交感神經節切除術治療長QT間期綜合征后再發Tdp1例

黎陳 胡昌益

1 病例摘要

患者，女，28歲，因“反復發作性暈厥7年，再發1 d”入院。患者于2005年因突發暈厥在當地診斷“癲癇”，并給予抗癲癇治療后但暈厥仍反復發作，后到我院診斷“長QT間期綜合征 尖端扭轉型室速”，予行左側頸胸4～5交感神經切除術，術后一直服用心得安20 mg3次/d，服藥1年后無不適癥狀，患者自行停藥，7年間未再發作暈厥。此次患者因勞累及情緒波動再次出現暈厥，伴小便失禁，數分鐘蘇醒后感全身無力，四肢麻木，急診入院。入院時查體：呼吸18次/min，心率78次/min，血壓98/62 mm Hg，雙肺呼吸音清晰，心界不大，可聞及頻發早搏呈二聯律，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。心電圖：竇性心律頻發室早、二聯律QT間期延長、QT間期時長560 ms”。心電監護：反復發作短陣性尖端扭轉型室速，發作時頻率達160～180次/min，每次持續數秒至數十秒。血清鉀3.3 mmol/L。超聲心動圖：心臟各房室大小解剖結構、瓣膜運動及心功能均正常。予持續微泵氯化鉀及硫酸鎂，口服心得安20 mg 3次/d等抗心律失常，仍有血流動力學改變，血壓62/40 mm Hg，遂用200J體外電除顫恢復正常竇性心律，治療10 d，癥狀好轉，未再發Tdp及室性早搏。

2 討論

長QT間期綜合征(LQTS)是以心電圖異常為主要表現并伴相關臨床癥狀的綜合征，相對比較少見，它可引起室性早搏及室速等致命性心律失常(如Tdp)，預后差，一般分為先天性及后天獲得性LQTS兩大類型。當前研究重點是先天性，其中有伴有耳聾的為Jewerll-Lange-Nilsen綜合征和不伴有耳聾的Romano-Ward綜合征兩類。臨床上以心源性猝死和暈厥為主要特征，也有部分患者表現為反復發作的一過性意識障礙，少數患者可在睡眠狀態下發生猝死，多發生于幼兒及青少年。Tdp是一種特殊類型的多形性室速，多發生在先天性和獲得性LQT患者。患者反復發作性暈厥，發作性Tdp與情緒激動及勞累有關，QT間期延長＞480 ms(女)，T波寬大有切跡，符合先天性LQT。先天性LQT及腎上腺素依賴型LQT，有家族常染色體隱形遺傳史，包括運動后誘發的LQT1系KCNQ1基因突變，心電圖主要表現為T波寬大;安靜時誘發的LQT2為HERG基因突變，T波低平、有切跡;睡眠誘發的LQT3為SCN5A基因突變，ST段延長、T波高尖。LQT1和LQT2患者鉀通道異常，LQT3為編碼的鈉通道功能異常，晚鈉電流增強，破壞動作電位2相平衡，使動作電位延長形成Tdp。發作前先天性 LQT發生Tdp前均有初始節律加快，當出現短-長-短或長-短周期的觸發機制時，這種長間期導致心肌不應期不穩定經一次室性期前收縮誘發。獲得性LQT為長間歇依賴性長QT間期，在緩慢節律基礎上發生Tdp，與早期后除極有關，心電圖呈典LQT治療以原發病為主、糾正低鉀血癥等危險因素、提高基礎心率(HR＞80次/分鐘)、減少室壁復極離散度。Tdp常被暈厥、抽搐、意識障礙等臨床癥狀掩蓋，或被誤診為原發或繼發性癲癇發作，發作時常有明顯的血流動力學改變，若不及時有效電除顫治療可能為心室顫動導致死亡，須引起臨床醫師重視，因此對于反復發作的不伴或伴有意識障礙的暈厥、抽搐均應有做心電圖或動態心電圖檢查，必要時進行心電監護。近年來的醫學研究表明左側心臟交感神經節切除術結合β受體阻滯劑治療、ICD植入術均取得較好的臨床療效，值得臨床推廣應用，同時預防誘因也很重要如低鉀血癥、情緒激動、過度疲勞等。