先天性氣管膽管瘺合并膽總管閉鎖一例

王莉，楊鳴姝，龔英，李國平，帕米爾，鄭珊，喬中偉

病例資料 患兒，女，27 天，足月剖宮產。生后即出現嘔吐伴咳嗽，臨床診斷為肺炎。經抗感染治療病情無明顯好轉。行氣管插管機械通氣后血氧飽和度穩定，但呼吸機各項參數要求高。氣管插管內見多量黃色樣痰液。

胸部X 線：右肺野透亮度減低，右下肺野可見充氣支氣管征；縱膈心影和氣管右移（圖1）。X 線診斷：肺炎，右肺大部分實變不張。

CT平掃：氣管隆突下方發出一瘺管，沿縱隔向腹部延伸，長約39mm，下段較寬處約6mm；其下端經食管裂孔入腹部，于第2肝門水平處向左前方延伸，呈一細管狀行走于肝裂內，匯入至肝左葉內，在肝門脈周圍見條狀氣體影。MPR圖像和氣道VR 圖像顯示發自氣管隆突的瘺管至肝臟左葉（圖2～4）。CT診斷：先天性氣管膽管瘺。

手術所見：瘺管位于食道前方，分離穿刺有黃色膽汁和氣體溢出。瘺管管徑8mm，壁厚，有肌層。瘺管向上開口至氣管隆突處。分離瘺管至膈肌水平，見瘺管經食道裂孔進入腹腔。術中瘺管造影檢查：向瘺管末端內注入10ml對比劑（歐乃派克與生理鹽水1∶1混合溶液），見肝內左、右膽管、肝總管、膽囊管和膽囊顯影；總膽管不顯影。瘺管肝內段與左側肝管相通（圖5）。延遲攝片見造影劑彌散至全肝，肝內毛細膽管顯影。造影劑始終未進入十二指腸（圖6）。診斷：先天性氣管膽管瘺伴膽總管閉鎖。行瘺管遠端-空腸Roux-en-Y 吻合術。術后患兒一般情況良好，隨訪患兒胸部X線片示兩肺炎癥逐漸好轉，兩周后出院。

術后病理：灰褐色管狀組織，切面灰褐色，質中。……