再談晚發(fā)性維生素K缺乏致顱內(nèi)出血4例臨床觀察及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王劍橋 羅世燕 李媛媛 馬曉莉

【中圖分類號】 R473.72 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 B

晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥（ Late Form Vitam in K Deficiency bleeding，LVKDB），是由于維生素K依賴因子顯著缺乏所致的以出血為主要臨床表現(xiàn)的疾病，也稱低凝血酶原血癥或亦稱嬰兒獲得性凝血酶原復(fù)合因子缺乏癥。多見于生后2周到3個(gè)月發(fā)病，發(fā)病率是4-10/1萬活產(chǎn)兒，以急性顱內(nèi)出血位最常見且病情危重，約占60%-80%[1]，現(xiàn)將我科自2012年3月至2013年4月，救治的4例晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥患兒的相關(guān)情況總結(jié)如下：

1 一般資料及相關(guān)因素

病例1、患兒，男性，41天，漢族，單純母乳喂養(yǎng)。以“皮膚黃染一個(gè)月，便血四天”為主訴。診斷“1.發(fā)性維生素K缺乏出血癥；2.肝炎綜合征；3.急性輕型小兒腹瀉”。未添加任何輔食，發(fā)病前3天，有腹瀉、便血、鼻出血、四肢、皮膚瘀斑病史，有嘔吐癥狀，次數(shù)2-3次/日，為胃內(nèi)容物并帶少量咖啡樣物，因上述原因就診于門診，查血常規(guī)及血生化時(shí)，穿刺時(shí)的部位4小時(shí)仍流血不止而來我科。查體：精神反應(yīng)尚好，呼吸平穩(wěn)，無明顯的貧血貌，前囟平軟，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射存在，穿刺部位，腹壁及雙下肢可見大小不等的瘀斑，咽部稍充血，雙肺呼吸音稍粗糙，心音有力，腹軟，肝、脾未及，四肢肌張力無亢進(jìn)，四肢末梢皮膚溫暖。輔助檢查示：血常規(guī)：Hb： 110g/L，WBC： 4.9×109 /L，L：68% M： 9.6%，E： 4.1%，Tbc： 121×109 /L。凝血功能異常，肝功：ALT：18.3u/L，AST：53.9u/L，TBIL：78.1 umol/L，DBIL：56.3umol/L，IBIL：21.8 umol/L，TBA：98.6 umol/L，TP：56.6g/L，ALB：39.1g/L。頭顱CT顯示無異常。治療：立即給予維生素K1注射液5毫克靜點(diǎn)，3小時(shí)后出血部位血止，6小時(shí)后再次復(fù)查凝血功能，均恢復(fù)，并給予保肝、退黃、控制感染、輸血漿等綜合治療十天，好轉(zhuǎn)出院。

病例2、患兒，男性，35天，單純母乳喂養(yǎng)。……