多發(fā)性骨髓瘤高球蛋白血癥致疑難配血報(bào)告1例

孫楊杰 方 斐 郝莉莉 王秀梅 王 斌 孫瑞文 山西省運(yùn)城市衛(wèi)生學(xué)校檢驗(yàn)教研組 044000； 山西省運(yùn)城市衛(wèi)生學(xué)校附屬醫(yī)院

多發(fā)性骨髓瘤高γ球蛋白血癥導(dǎo)致配血不合早有報(bào)告［1，2］，我院近來(lái)收住1例多發(fā)性骨髓瘤病人，血紅蛋白30g／L，嚴(yán)重貧血，需要輸血。幾家醫(yī)院多次配血出現(xiàn)凝集，不敢給予輸血。我院反復(fù)檢驗(yàn)，認(rèn)為是非特異性凝集，先后輸紅細(xì)胞5次，共計(jì)12個(gè)單位，未發(fā)生任何不良反應(yīng)，報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，58歲，農(nóng)民，漢，已婚，住院號(hào)碼18683；主因乏力1年余，加重3d于2011年4月8日入院。患者于2009年4月起因乏力及視物不清，就診于本市仁濟(jì)血液病醫(yī)院，經(jīng)骨髓檢查確診為多發(fā)性骨髓瘤。并在運(yùn)城市第三醫(yī)院幾次住院治療。用MPL方案化療10次。引起血細(xì)胞減少，合并嚴(yán)重感染；又給予抗感染、造血生長(zhǎng)因子等對(duì)癥支持治療。但貧血難以糾正。查血型為AB型Rh陽(yáng)性血型，在外院多次配同型血均凝集，未能及時(shí)輸紅細(xì)胞。轉(zhuǎn)入我院。

入院時(shí)查體：重度貧血面容，皮膚黏膜未見(jiàn)出血點(diǎn)及淤斑，胸骨及肋骨、顱骨、骨盆骨無(wú)壓痛。肝、脾、淋巴結(jié)未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常，生理反射存在，病理征未引出，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：3月18日門診查 WBC 1.96×109／L，NG 0.75×109／L，RBC 1.28×1012／L，Hb 39g／L，PLT 30×109／L，TP＞127g／L，ALB 25.5g／L，GLOB 102.5g／L纖維蛋白原未測(cè)定。肝功、腎功、電解質(zhì)、血糖、血脂在正常范圍。UA 425μmol／L。尿中 RBC 0～1個(gè)／HP，WBC 0～1個(gè)／HP，本周氏蛋白陰性。

入院后當(dāng)日復(fù)查骨髓象報(bào)告：漿細(xì)胞異常增多，占有核細(xì)胞的81%，原始漿細(xì)胞18.5%，幼稚漿細(xì)胞60%。可見(jiàn)大小不等，雙核及有絲分裂核，周圍血中偶見(jiàn)漿細(xì)胞占3%。X線脊柱骨片未見(jiàn)骨破壞，胸片未見(jiàn)病變。診斷為多發(fā)性骨髓瘤Ⅱ期。因貧血嚴(yán)重準(zhǔn)備輸紅細(xì)胞。

配血結(jié)果：患者與供者AB型Rh陽(yáng)性同型血交叉配血結(jié)果：鹽水法主側(cè)凝集；患者自身血在鹽水中也凝集，認(rèn)為是非特異性凝集。用配血時(shí)主側(cè)凝集的玻片在顯微鏡下觀察紅細(xì)胞呈幾個(gè)紅細(xì)胞一小堆的凝集，加鹽水后能散開(kāi)，無(wú)溶血。次側(cè)未見(jiàn)凝集，未見(jiàn)溶血。直接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。另外凝聚胺配血未見(jiàn)凝集。為此筆者認(rèn)為患者血漿中有過(guò)多的異常球蛋白。造成了血液成分的紊亂而出現(xiàn)了非特異性凝集。但血站不給發(fā)血，筆者幾次解釋，再三給血站做工作，在患者自己不斷要求下，雙方簽字后，血站發(fā)了血。在醫(yī)護(hù)人員的嚴(yán)密觀察監(jiān)護(hù)下給輸血。先后共輸紅細(xì)胞5次，總計(jì)12個(gè)單位，未發(fā)生任何不良反應(yīng)。

2 討論

一般情況下，只要ABO、RhD血型鑒定正確，供／受者ABO、RhD同型配血多數(shù)情況下是相合的。如果同型配血不相合則視為“疑難配血”。在《輸血及血液學(xué)實(shí)驗(yàn)技術(shù)》一書(shū)中作了如下分析。2.1 主側(cè)配血不相合的原因 主側(cè)配血是患者血清加供者紅細(xì)胞，不相合的主要原因有：（1）患者血清的原因：①有針對(duì)供者紅細(xì)胞的同種抗體。②自身抗體。③冷凝集素。④血清及或血漿蛋白紊亂（A／G倒置，M蛋白，高纖維蛋白原）。（2）供者紅細(xì)胞的原因（很少見(jiàn)）：①全凝集或多凝集。②黏附了免疫球蛋白或抗體。（3）其他原因：如患者血清中含青霉素抗體，供者紅細(xì)胞致敏了青霉素，這種情況極罕見(jiàn)。2.2 主側(cè)配血不相合的解決辦法 （1）排除人為因素或操作失誤。（2）參考直接抗人球蛋白試驗(yàn)（DAT）。本例多發(fā)性骨髓瘤患者DAT（－），自身對(duì)照試驗(yàn)（＋）。（3）排除冷凝集素，室溫與37℃試驗(yàn)結(jié)果一致。（4）有血清及或血漿蛋白紊亂。為假凝集或非特異性凝集：在顯微鏡下觀察，可見(jiàn)紅細(xì)胞膜完整，紅細(xì)胞聚集成小堆，加生理鹽水稀釋后散開(kāi)。無(wú)溶血［3］。多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性克隆性疾病，漿細(xì)胞制造免疫球蛋白，除不分泌型、輕鏈型外，大多數(shù)患者血中有球蛋白增高和纖維蛋白原增高。本例患者交叉配血時(shí)供者紅細(xì)胞加上患者血漿，因患者血漿成分紊亂，降低了紅細(xì)胞周圍的電子云電位，使紅細(xì)胞發(fā)生凝集。這是一種與血型不合，抗原抗體反應(yīng)形成的真凝集完全不同的非特異性凝集。為了確定這種非特異性凝集，可以在做鹽水凝集試驗(yàn)的同時(shí)做自身紅細(xì)胞凝集試驗(yàn)。在主側(cè)會(huì)看到同樣的松散的凝集，加鹽水后散開(kāi)，不溶血。次側(cè)不凝集。同時(shí)做直接抗人球蛋白試驗(yàn)（DAT）。有的患者在交換血漿后，去除了增多的球蛋白或纖維蛋白原，配血也不凝集。如果單純纖維蛋白原增高，可以去除纖維蛋白原，用血清做交叉配血。根據(jù)本文病例的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于有血漿成分紊亂即有高球蛋白血癥及高纖維蛋白原血癥引起的非特異性凝集，是可以輸血且是安全的。

［1］ 郭永芳，等.高γ球蛋白高纖維蛋白原血癥引起交叉配血不合1例報(bào)告〔D〕.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，1993，15（5）：483－484.

［2］ 張偉強(qiáng)，等.高免疫球蛋白血癥引起交叉配血不合1例〔J〕.中國(guó)輸血雜志，1988，4（1）：182－183.

［3］ 蘭炯采，員中橋，彭靜嫻，等.輸血免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)技術(shù)〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011.