可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床診療分析

王彩霞 王 群

（青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬青島海慈醫(yī)療集團(tuán)神經(jīng)內(nèi)科，山東 青島 266033）

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床診療分析

王彩霞 王 群

（青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬青島海慈醫(yī)療集團(tuán)神經(jīng)內(nèi)科，山東 青島 266033）

目的 探究可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床診治特點(diǎn)。方法 選自我院2006年～2012年收治的可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者共18例，對其臨床資料以回顧性方法進(jìn)行分析，歸納其致病相關(guān)因素、臨床癥狀及影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果 患者發(fā)病相關(guān)因素有：高血壓腦病、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肺癌術(shù)后化療以及腎移植后接受環(huán)孢素治療等；臨床表現(xiàn)主要有：頭痛、抽搐、視覺障礙、意識及精神異常；頭顱MRI顯示所有患者以腦后部白質(zhì)為主的T1加權(quán)像等信號或低信號、T2加權(quán)像高信號的多發(fā)性病灶，大部分患者雙側(cè)半球病變對稱。經(jīng)治療后患者臨床癥狀得到有效緩解。結(jié)論 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征有顯著的臨床特征及影像學(xué)改變，對此類患者及時(shí)進(jìn)行診斷治療，能夠取得滿意的治療效果，預(yù)后良好。

可逆性后部白質(zhì)腦??；相關(guān)因素；癥狀；MRI

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，患者主要臨床癥狀是頭痛、癇性發(fā)作、視覺障礙、意識障礙及精神異常等，影像學(xué)表現(xiàn)以腦后部白質(zhì)損害為主，經(jīng)治療后患者的臨床癥狀及影像學(xué)異常呈可逆性。雖然當(dāng)前對于該病的命名及發(fā)病機(jī)制尚未形成統(tǒng)一的意見，但RPLS特征性的的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變，都使得它成為能夠被識別的臨床綜合征[1]。在臨床上RPLS并不常見，為了加強(qiáng)對該病的認(rèn)識及鑒別診斷，對我院2006年～2012年收治的RPLS患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選自我院2008年～2012年收治的RPLS患者共18例。其中男性患者10例，女性患者8例；年齡最大的為62歲，年齡最小的為24歲，患者的平均年齡為（45±11）歲。患者的原發(fā)疾病具體如下：4例患者為子癇；高血壓腦病患者8例，其中合并腎臟疾病患者4例，繼發(fā)于干燥綜合征患者2例以及2例原發(fā)性高血壓患者；系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者2例；在腎移植后接受環(huán)孢素治療患者2例；肺癌術(shù)后化療患者2例。

1.2 方法

對本次納入研究的所有患者臨床資料以回顧性方法進(jìn)行分析，對其原發(fā)病及致病相關(guān)因素、臨床癥狀、影像學(xué)特征等進(jìn)行統(tǒng)計(jì)及分析。

2 結(jié) 果

2.1 臨床與影像學(xué)表現(xiàn)

本次研究患者均為急性起病。在發(fā)病過程中均出現(xiàn)頭痛；有14例患者表現(xiàn)為抽搐；16例患者出視覺障礙，主要表現(xiàn)為視幻覺、皮質(zhì)盲以及視力模糊等；10例患者均在一定程度上出現(xiàn)意識障礙；有14例患者血壓明顯升高。

對患者進(jìn)行頭顱MRI檢測，有2例患者腦橋出現(xiàn)微出血之外，其余患者均表現(xiàn)為以半球后部白質(zhì)病變?yōu)橹鞯亩喟l(fā)性病灶，T1加權(quán)像呈等信號或低信號、T2加權(quán)像呈高信號，其中，病灶位于枕頂葉者8例，其他病灶分別位于顳葉、丘腦、小腦等部位，13例患者呈對稱性雙側(cè)半球病變。

2.2 治療與預(yù)后

對患者應(yīng)用針對性的治療措施，主要有：脫水治療、血壓控制、癇性發(fā)作治療、停止應(yīng)用免疫抑制劑藥物或化療藥物等，根據(jù)患者具體情況進(jìn)行營養(yǎng)支持治療，預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥。所有患者在接受治療后2周～2個(gè)月臨床癥狀均得到有效緩解。對患者再次進(jìn)行頭顱MRI檢查，結(jié)果顯示有14例患者顱內(nèi)病灶消失，有2例患者枕頂葉有小片狀的病灶；2例患者在丘腦及小腦存在小病灶。

3 討 論

在20世紀(jì)末外國學(xué)者Hinchey研究并報(bào)道了一組急性起病的患者，該組患者主要臨床表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙及精神異常等，神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者是以雙側(cè)頂枕葉為主的可逆性大腦后部白質(zhì)損害，并據(jù)此提出了可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）的概念[2]。目前研究發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致患者血壓驟然升高的疾病有很高的概率繼發(fā)RPLS疾病，最常見的是子癇、高血壓腦病以及腎臟疾病等，除此之外長期使用細(xì)胞毒性藥物及免疫抑制劑也是導(dǎo)致患者出現(xiàn)RPLS的重要因素。從本次病例研究中可以發(fā)現(xiàn)，4例患者原發(fā)病為子癇、8例患者原發(fā)病為高血壓腦病，另各有2例患者為長時(shí)間應(yīng)用免疫抑制劑及化療藥物。另外導(dǎo)致RPLS的還有其它因素，當(dāng)前臨床確認(rèn)的主要有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性動(dòng)脈炎等膠原血管性疾病，血栓性血小板減少紫癜、靜脈輸注免疫球蛋白及輸血引發(fā)的血液病等。另有研究顯示頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)也有可能導(dǎo)致RPLS出現(xiàn)[3]。

目前研究表明RPLS的病理生理改變主要是一系列原因引發(fā)血管源性腦水腫。RPLS的病變好發(fā)于腦后部白質(zhì)是由于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管的交感神經(jīng)活性相對較低，在血壓驟然升高等血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能失常，保護(hù)性血管收縮功能喪失，出現(xiàn)區(qū)域性血管擴(kuò)張，原本緊密相連的血管內(nèi)皮細(xì)胞也因此松解，血腦屏障遭到破壞，血管內(nèi)血漿及紅細(xì)胞出現(xiàn)外滲、漏，進(jìn)入到細(xì)胞外間隙中，導(dǎo)致該區(qū)域血管源性水腫的發(fā)生[4]。另外，腦白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管豐富，組織結(jié)構(gòu)較疏松，細(xì)胞內(nèi)液易滲出并在腦白質(zhì)內(nèi)潴留[5]。因此，RPLS更易發(fā)生在椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血的腦后部，包括雙側(cè)頂枕葉皮層下白質(zhì)、顳葉內(nèi)側(cè)、腦干、小腦及丘腦等部位。其它相關(guān)致病因素中，腎功能損害不但會導(dǎo)致患者出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓，還因?yàn)槟蛩氐榷拘源x物對患者血腦屏障產(chǎn)生毒性作用，最終引發(fā)腦水腫癥狀。子癇患者會出現(xiàn)血管反應(yīng)性改變，其原因主要有：在正常血液循環(huán)中存在的升壓物質(zhì)敏感度反應(yīng)性升高、前列環(huán)素等物質(zhì)明顯減少、內(nèi)皮質(zhì)細(xì)胞功能運(yùn)行出現(xiàn)障礙等，以上原因使得器官灌注減少，導(dǎo)致血管內(nèi)的液體外滲。長時(shí)間應(yīng)用免疫抑制劑或者是細(xì)胞毒性藥物，會對患者血管內(nèi)皮細(xì)胞造成損害，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞釋放出大量的內(nèi)皮素、血栓烷A2以及前列腺素，導(dǎo)致患者全身微血管痙攣，出現(xiàn)微血栓以及與彌散性血管內(nèi)凝血類似的病理改變，最終因器官灌注的減少而出現(xiàn)局部組織缺氧，導(dǎo)致患者的血腦屏障及血管內(nèi)皮受損程度加重[6]。

綜上所述，RPLS有顯著的臨床特征以及影像學(xué)變化，但也有部分患者易被誤診為基底動(dòng)脈尖綜合征，因此在對患者進(jìn)行診斷時(shí)應(yīng)綜合考慮，如果患者出現(xiàn)急性腦后部病變癥狀并存在相關(guān)致病危險(xiǎn)因素，則應(yīng)想到RPLS可能。應(yīng)及時(shí)對患者進(jìn)行頭顱MRI檢查，明確診斷并進(jìn)行相關(guān)治療。治療過程中不宜使用激素，因?yàn)榧に貢碳ぱ獕荷咭约凹又貎?nèi)皮功能出現(xiàn)障礙。對此類患者進(jìn)行及時(shí)有效的診斷及相關(guān)治療后，患者預(yù)后均良好。

[1] 萬樂,高洪哲.可逆性大腦后部白質(zhì)腦病綜合征1例[J].中國冶金工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志,2012,16(4):133-134.

[2] Hinchey J,Chaves C,Appgnani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494.

[3] 苗秀英.可逆性腦后部白質(zhì)腦病變綜合征3例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2010,16(31):214-215.

[4] Banerjee AK.Posteiror leukoencephalopathy syndrome[J]. Postgrad Med J,2001,77(910):551.

[5] 張九成.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床探討[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2010,13(2):37-38.

[6] 張樹山,吳碧華.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)道[J].川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2011,15(1):102-103.

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1671-8194（2013）26-0203-02