成人Moyamoya病2例報告

謝小曉 四川省德陽市人民醫院神經內科 618000

Moyamoya?。∕MD）是一組原因不明的以雙側頸內動脈終末段及其主要分支血管進行性狹窄或閉塞，導致腦底出現異常毛細血管網及側支循環為特征的腦血管病，在DSA檢查時顯示模糊不清的血管網，如煙霧升起，故又名煙霧?。?］。本病起病隱匿，早期缺乏臨床特異性癥狀、體征，易漏診和誤診。MMD分兒童型和成人型，兒童型發病率高，成人型較少見。收集本院近年已發現并收治的2例成人型MMD患者的臨床資料，現總結如下以提高臨床對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 病例1 患者女性，25歲，2012年6月因“右側肢體無力伴左側頭頂部脹痛不適17＋小時”入院。無惡心嘔吐、四肢抽搐、大小便失禁等。既往4年前有“原發性甲狀腺功能亢進”病史，長期服用“他巴唑”治療。入院查體見神志清醒，血壓等生命體征正常。右上肢輕癱試驗陽性，左上肢及雙下肢肌力正常，雙側Babinski’s征、Hoffman’s征陰性。急診頭部CT見左側腦室旁出血。入院后行脫水、止血、營養神經等對癥治療，患者右側肢體肌力恢復正常。1周后復查CT見腦室內出血基本吸收，入院后第9天行DSA腦血管造影檢查提示雙側頸內動脈交通段狹窄閉塞，大腦前動脈、大腦中動脈起始部閉塞，腦底部較多紊亂團狀、煙霧狀細血管影，符合煙霧病表現。

1.2 病例2 患者男性，33歲，2010年11月因“神志不清伴嘔吐5h”入院，5h前被人發現惡心、嘔吐、嗜睡，急診送入我院治療。既往已有2次“腦出血”病史，均治愈，未遺留肢體語言障礙。否認高血壓、糖尿病、血脂異常病史。入院查體嗜睡，右側上下肢肌力Ⅰ級，肌張力正常，左側肢體肌力正常，右側Babinski’s征、Gordon’s征均陽性。影像學檢查顱腦CT顯示左側側腦室出血。患者住院后給予脫水、利尿、止血、營養腦神經等治療后患者意識逐漸清醒，入院10d后頭痛癥狀明顯緩解，右側上下肢肌力恢復至Ⅳ級，2周后行全腦血管造影，見腦底密集網狀擴張的側支血管，邊緣模糊，雙側頸內動脈終末段、大腦前動脈、大腦中動脈起始部閉塞，確診為煙霧病。

2 討論

目前MMD發病病因不明，主要認為與自身免疫異常和先天性發育畸形有關［2］。MMD有兩個發病年齡高峰，分別為10歲左右和18～40歲。在臨床上，MMD分為缺血型和顱內出血型兩大類，兒童患者以腦缺血癥狀為主，成人患者以顱內出血為主，少數表現為缺血型卒中。出血包括腦實質出血、腦室內出血和蛛網膜下腔出血，其中以腦室內出血多見，動脈瘤破裂及側支循環的異常改變可能是造成出血的主要原因［3］，主要表現為頭痛、嘔吐、意識障礙等。

本病臨床表現無特異性，診斷主要靠影像學檢查，頭顱CTA及MRI檢查可發現相應病灶，但無法明確病因，易造成漏診、誤診。腦血管造影（DSA）檢查可清晰地顯示受累血管的位置、異常血管網范圍及側支循環的情況，是診斷MMD的金標準：（1）頸內動脈終末段（TICA）和（或）大腦前動脈（ACA）起始段和（或）大腦中動脈（MCA）起始部嚴重狹窄或閉塞；（2）閉塞動脈周圍異常血管網；（3）上述病變為雙側性改變［4］。

目前煙霧病尚無理想的治療方法［5］，內科治療主要針對出血或缺血的對癥治療，但后期效果均不理想，仍有再次出血的風險。外科手術行血管重建是改善血流動力學及減少出血的有效手段，預防腦缺血和避免異常、脆弱血管網破裂導致的顱內出血。日本Yoshida［6］等對10例出血性MMD施行血管成形術并追蹤其遠期療效達10年之久，發現對患者遠期病死率和再出血率的影響不大。所以對于出血型MMD，目前尚無明確、有效的治療方法。因此，加強對煙霧病的認識，爭取早發現、早治療，避免癥狀反復發作和進展，具有十分重要意義。

［1］ Kuroda S，Ishikanra T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progression in adult moyamoya disease〔J〕.Stroke，2005，36（10）：2148－2153.

［2］ 吳一娜，宋超，趙文元，等.煙霧病的研究現狀及進展〔J〕.中華腦血管病雜志，2011，5（3）：37－42.

［3］ 高山，倪俊，黃家星，等.煙霧病的臨床特點分析〔J〕.中華神經科雜志，2006，39（3）：176－179.

［4］ 高山.煙霧病診斷標準〔J〕.中國卒中雜志，2008，3（7）：500－501.

［5］ Kuroda S，Ishikawa T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progrossion in adult moyamoya diseas〔J〕.Stroke，2005，36（10）：2148－2153.

［6］ Yoshida Y，Yoshimoto T，Shirane R，et al.Clinical course，surgical management，and long－term outcome of moyamoyapatients with rebleeding after an episode of intracerebral hemorrhage：An extensive follow－Up study〔J〕.Stroke，1999，30：2272－2276.