多發性血管球瘤9例

肖 莉 董長憲 馬玉春

(河南省人民醫院血管瘤外科，河南 鄭州 450003)

多發性血管球瘤稱為血管球性血管瘤，是來源于球細胞的錯構瘤，其發病約占血管球瘤的15%。血管球瘤好發于指(趾)甲下，手指末端、足趾皮下，具有典型的疼痛三聯癥——間歇性疼痛、劇烈的觸痛及冷敏感疼痛，大多疼痛定位明確。多發性血管球瘤好發于軀干四肢近端，定位不具體，疼痛呈現彌散狀，引起周圍組織腫脹活動受限，由于診斷和治療常被延誤，可引起不可逆性功能障礙〔1〕。

1 資料與方法

1.1 資料 2007～2011年9例多發性血管球瘤患者(均在外院多次就診)，女7例，男2例，年齡46～59歲。位于軀干四肢7例，頜面部2例，無外傷史，疼痛史5～23年。

1.2 臨床特點 9例患者表現為接觸性活動性疼痛，疼痛定位不明確，面積廣泛，常波及小腿或大腿表面積的1/2，疼痛無差別，軟組織輕度腫脹，無炎癥表現，皮膚顏色溫度正常，無冷敏感性疼痛，活動性疼痛常伴隨周圍骨關節退行性變化，有2例患者因疼痛＞10年導致跛行，下肢肌肉萎縮。

1.3 輔助檢查 多普勒彩超檢查瘤體性質，X線檢查顯示疼痛部位骨質情況，MRI檢查了解瘤體位置及病變范圍。

1.4 治療方法 9例均采用手術切除瘤體及瘤體周圍0.5～1.0 cm組織，必要時可進行術中彩超探查，防止遺漏。

1.5 結果 9例患者術后隨訪1～3年均無復發，疼痛消失，功能障礙部分緩解。

2 討論

血管球是正常組織結構，直徑約1 mm，位于真皮網狀層下，以肢端、甲床下最多見。由1條小動脈與1條小靜脈吻合，形成Sucquct-hoyer管，其內含有血管球細胞，Sucquct-hoyer管周圍被無髓鞘神經纖維覆蓋，參與體溫調節，控制局部血壓，維持間質環境的穩定功能。過去血管球瘤被認為是血管畸形的一種亞型，但目前認為血管球瘤是與血管畸形不同來源的獨立疾病。它不是真正的腫瘤，由于乙酰葡糖胺磷酸轉移酶基因的變異使得幾乎在胎兒時期就已存在，因此有學者稱之為靜脈球變畸形〔2〕。血管球瘤的發病機制目前仍在討論中，有些學者認為其來源于正常的球細胞，但是血管球瘤偶爾也發生在生理學上無球細胞的組織中，例如胃、肺、氣管、骨、腸、神經組織、輸卵管等，這些部位表明血管球瘤可能來源于多能性間充質細胞或者平滑肌細胞〔3～6〕。Gibull發現血管球瘤在病理學上表現出惡性腫瘤細胞的細胞異型性及有絲分裂特點，并指出惡性血管球瘤病理學特點，瘤體直徑＞2 cm且位置較深，具有非典型核分裂現象，細胞核顯著地異型性及高度的有絲分裂活性〔7〕。

血管球瘤有單發及多發兩種類型，單發血管瘤發病率高，有研究表明，多發性血管瘤或侵潤性血管球瘤占血管球瘤的10%～20%，沒有固定的發生部位，可由此引起該部位周圍組織功能異常，Weiser等〔8〕報道1例發生于臀部的血管球瘤，引起22年髖關節嚴重疼痛并功能障礙，研究報道眶內血管球瘤表現為右眼快速進行性失明等〔9〕。臨床資料表明軀干肢體多發性血管球瘤可引起局部疼痛，關節活動范圍受限，由于診斷困難常年積累可引起失用性肌萎縮致殘。組織學研究表明主要根據球細胞數量及排列方式將血管球瘤分為三型，單發性血管球瘤、血管球性血管瘤、血管球肌瘤，多發性血管球瘤病理檢測多為后兩者，不規則的脈管周圍包繞的球細胞數量較少并且包繞不完整，或者有較多的平滑肌細胞存在〔10〕。

多發性血管球瘤臨床表現不典型，需要通過輔助檢查協助診斷，X光、超聲及磁共振檢查均可獲得診斷。與多發性血管球瘤鑒別診斷有痛性腫瘤，藍痣、黑色素瘤及卡帕西肉瘤及常規的血管畸形。排除惡性腫瘤后可進行手術切除，完整切除瘤體及周圍1～3 cm組織，防止復發，對于無癥狀的多發性血管球瘤可長期監測定期復查。

多發性血管球瘤由于疼痛定位不明確，范圍廣泛以及周圍組織功能障礙，臨床診斷較為棘手，因此常常延誤治療，在排除惡性腫瘤后進行探查切除手術成為治療該疾病的重要方法。手術中保護瘤體所在部位的重要神經血管，盡量切除瘤體及瘤蒂，必要時可擴大切除范圍，提高手術治愈率。

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