原發性十二指腸非乳頭區腫瘤的診斷及手術治療(附54例報告)

崔 玉，李衛東，付蔚華

(天津醫科大學總醫院，天津 300052)

原發性十二指腸腫瘤發病率低，大部分發生于乳頭區，非乳頭區腫瘤少見［1］。非乳頭區腫瘤發病隱匿，早期無特異性臨床表現，診斷困難，極易誤診及失去手術機會。2001年1月～2011年12月，我院收治十二指腸非乳頭區腫瘤患者54例，現回顧性分析其臨床資料，總結診斷和手術治療經驗。

1 資料分析

1.1 臨床及病理資料 本組男32例，女22例，男女比例為1.4∶1;年齡30 ～82 歲、中位年齡57.1 歲。發病到確診時間3 d～7個月、平均3.6個月。腫瘤位于十二指腸乳頭上區26例，乳頭下區28例。臨床表現為上腹痛32例、惡心嘔吐27例、黑便20例、厭食乏力9例、消瘦6例、嘔血3例、發熱2例、腹部包塊1例、腹瀉1例。病理診斷證實惡性39例，良性15例。惡性腫瘤中腺癌23例，間質瘤15例，神經內分泌癌1例。良性腫瘤中腺瘤9例，炎癥腺瘤5例，管狀腺瘤2例，管狀絨毛腺瘤1例，Brunner腺瘤1例。

1.2 診斷方法及結果 54例患者全部行腹部CT檢查，其中乳頭上區26例，20例(76.9%)確診;乳頭下區 28例，20例(71.4%)確診;總確診率74.1%。52例行胃十二指腸鏡檢查，其中乳頭上區26例，26例確診;乳頭下區26例，17例確診;總確診率82.7%。12例行小腸鏡檢查，均為乳頭下區腫瘤，12例(100%)確診。13例行超聲內鏡檢查，其中乳頭上區6例，4例(66.7%)確診;乳頭下區7例，4例確診;總確診率61.5%。24例行消化道造影檢查，其中乳頭上區8例，6例確診;乳頭下區16例，11例確診;總確診率66.7%。45例行腹部B超檢查，其中乳頭上區20例，8例確診;乳頭下區25例，10例確診;總確診率40%。

1.3 手術方式及結果 乳頭上區腫瘤:11例良性腫瘤中行遠端胃切除術5例，單純腫瘤切除術5例(1例為內鏡下切除)，1例行保留幽門胰頭的十二指腸切除術。15例惡性腫瘤中行胰十二指腸切除術9例，旁路手術2例(1例行胃空腸側側吻合術，1例行胃空腸側側吻合加膽腸端側吻合術)，遠端胃切除術3例，1例高齡患者因合并嚴重心臟病未行手術治療。乳頭下區腫瘤:4例良性腫瘤中2例行單純腫瘤切除術，2例行十二指腸節段切除術。24例惡性腫瘤中行胰十二指腸切除術8例(其中2例合并橫結腸浸潤同時行部分橫結腸切除術，2例合并腸系膜上靜脈浸潤同時行部分腸系膜上靜脈切除門靜脈重建術)，十二指腸節段切除術8例，旁路手術5例，1例患者因腸梗阻同時全身狀況差僅行十二指腸水平段腸梗阻支架置入術，2例患者未行手術治療。

7例行短路手術及4例未行手術治療者，均于1年內死亡。其余患者圍手術期死亡3例，均為惡性腫瘤患者，1例為胰十二指腸切除術后，因膽瘺、胰瘺、吻合口漏、腹腔感染致多器官功能衰竭死亡;1例為遠端胃切除術后吻合口出血、腹腔積血繼發嚴重胸腹腔感染死亡;1例高齡患者肺部感染合并冠心病行十二指腸水平段癌旁路手術，因嚴重心肺并發癥死亡。術后吻合口水腫狹窄3例，經治療均治愈。術后胰瘺、膽瘺各3例，經腹腔沖洗、充分引流、靜脈營養支持等治療痊愈。術后消化道出血3例，2例經非手術治療治愈，1例再次手術止血。術后腸梗阻2例，保守治療好轉。49例獲得隨訪，隨訪率90.7%，良性腫瘤患者術后5年生存率100%，惡性腫瘤患者術后 1、3、5年生存率分別為 77.1%、48.6%、28.2%。

2 討論

原發性十二指腸腫瘤為消化道少見腫瘤，約占小腸腫瘤的9%～29%。十二指腸惡性腫瘤約占全消化道惡性腫瘤的0.3% ～0.4%，占小腸惡性腫瘤的25.0% ～54.5%。十二指腸良性腫瘤占十二指腸腫瘤的9% ～25%［2］。而十二指腸腫瘤約59% ～70%位于乳頭區［3］，十二指腸非乳頭區腫瘤發生率低。本組惡性腫瘤39例，良性腫瘤15例，良惡比為1∶2.6。

原發性十二指腸非乳頭區腫瘤患者中男性多見，年齡多為50歲以上。不同部位、不同病理類型、不同時期的腫瘤其臨床表現各異，早期癥狀不典型。本組乳頭上區腫瘤患者常以上腹痛、惡心、反酸、嘔吐不含膽汁樣物質多見，嚴重者因腫瘤潰瘍出血有嘔血、黑便、乏力、心悸、面色蒼白等貧血癥狀，易被誤診為胃十二指腸潰瘍，本組有3例因突發嘔血、暈厥入院，后經手術探查發現為十二指腸乳頭上區惡性腫瘤。乳頭下區腫瘤病變隱匿，早期更不易發現，發現時多為中晚期，表現為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐含膽汁樣物，查體可有上腹部或臍周壓痛、腹部包塊、振水音陽性等表現。

十二指腸非乳頭區腫瘤術前診斷主要有胃十二指腸鏡、腹部CT、上消化道造影、腹部B超等方法。胃十二指腸鏡可直接觀察病變部位、形態和范圍，可行活檢病理檢查，是目前最可靠的診斷方法［4］。在十二指腸乳頭下區遠端，胃十二指腸鏡視野存在盲區，而小腸鏡可清楚顯示此處，本組12例乳頭下區腫瘤行小腸鏡檢查均發現病灶，診斷準確率100%。有學者主張用小腸鏡檢查十二指腸乳頭以下部位病變，但因檢查費時及費用高在臨床尚未普及［5］。內鏡下活檢可為術前評估腫瘤良惡性和手術方案提供依據，但由于鉗夾的深度不夠和取材部位有限，存在假陰性可能，術中探查時可結合術中快速冰凍病理確診。本組術前鏡下活檢診斷準確率60%。內鏡超聲可用于黏膜下腫瘤的診斷，并可準確排除消化道外部壓迫性隆起，明確腫瘤的來源、具體部位、大小、形態、邊緣和回聲等情況。內鏡超聲引導下行消化道腫塊細針穿刺活檢可明顯提高診斷陽性率，且可多部位、多次活檢以提高確診率。本組13例患者行此檢查，8例患者術前病理檢查與術后病理診斷一致，其他患者鏡下活檢為慢性炎癥、黏膜非典型增生和異位胰腺。對于十二指腸鏡不能探及的十二指腸乳頭下區腫瘤，多數病例經上消化道低張力造影可明確發病部位、累及范圍。本組24例行上消化道造影，16例檢查與術中所見相符，診斷準確率66.7%。腹部CT檢查可精確地顯示十二指腸腫瘤生長方式、范圍及周圍侵犯情況，最大限度地反映腫瘤的全貌，尤其對少數上消化道梗阻患者的診斷起決定性作用。增強CT掃描還能了解病灶血供特征，為腫瘤定性、術前分期以及臨床制定手術切除的評估和術式的選擇方案提供重要診斷信息。本組均行腹部 CT檢查，40例可確定病變部位，診斷率74.1%。選擇性動脈造影(DSA)對十二指腸腫瘤有一定診斷意義，對血供豐富的腫瘤和出血時幫助意義更大;還可以判斷十二指腸惡性腫瘤與周圍大血管的浸潤情況，以判斷手術切除的可行性［6］。本組有1例行DSA檢查確診上消化道出血部位，并同時行動脈栓塞。對于不明確的上腹部癥狀，超聲檢查是目前首選的檢查手段;超聲檢查在十二指腸非乳頭區腫瘤的早期發現與診斷中有一定的作用［7］;B超易受腸內氣體干擾，診斷率不高。本組45例術前行B超檢查，18例發現病變，診斷準確率僅40%。

手術為十二指腸腫瘤的首選治療方法，亦是惟一的根治方法［8］，可提高生存率［9］。手術方案應根據腫瘤良惡性、部位、大小、有無鄰近浸潤及遠處轉移、患者的身體狀況等綜合考慮。常用術式:①十二指腸腫物單純切除術。適用于病變局限于黏膜層、無淋巴結轉移、直徑為1.0～2.5 cm的良性腫瘤患者，或全身情況不能耐受根治性手術的小癌灶患者。應切除距腫瘤邊緣0.5～1 cm的正常組織，以保證切除的徹底性。本組病例中6例良性腫瘤行腫物切除術，術后恢復良好無并發癥。②十二指腸節段切除術。主要用于十二指腸乳頭下區的良性腫瘤及界限清楚、無淋巴結轉移的惡性腫瘤且年老體質較差不能耐受根治性手術的患者［10］。Tocchi等［11］認為十二指腸乳頭下區惡性腫瘤若無胰腺浸潤，腫瘤邊緣切除足夠的范圍，十二指腸節段切除術和胰十二指腸切除術相比，兩者術后病死率及5年生存率均無統計學差異。有學者等［12］認為十二指腸遠端惡性腫瘤首選十二指腸節段切除術。本組病例中9例乳頭下區惡性腫瘤行十二指腸節段切除術。術后恢復良好，無術后并發癥，術后1年存活8例，3年存活6例，5年存活2例。但有些學者認為因十二指腸節段切除術達不到惡性腫瘤根治切除，故不應用于十二指腸惡性腫瘤手術治療。③遠端胃切除術。適用于十二指腸乳頭上區良性腫瘤和早期惡性腫瘤。行遠端胃切除術時，遠端切緣至少距腫瘤邊緣1 cm，切緣距十二指腸乳頭上區至少1 cm。本組病例十二指腸乳頭上區4例惡性腫瘤和5例良性腫瘤行遠端胃切除術。④胰十二指腸切除術。由于十二指腸與胰頭的關系密切，且惡性腫瘤易浸潤胰頭，因此胰十二指腸切除術被認為是目前十二指腸惡性腫瘤的根治性手術和標準的治療方法［13］。隨著胰十二指腸切除術的日益成熟和漸低的術后死亡率，很多醫生更傾向于行此術式［14］。Bakaeen 等［15］認為對于淋巴轉移的惡性腫瘤，胰十二指腸切除術根治效果優于十二指腸節段切除術。若腫瘤未侵及十二指腸球部，且無第5、6組淋巴結轉移者可行保留幽門的胰十二指腸切除術(PPPD)。本組惡性腫瘤患者17例行胰十二指腸切除術，其中2例行保留幽門的胰頭十二指腸切除術，2例因腫瘤侵及橫結腸同時行部分橫結腸切除術，2例侵及腸系膜上靜脈同時一期行血管置換術。⑤保留胰頭的十二指腸切除術。可用于沒有侵犯胰腺的良性十二指腸疾病或癌前病變、很少轉移的低度惡性的十二指腸腫瘤、晚期十二指腸癌的姑息性切除等。有學者［16］認為保留胰腺的十二指腸切除術優于保留幽門的胰十二指腸切除術。本組1例十二指腸乳頭上區合并乳頭下區多發副神經節細胞瘤行保留幽門胰頭的十二指腸切除術，術后無并發癥，恢復良好。⑥短路手術。適用于高齡、全身狀況差、不能耐受大手術者，以解除腸梗阻，提高生活質量。由于十二指腸的特殊位置，在腫瘤晚期容易導致膽道和胃腸道的梗阻，故可同時行膽道空腸吻合術和胃空腸吻合術［17］。本組行膽腸吻合加胃空腸吻合術1例，胃空腸吻合術2例，3例為十二指腸降段空腸側側吻合術，1例為十二指腸降段空腸側側加胃空腸側側吻合術。⑦內鏡手術。對于十二指腸息肉樣的腫物，尤其是有蒂或亞蒂樣生長、直徑小于2 cm的良性腫瘤可行內鏡下切除?？捎酶哳l電凝、激光凝固、微波凝固、乙醇注射、超聲內鏡捆扎切除等方法。對于一些失去了手術指征(如肝轉移等)的十二指腸惡性腫瘤患者，通過內鏡引導下的金屬支架置入術，可以解決十二指腸梗阻的問題［18］。本組1例惡性腫瘤梗阻患者經內鏡置入支架后暫時緩解梗阻癥狀，但4個月后死亡。

總之，原發性十二指腸非乳頭區腫瘤臨床表現復雜多樣，早期癥狀無特異性，應聯合應用多種檢查手段，排除其他部位病變，術前全面了解腫瘤情況，為手術方案提供依據。內鏡和影像學檢查是十二指腸非乳頭區腫瘤診斷的主要方法，小腸鏡檢查在乳頭下區腫瘤診斷中應逐漸得到推廣。手術切除是治療原發性十二指腸腫瘤的首選方法，目前對十二指腸非乳頭區惡性腫瘤的最佳手術方案仍有爭議［19］，我們認為標準胰十二指腸切除術為首選。位于十二指腸乳頭下區未發生轉移的惡性腫瘤行節段切除術是可行的。

［1］張森，萬德森，陳功，等.原發性十二指腸腺癌外科治療分析(附23例報告及國內文獻復習)［J］.中國腫瘤臨床，2004，31(15):867.

［2］王炳煌.原發性十二指腸腫瘤手術的術式選擇［J］.中華胃腸外科雜志，2003，6(4):213-214.

［3］石景森，王炳煌.外科黃疸疾病診斷治療學［M］.北京:人民軍醫出版社，2003:442-445.

［4］Rangiah DS，Cox M，Richardson M，et al.Small bowel tumours:a 10 year experience in four Sydney teaching hospitals［J］.ANZ J Surg，2004，74(9):788-792.

［5］李娜，王海紅，李愛琴.單氣囊小腸鏡在小腸疾病診療中的作用［J］.胃腸病學和肝病學雜志，2011，20(4):360-362.

［6］王吉甫.胃腸外科學［M］.北京:人民衛生出版社，2002:433-442.

［7］王春兜，陳延濤.超聲診斷非壺腹部十二指腸腫瘤［J］.醫學影像學雜志，2007，17(9):953-954.

［8］Lee CC，Ng WK，Lin KW，et al.Adenocarcinom of the duodenum［J］.HK Med J，2008，14(1):67-69.

［9］Ramia JM，Villar J，Palomeque A，et al.Duodenal adenocarcinoma［J］.Cir Esp，2005，77(4):208-212.

［10］Kaklamanos IG，Bathe OF，Franceschi D，et al.Extent of resection in the management of duodenal adenocarcinoma［J］.Am J Surg，2000，179(1):37-41.

［11］Tocchi A，Mazzoni G，Puma F，et al.Adenocarcinoma of the third and fourth portions of the duodenum:results of surgical treatment［J］.Arch Surg，2003，138(1):80-85.

［12］Onkendi EO，Boostrom SY，Sarr MG，et al.15-year experience with surgical treatment of duodenalCarcinoma:a comparison of periampullaryand extra-ampullary duodenal carcinomas［J］.J Gastrointest Surg，2012，16(4):682-691.

［13］Kobayashi A，Konishi M，Nakagohri T，et al.Therapeuic approach to tumors of the ampulla of vater［J］.Am J Surg，2006，192(1):161-164.

［14］Cameron JL，Riall TS，Coleman J，et al.One thousand consecutive pancreaticoduodenectomies［J］.Ann Surg，2006，244(1):10-15.

［15］Bakaeen FG，Murr MM，Sarr MG.What prognostic factor are important in duodenaladenocarcinoma［J］.Arch Surg，2000，135(6):635-642.

［16］Müller MW，Dahmen R，Kninger J，et al.Is there an advantage in performing a pancreas-preserving total duodenectomy in duodenal adenomatosis［J］.Am J Surg，2008，195(6):741-748.

［17］陶開山，竇科峰，高志清，等.原發性十二指腸腫瘤96例診斷和治療［J］.中華普通外科雜志，2001，16(6):342-344.

［18］肖凌暉，宋少偉.原發性十二指腸腫瘤的診斷和治療［J］.中華普通外科雜志，2009，24(9):692-694.

［19］Markogiannakis H，Theodorou D，Toutouzas KG，et al.Adenocarcinoma of the third and fourth portion of the duodenum:a case report and review of the literature［J］.Cases J，2008，1(1):98.