以腎病綜合征為首發癥狀的多發性骨髓瘤1例報告

王藝璇，王 茜，楊華楠，劉 鋒 郭 營 尹 敏 (.吉林大學中日聯誼醫院腎病內科，吉林 長春 30033;.長春醫學高等專科學校護理系，吉林 長春 3003)

腎病綜合征，是以大量蛋白尿(每日尿蛋白大于3.5 g)、低蛋白血癥(血清白蛋白少于30 g/L)、水腫、血脂異常為主要臨床表現的一組綜合征。多發性骨髓瘤是一種惡性漿細胞瘤，患者體內出現單克隆的異常免疫球蛋白和(或)本周蛋白，瘤細胞在骨髓發展，可造成骨質破壞。

1 病歷摘要

患者，男，65歲，因間斷雙下肢水腫10個月，加重伴胸悶、氣短5 d于2012年6月28日于腎病內科住院。既往高血壓病病史10年;3個月前無明顯誘因出現周身皮疹，無瘙癢，無疼痛。查體:周身皮膚可見散在皮疹，不突出于皮膚表面，壓之不褪色，大小不一。Bp101/62 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)。腹部膨隆，移動性濁音陽性。雙下肢可見中度可凹性水腫。輔助檢查:血常規 WBC 5.76×109/L，Plt 324×109/L，Hb 103 g/L;乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病抗體、凝血常規相關檢查未見異常;血清白蛋白16 g/L，甘油三酯2.12 mmol/L，總膽固醇6.99 mmol/L，血肌酐57.4 μmol/L，腦鈉肽4920 pg/ml，血清 β2微球蛋白4680.0 μg/L，血清LAM-輕鏈243 mg/dl，血清游離輕鏈 λ 陽性;尿常規白細胞計數 28.40/μl，細菌1607/μl，隱血(+)，尿蛋白(+++)，血尿定位提示非鏡下血尿，24小時尿蛋白9.7g/24 h，尿α1-微球蛋白33.6 mg/L，尿微量白蛋白559.37 mg/L，尿免疫球蛋白G 62.23 mg/L，尿轉鐵蛋白345.95 mg/L，N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶58.0 IU/L，尿本周蛋白電泳陽性，游離輕鏈λ陽性。眼底檢查網膜血管走行正常。心臟彩超:雙房增大，室間隔及左室非對稱性增厚。肺部CT提示慢性支氣管炎、肺氣腫、左肺多發肺大泡，雙肺上葉陳舊性肺結核，左肺下葉炎性反應，雙側胸膜增厚，心包少量積液，右側胸腔積液。患者本人及家屬拒絕行腎臟穿刺病理檢查。臨床診斷:腎病綜合征，腎功能代償期。因該患者心臟室間隔及左室非對稱性增厚，提示淀粉樣變性，故排查能夠引起淀粉樣變性的原發病，如多發性骨髓瘤、結核、類風濕關節炎等。骨髓穿刺報告:骨髓象增生活躍，漿細胞增生，占有核細胞15%，其中以幼漿為主，并可見多核、雙核及火焰狀漿細胞，涂片尾部漿細胞分布偏多，粒、紅兩系均減低，成熟紅細胞呈緡錢狀排列。補充臨床診斷:多發性骨髓瘤，轉入血液腫瘤科系統診治。7月9日患者因突發意識不清，雙側瞳孔不等大，對光反射消失，右側肢體間斷抽搐，行頭部CT提示大面積腦梗死，轉入ICU科搶救治療，7月11日出現呼吸衰竭行氣管插管、呼吸機輔助呼吸，7月12日家屬放棄治療，辦理出院。

2 討論

多發性骨髓瘤患者因治療需要口服沙利度胺有并發皮疹的不良反應報道，但多發性骨髓瘤單純合并皮疹的相關病例較少見，亦有人報道以皮疹為首發癥狀的多發性骨髓瘤病例［1］。多發性骨髓瘤腎損害的病理類型包括管型腎病、AL型淀粉樣變性、單克隆免疫球蛋白沉積病，少數表現為冷球蛋白血癥腎病、急性間質性腎炎等，該患無骨痛的主訴，單純從主訴上很難推斷多發性骨髓瘤的診斷，但以腎病綜合征為起始臨床表現的患者，尤其是中老年患者，在考慮原發性腎病綜合征診斷時，一定要首先排除潛在的惡性腫瘤性疾病，尤其是多發性骨髓瘤的診斷。該患者心臟超聲提示室間隔及左室非對稱性增厚，此種改變提示心臟淀粉樣變性，心臟淀粉樣變性病在老年(大多在60歲以上)的發病率有增加的趨勢，在骨髓瘤相關淀粉樣變性病中，約90%的多發性骨髓瘤相關淀粉樣變出現心臟受累［2］。Classock R指出，應在腎病綜合征時血栓、栓塞性疾病發生的危險性和應用抗凝治療后出血性并發癥的可能性二者之間進行分析、平衡，以決定是否給患者以抗凝治療［3］。腎病綜合征患者低蛋白、高脂血癥，血液處于高凝狀態，尤其血清白蛋白低于20～25 g/L以下，應警惕血栓的發生，應積極預防血栓［4-7］。

［1］ 王婷婷，熊 琳.沙利度胺致面部、雙下肢水腫2例［J］.中國皮膚性病學雜志，2011，25(4):323.

［2］ 楊興生，孫靜平.心臟淀粉樣變性病及其治療的新進展［J］. 中國醫刊，2012，47(6):9.

［3］ Classock RJ.Prophylactic Anticoagulation in nephritic Syndrome:a clinical conundrum［J］.J Am Soc Nephrol，2007，18(8):2221.

［4］ 王海燕.腎臟病學［M］.第2版.北京市豐臺區方莊芳群園［J］.人民衛生出版社，

［5］ 胡玉娟.腎病綜合征的臨床體會［J］.臨床醫學，2008，5(8):1038.

［6］ 劉桂玲，鄭 嵐.多發性骨髓瘤臨床診斷體會［J］.安徽醫藥，2012，16(9):1276.

［7］ 陳 莉，韓朝積.沙利度胺維特治療多發性骨髓瘤臨床觀察［J］.現代中西醫結合雜志，2012，21(2):3031.