丙種球蛋白在小兒川崎病中的應(yīng)用

程藝云 福建省泉州市第一醫(yī)院 362000

川崎病是一種血管炎綜合征，也稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身性血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織疾病。臨床主要表現(xiàn)為持續(xù)高熱、皮疹、雙眼結(jié)膜充血、手足皮膚硬性腫脹、淋巴結(jié)腫大以及心血管系統(tǒng)病變的表現(xiàn)，嬰幼兒多見［1］。2009年3月－2011年3月我院共收治川崎病患兒21例，經(jīng)及時(shí)有效的治療和細(xì)心觀察與護(hù)理，取得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組21例患兒中，男13例，女8例，年齡5個(gè)月～4歲，平均年齡2.5歲。均以急性發(fā)熱并持續(xù)高熱起病，全身多形性皮疹16例，淋巴結(jié)腫大10例，雙眼結(jié)膜充血8例，口唇干燥潮紅皸裂7例，舌乳頭突起呈楊梅舌5例，手足皮膚硬性腫脹5例，肛周大片膜樣脫皮、指間脫皮3例。病史最短13d，最長6個(gè)月。其中5位患兒在基層衛(wèi)生院治療1周左右病情無好轉(zhuǎn)而轉(zhuǎn)入我科。所有患兒發(fā)熱均在1周左右，體溫達(dá)38～40℃，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無效。血沉增快17例，CRP增高9例，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張13例。

1.2 治療方法 （1）先給予對癥支持療法，改善患兒一般情況，有感染者，選用敏感抗生素控制感染。（2）大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（HDIVLG）早期（10d以內(nèi)）應(yīng)用可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，尤其使用于具有發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤高危因素者［1］。用法：每天400mg／kg，連用4～5d，或單劑量丙種球蛋白2g／kg，使用微量泵調(diào)速，輸入開始時(shí)，速度宜慢（20～30ml／min），觀察10～15min無不良反應(yīng)后，再加快（40～50ml／min），全量于12h內(nèi)輸完。（3）阿司匹林具有抗炎、抗凝作用。早期與免疫球蛋白聯(lián)用可控制急性炎癥過程，減少冠狀動(dòng)脈病變。用法：每天30～100mg／kg，分3～4次口服，退熱后可減為每天3～5mg，持續(xù)用藥至癥狀消失，血沉正常，如無冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。

2 結(jié)果

本組病例經(jīng)1個(gè)療程HDIVIG和阿司匹林的聯(lián)合治療，平均住院22d，白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、C反應(yīng)蛋白、血小板均恢復(fù)正常，6～12個(gè)月隨訪1次，做超聲心動(dòng)圖檢查，共隨訪2年，治愈（冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常）8例。緩解2例（經(jīng)治療后，癥狀及各種血液檢查正常，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜4mm）。無效1例（經(jīng)治療后，癥狀及各種血液檢查無明顯改善，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞7mm）。在HDIVIG治療過程中，1例患兒治療后第6天發(fā)生血清病，表現(xiàn)為發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)酸痛、軀干散在皮疹，加用足量地塞米松后控制。2例患兒在HDIVIG治療第1天出現(xiàn)發(fā)熱加重、風(fēng)團(tuán)樣皮疹等過敏反應(yīng)，遵醫(yī)囑給予抗過敏治療，指導(dǎo)家長給患兒少量多次飲水，并囑患兒及家長忌搔抓皮膚，以防出血、感染，數(shù)天后好轉(zhuǎn)。

3 護(hù)理

3.1 心理護(hù)理 由于川崎病起病急、病情重，家長因患兒心血管受損及可能發(fā)生猝死而產(chǎn)生不安、情緒緊張、恐懼、焦慮心理。護(hù)士應(yīng)耐心向家長介紹與本病相關(guān)的醫(yī)學(xué)知識(shí)，讓家長有戰(zhàn)勝疾病的信心與決心，能積極的配合醫(yī)生進(jìn)行正確治療。給予家長心理支持，用關(guān)愛的目光、溫和的語調(diào)、輕柔的動(dòng)作主動(dòng)親近患兒，善于從其表情、啼哭和言語中觀察病情變化。

3.2 一般護(hù)理 將患兒安排在非感染性、安靜、空氣流通的病室，室溫保持在18～22℃，濕度50%～60%，急性期臥床休息，以減少或降低機(jī)體的新陳代謝，減少患兒能量消耗。

3.3 降低體溫 （1）急性期患兒應(yīng)絕對臥床休息，保持病室空氣新鮮，溫濕度適宜，監(jiān)測體溫變化、觀察熱型及伴隨癥狀，以便及時(shí)采取必要的治療護(hù)理措施，警惕高熱驚厥的發(fā)生。（2）評估患兒體液狀態(tài)，合理飲食，給予易消化，高蛋白、豐富維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如雞蛋羹、鮮果汁、豆?jié){等。鼓勵(lì)患兒多飲水，必要時(shí)補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳、氨基酸等，保證有足夠營養(yǎng)，提高自身抗病能力。（3）遵醫(yī)囑進(jìn)行病因治療，注意觀察藥物的療效和副作用，注意丙種球蛋白的過敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。

3.4 輸注HDIVIG前后的護(hù)理 （1）進(jìn)行HDIVIG輸注時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，應(yīng)單獨(dú)輸入，不能與其他藥液配伍。應(yīng)用微量泵控制滴速。開封后只能一次使用。同時(shí)給予心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測生命體征的變化。（2）輸注過程中加強(qiáng)巡視，保證輸注過程順利，同時(shí)警惕發(fā)熱、皮疹、喉頭水腫、過敏性休克等情況發(fā)生，并備齊急救藥品和急救用品。

3.5 觀察病情 （1）密切監(jiān)測患兒有無心血管損害的癥狀，如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖改變等，如有以上變化立即進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，并及時(shí)處理；（2）注意藥物的不良反應(yīng)，我科采用腸溶阿司匹林和HDIVIG聯(lián)合治療，阿司匹林有胃腸道反應(yīng)，應(yīng)在飯后服用，以減少胃腸道刺激并注意有無排黑便，注射部位有無滲血，定期檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)，出凝血時(shí)間及肝功能；丙種球蛋白為同種異體蛋白，有可能發(fā)生免疫反應(yīng)，加重發(fā)熱和心臟負(fù)擔(dān)，所以要現(xiàn)用現(xiàn)配，單獨(dú)輸注，注射速度不宜過快，并注意有無面色改變、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭暈、心慌、惡心、哭鬧等癥狀。

3.6 預(yù)防感染 （1）保持皮膚清潔，衣被質(zhì)地柔軟而整潔，避免搔抓皮膚，以減少對皮膚的刺激。勤剪指甲，以免抓傷、擦傷。對半脫的痂皮應(yīng)用干凈剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。（2）促進(jìn)口腔黏膜恢復(fù)，防止發(fā)生感染，評估患兒口腔衛(wèi)生狀況及進(jìn)食能力，觀察口腔黏膜病損情況，每天口腔護(hù)理2～3次。晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染，以利于增進(jìn)食欲。口唇干裂時(shí)可涂潤唇膏。（3）對于眼結(jié)膜充血不伴有分泌物及腫脹，可用氯霉素滴眼液滴眼，避免直接強(qiáng)光刺激，疲勞過度。

3.7 出院指導(dǎo) 向家長說明本病的預(yù)后十分重要，要遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，并指導(dǎo)觀察藥物的不良反應(yīng)，定期隨訪，定期行超聲心動(dòng)圖檢查，避免劇烈活動(dòng)，注意休息，保證充足營養(yǎng)。

4 討論

川崎病病因不明，目前認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。使用丙種球蛋白治療川崎病的機(jī)制，現(xiàn)認(rèn)為有如下幾個(gè)方面；（1）大劑量靜脈注射丙種球蛋白對免疫調(diào)節(jié)細(xì)胞產(chǎn)生負(fù)反饋?zhàn)饔茫笴D8增多，被活化的CD4減少，從而減少IgG合成。（2）能夠封閉血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核－巨噬細(xì)胞和血小板表面的Fc受體，從而阻斷了血管內(nèi)皮的免疫性炎癥反應(yīng)。（3）可能提供某種特異的抗體，作用于目前尚未清楚的致病病原體和毒素，由于丙種球蛋白可導(dǎo)致蕁麻疹、血清病、過敏性休克等不良反應(yīng)，在對川崎病患兒的治療及護(hù)理中，首先對家長進(jìn)行心理護(hù)理，向其講解可能發(fā)生的情況，使其對此有較清楚的了解，能有較好的心理狀態(tài)配合治療和護(hù)理。在治療和護(hù)理的同時(shí)，注意藥物配制方法正確，藥物劑量準(zhǔn)確，嚴(yán)格控制輸液速度，密切觀察其療效，及時(shí)處理不良反應(yīng)。

川崎病的癥狀和其他疾病如麻疹、猩紅熱、兒童類風(fēng)濕病，急性淋巴結(jié)炎等比較相像，尤其是不典型的川崎病，容易被忽視，所以要進(jìn)一步提高對不典型川崎病的認(rèn)識(shí)，應(yīng)予以關(guān)注。

川崎病可引起冠脈病變，為兒童后天性心臟病的主要原因，如對該病做到早診斷，規(guī)范治療和長期隨訪，提高患兒的自身免疫力，大部分川崎病患兒是可以完全治愈的，所以我們在臨床上要掌握本病的特點(diǎn)，有針對性地加以護(hù)理，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

［1］崔焱.兒科護(hù)理學(xué)〔M〕.第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：290－292.