03

巨大肥厚性胃炎（menetrier’s disease，MD）是一種少見的疾病，最早由Menetrier于1888年診斷該病，并描述為胃黏膜過度增生導致黏膜皺襞呈廣泛性、巨大性肥厚。文獻對該病的報道中尚有其他一些命名，如胃黏膜息肉樣腫脹、肥厚增生性胃炎、巨大肥厚性胃炎、巨大皺襞肥厚等[1]。現將內蒙古醫科大學附屬醫院收治經病理證實的3例MD病例報道如下。

1 臨床資料

內蒙古醫科大學附屬醫院在2005～2010年收治的3例MD患者，均經手術病理確診，發病年齡28～69歲，男2例，女1例。病程1～3年。術后隨訪均1年以上，3例患者中全胃切除的2例術后低蛋白血癥完全恢復，胃大部切除的1例術后低蛋白血癥部分緩解，病情無進展。

患者，男，57歲，2005年11月就診本院。患者有上腹鈍痛、食欲明顯下降、惡心、偶有嘔吐，全身乏力，浮腫明顯，有低蛋白血癥、黑便和惡病質改變。患者經CT檢查顯示：胃壁明顯增厚，可見粗大的胃黏膜突向胃腔內，胃腔變小，考慮彌漫浸潤型胃癌，行胃鏡檢查可見：粗大皺襞表面見淺潰瘍及糜爛，表面色灰暗，胃壁僵硬，胃腔狹窄。取活檢示：慢性炎癥伴重度不典型增生。術前診斷：Borrmann Ⅳ型胃癌行“剖腹探查、全胃切除術”，術后病理：Menetrier病累及全胃。術后隨訪1年，低蛋白血癥完全緩解，患者一般狀況良好。

患者，男，28歲，2008年1月就診本院。患者惡心、嘔吐明顯，全身浮腫，有低蛋白血癥，診斷為幽門梗阻而行胃鏡檢

查顯示：胃黏膜粗大以胃竇部最明顯，黏膜表面粗糙，色灰暗，見糜爛和多發的淺表潰瘍、質韌、蠕動差。取活檢示：黏膜充血水腫，見大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，高度懷疑胃淋巴瘤。患者有反復出現惡心、嘔吐等幽門梗阻的表現，術前診斷：器質性幽門梗阻，胃淋巴瘤？行“遠端胃大部切除術”，術后病理：Menetrier病累及胃體、胃竇部。術后隨訪一年，有輕度低蛋白血癥，但浮腫等癥狀完全緩解，患者一般狀況較好。

患者，女，69歲，2010年4月就診本院。有反復發作的頑固性腹瀉，食欲明顯下降，惡心，偶有嘔吐，全身乏力，浮腫明顯，有低蛋白血癥。本院CT檢查示：胃襞增厚，粗大的胃黏膜突向胃腔。電子胃鏡示：黏液池清亮，胃底、胃體黏膜粗大紊亂，表面充血糜爛，胃竇多發息肉，十二指腸未見異常（見圖1、2），診斷為“慢性肥厚性胃炎”，但治療無效，后于北京協和醫院行超聲胃鏡檢查：胃竇見數個息肉樣隆起，超聲檢查示病變位于黏膜層，呈中等偏強回聲，黏膜下層、肌層完整。胃體、胃竇可見黏膜皺襞粗大，黏膜充血、水腫，超聲檢查示胃壁增厚達1.1 cm，以黏膜層為主，呈強回聲和部分無回聲，黏膜下層、肌層完整，考慮Menetrier’s病。行胃黏膜全層活檢后病理確診為Menetrier’s病（圖3），又返回我院行“全胃切除術”，術后病理示：符合Menetrier’s病改變，部分腺體呈輕至中度非典型增生（見圖4、5、6）。術后隨訪1年，患者低蛋白血癥完全緩解，頑固性腹瀉等癥消失，一般狀況良好。

2 討論

MD的病因尚不明確，有文獻報道其發病因素可能與微

生物感染、免疫異常、變態反應、化學刺激、神經因素和飲食因素有關[2-3]。有報道16例小兒病例外周血嗜酸性粒細胞升高，病變局限且短期內可消失，提示其發病機制為局部變態反應性炎癥和病毒感染有關[4]。另有研究表明兒童患者可能與巨細胞病毒感染有關，在AIDS患者中可以有類似MD樣肥厚性胃黏膜皺襞，可能與巨細胞病毒感染有關[5]。

MD的臨床表現以低蛋白血癥為突出特點。部分患者低蛋白血癥可自然緩解，蛋白丟失的原因目前尚不完全清楚。文獻報道轉化生長因子α過表達所致表皮生長因子受體（EGFR）信號傳導增強和MD相關[6]。轉化生長因子α在胃黏膜過度表達有促進胃黏膜細胞更新，抑制胃酸分泌的作用。患者胃黏液細胞增生，而主細胞、壁細胞減少，故胃酸分泌過少而黏液分泌過多。導致蛋白從胃液中過度丟失，造成低蛋白血癥。Critin首先在患者胃液中發現有清蛋白，證實了胃黏膜丟失清蛋白，體內可交換的清蛋白池相當于健康人的1/3。用標志的清蛋白測量每天的清蛋白更新率為健康對照組的3倍，大約有6 g清蛋白在胃內分解[7]。雖然從胃內丟失的蛋白在體內可以消化再吸收以供新的清蛋白合成，但很難代償。該文收集的病例低蛋白血癥改變明顯，給予輸血、輸白蛋白后僅能暫時緩解，2～3周后血漿蛋白又明顯下降。有文獻報道23例病例，其中16例有低蛋白血癥，發現患者2周內血漿清蛋白由5.1 g/L下降至3.8 g/L。Kilty用電鏡觀察了7例患者胃黏膜的超微結構，發現胃上皮細胞的緊密連接明顯增寬，并認為這是蛋白漏出的主要原因之一。

MD的另一個突出特點是胃黏膜皺襞粗大肥厚。鞠愛紅等[8]對68例胃鏡下表現為胃黏膜粗大皺襞者進行分析，其中MD占5.9%。本病胃鏡檢查的特征性表現是：胃壁柔軟光滑，黏膜皺襞腫脹無彈性，由深溝分開，皺襞高3～4 cm、寬1.5 cm，呈結節樣或息肉樣，表面覆有大量黏液，多見大彎側，病變可局限亦可廣泛存在，病變黏膜與正常黏膜分界可明顯亦可分界不清。X線鋇餐的特征性表現是：胃黏膜粗大、迂曲紊亂，無明顯中斷，呈腦回樣改變，亦可類似息肉樣充盈缺損，鋇劑存留于皺襞之間形成與胃輪廓垂直的線條狀影[9]。CT檢查的特征性表現是：胃襞增厚，粗大的胃黏膜突向胃腔內使胃腔明顯減小，胃漿膜面光滑，與周圍結構分界清晰。該文病例具備以上特征性表現，但因基層醫院的醫師對此病缺乏足夠的認識，且第一次胃鏡檢查未能取到確切的病理診斷，故直至協和醫院才確診，使患者病情惡化長達2年之久。

MD需與Borrmann IV胃癌、胃惡性淋巴瘤、胃結核、Zollinger-Ellison綜合征、胃淀粉樣變性等疾病相鑒別。MD