1例下肢多發血管球瘤伴肉芽腫型血管瘤

王 爽，李小兵，劉光晶

(天津市第一中心醫院，天津300192)

1 資料與方法

1.1 病歷資料:患者，男性，39歲，主因右踝部腫物發現并逐漸增大30余年伴下肢疼痛10余年入院。患者自述出生后右內外踝即存在鵪鶉蛋大小的腫物，色澤與皮膚一致，隨著年齡增長局部腫物亦增大，曾診斷為血管瘤，局部注射過硬化劑無效。10年前右小腿出現疼痛，行走或勞累時腫脹、疼痛加重，晨起或臥床后癥狀好轉，近二年局部疼痛明顯加重。曾診斷為右下肢淋巴水腫，予以改善循環治療后癥狀略緩解。

1.2 專科檢查:右小腿粗，右踝彌漫性腫脹，內踝可見橢圓形13 cm×9 cm大小包塊，外踝9 cm×7 cm包塊，色澤與周圍皮膚一致，細膩，質軟，右小腿有3處明確觸痛點，觸痛明顯，體位試驗(±)，右踝活動受限。

1.3 輔助檢查:右踝B超:右踝延至小腿遠端淋巴管水腫，右側大隱靜脈曲張，右踝皮下組織不均勻增厚，淋巴結腫大。下肢靜脈造影:大隱靜脈形態良好，管腔通暢。CT未見明顯異常改變。MRI右踝關節及諸骨形態信號未見異常，周圍軟組織內可見大片異常信號影，邊界不清，T1、T2及STIR序列上均呈混雜信號，其內可見迂曲流空血管影，周圍可見長T1長T2信號影。

1.4 手術所見:淺筋膜下方附著大量異常的大顆粒脂肪組織，脂肪組織間分布著相互交通的腔竇，腔竇組織向肌腱及跟后區延伸。觸痛點下方可見1 cm×1 cm大小完整球形質韌腫物，薄膜完整。

1.5 術后病理:右下肢血管球瘤伴肉芽腫型血管瘤形態。

2 討論

血管球瘤(glomus tumor)又稱球狀血管瘤(glomangioma)，1924年由Masson正式命名，是一種較為罕見的、具有器官樣結構的良性血管性錯構瘤，屬于交界性腫瘤，具有潛在惡性，起源于全身各部位細小動靜脈吻合處的血管球，在臨床中容易被誤診為血管瘤或者血管畸形。此瘤多為單發，多發血管球瘤較為少見，主要發生于四肢，多在青少年時期開始發病，有浸潤生長的趨勢，又分為局限性MGT和全身彌漫性MGT兩種形式。其最據特征性的臨床表現為疼痛三聯征，即發作性疼痛，觸痛，冷刺激痛。血管球瘤病理表現主要為呈囊狀擴張的豐富的靜脈網，管壁厚薄不一，瘤細胞在血管周圍呈多層分布，部分聚集成片或呈團。瘤細胞呈圓形或卵圓形，胞漿少，淡染或透亮。神經纖維染色可見到血管間有較多的無髓神經纖維分布［1］。此外有學者還發現腫瘤內具有豐富的與S100蛋白和NSE呈陽性反應的神經纖維，考慮為引起疼痛的主要原因［2］。肉芽腫性血管瘤亦稱化膿性肉芽腫、毛細血管擴張性肉芽腫，臨床上更為少見。其鏡下特征是間質水腫、炎細胞浸潤、表皮變薄或潰瘍而形成肉芽組織。

本疾病較為少見，缺乏特異性臨床檢查指標，因此誤診率較高。本例患者就診時下肢彌漫性腫脹使大部分臨床醫生考慮為象皮腫，而忽視了疼痛三聯征的表現，從而延誤對患者的治療。因此我們總結下肢局部彌漫性腫脹伴有明顯的觸痛、冷刺激痛時，首先考慮血管球瘤;手術治療是緩解疼痛癥狀的首選方法，術前標記觸痛點位置后，術中徹底剝離紫紅色球狀瘤體方可達到緩解疼痛的治療效果。因此我們認為除外臨床上常見的疼痛三聯征可作為血管球瘤的診斷依據外，核磁共振檢查表現為軟組織內可見迂曲流空血管影，周圍可見長T1長T2信號影，在血管球瘤的診斷中具有一定的臨床價值。

治療血管球瘤的唯一有效的方法就是手術切除。但本病具有復發傾向，本例患者術后癥狀明顯改善，術后2年右下肢其他部位再次出現明顯的壓痛點，癥狀與術前癥狀相同。

［1］ 王新允，馮曉娟，潘彥璐，等.血管球瘤形態學研究和組織發生探討［J］.診斷病理學雜志，1995，2(4):203 －205.

［3］ 施作霖，黃良祥，唐秀如.13例血管球瘤光鏡和免疫組織化學觀察［J］.中華病理雜志，1994，23(4):241.