腦橋中央及腦橋外髓鞘溶解癥1 例報告

汪云春

腦橋中央及腦橋外髓鞘溶解癥1例報告

汪云春

腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)是一臨床上相對十分少見的疾病,也是一種致死性的的髓鞘脫失疾病,其病理上的主要特點是在腦橋的基底部位發生了對稱性分布的脫髓鞘[1]，以前該病的診斷主要是在尸體解剖時發現的，比較局限,現在,隨著MRI等醫學影像學技術的使用和普及，使CPM的診斷率得到明顯提升，現將臨床診治 的1例 CPM患者報道如下。

1 病例報告

患者女性，28歲。因腹脹2個月，加重伴惡心嘔吐15 d入院。緣于2個月前無明顯誘因開始出現腹脹癥狀，無腹痛、腹瀉，無反酸、噯氣，未予重視。15 d前因間斷出現發熱后應用“阿奇霉素”后開始出現惡心嘔吐癥狀，體溫最高達38℃，無明顯規律性，無午后低熱，其嘔吐物為胃內容物，每日多達20余次，伴腹瀉，呈稀水樣便，無粘液膿血，伴里急后重，最多每日30余次，就診于吉林大學中日聯誼醫院“風濕科”，給予對癥治療癥狀未見明顯好轉，血淀粉酶示高于正常，隨即轉入消化科。既往系統性紅斑狼瘡病史1年，現服用激素治療(維持原量)。查體：一般狀態欠佳，滿月臉，瞼結膜略蒼白，皮膚、鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清，第一心音遙遠，腹軟，無壓痛，移動性濁音陰性，無下肢水腫。入院時實驗室檢測白細胞計數23.0×109/L、血小板計數57×109/L、血鈉129 mmol/g/L、血鉀2.8 mmol/L、天門冬氨酸氨基轉移酶2556IU/L、丙氨酸氨基轉移酶540IU/L、總蛋白43 g/L、白蛋白21 g/L。給予補鉀、抗炎、脫水、營養支持等治療。住院第3天患者出現間斷意識模糊，行頭部CT檢查未見異常。病情逐漸加重，住院第4天患者處于昏迷狀態，行頭部MRI示腦干增粗，與兩側大腦腳信號不均，以長T1長T2高信號影為主，Flair呈高信號，經全院會診診斷為橋腦髓鞘中央溶解癥。經積極治療后搶救無效死亡。

2 討論

1959年Adams等率先報道了橋腦中央髓鞘溶解癥, 該病的發生率約占尸檢的0.28%～9.8%[2]。該病的主要病理特點是腦橋的基底部位發生了對稱性分布的神經纖維脫髓鞘，但是, 軸突和神經細胞卻是相對正常的，過去這種病主要是在尸檢時加以診斷的，現在則不同,隨著MRI的提高,在患者生前就可以做出十分明確的診斷了。CPM十分典型的病理特點是:病變呈局限性而且呈對稱性,主要分布在腦橋中央，其上可延至中腦下緣，下至腦橋下部，其周邊部組織無受損表現，在鏡下觀察時,髓鞘呈損傷面大、呈破壞狀，但軸索、腦橋神經核的神經細胞卻是相對完好的；髓鞘溶解處可看到吞噬細胞、膠質細胞,且反應是比較明顯的[3]。CPM的病因和發病機制目前還不是十分明了。有研究發現[3]，與營養不良、慢性酒精中毒、糖尿病、糾正低鈉血癥后有相關性，還與肝移植術后、燒傷、肝硬化、精神分裂癥、獲得性免疫缺陷綜合征、妊娠劇吐、化療后等狀況有關。也有研究認為CPM與腦內滲透壓的失調相關。血鈉及平衡滲透壓的下降，水順濃度梯度由細胞外進流到細胞內，就有可能引起腦水腫的發生。如果通過及時的容量調節反應和滲透壓調節反應則有可能使腦水腫的發生率降至零。腦細胞要適應這種反應的時間要持續數小時或數天，所以如果針對患者的低鈉血癥糾正得過急的話就可能導致腦細胞的聚然失水，進而引起髓鞘和少突膠質細胞脫失。因此，臨床上要強調，在糾正低鈉血癥時一定要掌握速度，不能過快，稍慢些。CPM大都多數情況下在發生某種消耗性疾病后出現的，體內的B12、維生素B1缺乏也對神經髓鞘磷脂的合成產生影響，使核酸代謝受影響，進一步說明，CPM的發生是與營養不良有關系的。本例患者臨床表現為腹脹而且嚴重惡心、嘔吐，少進食，因此導致低鈉血癥現象，同時伴有自身免疫性疾病，長期服用激素，肝臟嚴重受損等，上述因素一起導致了CPM這種疾病的發生。CPM的主要臨床表現有吞咽困難，意識障礙，腦功能障礙，構音障礙，遲緩性四肢癱瘓，閉鎖綜合征，膀胱直腸括約肌功能障礙，癲癇發作，精神異常。此病在臨床上分為腦橋中央髓鞘溶解癥、腦橋外髓鞘溶解癥，或者是這兩種疾病合并共同發生，病變累及的部位與臨床表現也著密切關系，嚴重時可造成嚴重后果，甚至死亡。在MRI普及以后，在腦MRI片上早期看到到臨床表現，但在中期和晚期時則在腦橋中央有長T1長T2的蝶形病灶顯現。本例患者發病第18天行頭部CT檢查未見異常。在發病第19天行頭顱MRI檢查腦干增粗，與兩側大腦腳信號不均，以長T1長T2高信號影為主，Flair呈高信號。

目前臨床上報道的CPM病例大部分與低鈉有相關性，而至今治療方法并不十分有效且效果也十分不明顯，針對性也不強，因此，首要治療方案是治療原發疾病，同時要盡可能不發生電解質紊亂，更要注意不要出現低鈉血癥。一旦出現低鈉血癥，積極地治療，選擇正確的糾正低鈉血癥的方法是預防CPM的關鍵，這也是預防髓鞘溶解所必需的治療步驟。當然，在糾正慢性低鈉血癥的治療過程中，速度要適宜，不能速度過快，一般應在10～15 mEq/24 h之間是比較安全的選擇，速度如果大于15 mEq/24 h，有可能導致、增加CPM發生；速度如果小于10 mEq/24 h，且患者已合并低鉀血癥、肝腎疾病，酒精中毒等也可增加CPM的危險程度。本例數就屬于此種情況。臨床上，不僅要對肝腎疾病等進行積極正確的治療，而且還要重視營養療法和整體的護理。對于髓鞘溶解，治療上應采用皮質醇激素、丙種免疫球蛋白、早期適量脫水、高壓氧、改善循環、神經營養等支持性治療方案。本病例患者疾病較多，病情發作迅速，經積極搶救無效臨床死亡。

[1] 唐廣山, 劉金有.橋腦中央髓鞘溶解癥9例臨床分析.中華全科醫師雜志，2013; 12(1) : 70-71.

[2] 付朝江，王永順，肖云橋.腦中央髓鞘溶解癥及其臨床觀察.當代醫學，2011， 17(1) : 50-51.

[3] 徐俊,徐華燕,郎森陽.橋腦中央髓鞘溶解癥中風與神經疾病雜志，2010，27(2) : 190-192.

[4] 黃影.柳橋腦中央髓鞘溶解癥的臨床分析.海南醫學院學報，2009， 15(11) : 1422-1424.

130021 吉林省人民醫院