肺隔離癥的影像學表現

韓學芳 耿左軍 孫勝軍

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育畸形，在先天性肺發育畸形中占0.15% ～6.4%［1］。1877年Huber首次報道1例源于主動脈供血的肺囊腫;1861年Rokitansky和Rektorzik將這種病理表現描述稱為“附屬肺葉”;1946年Pryce將本病命名為肺隔離癥［2］。主要特點為肺內存在一部分無功能的肺組織，單獨發育并由體循環的異常動脈供血。分為肺葉內型和肺葉外型，以肺葉內型多見，主要發生于左肺下葉后基底段。發現異常供血動脈和引流靜脈是準確診斷肺隔離癥的關鍵［3］，所以影像學檢查在肺隔離癥的診斷中起著非常重要的作用。MSCT增強掃描結合圖像后處理技術是目前顯示異常供血動脈和引流血管的最佳選擇，還能顯示肺部其他病變;MRI和MRA在對碘劑過敏者是較好的選擇;DSA仍為確診肺隔離癥的金標準，也是術前或介入治療前較好的檢查。肺隔離癥臨床不多見，易漏診、誤診，使該病不能得到早期診斷及治療。現對23例肺隔離癥患者的臨床及影像資料進行回顧性分析并文獻復習，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2006年10月至2012年1月確診為肺隔離癥的患者23例，男10例(43%)，女13例(57%);年齡7～69歲，平均年齡35歲。臨床表現為反復咳嗽、咳痰或痰中帶血12例，反復咯血5例，發熱9例，胸悶或胸痛10例，體檢偶然發現4例。23例中手術治療8例，其中1例為介入治療(經皮彈簧圈栓塞肺異常供血動脈)。經手術治療的8例均完全治愈，其余15例經抗炎、止血治療后癥狀好轉。

1.2 方法 胸部X線平片檢查采用PHILIPSDR X線攝影機，掃描參數:125 kV，2.0 ～2.5mAs。CT 檢查采用 GE Light Speed 16排螺旋 CT機。掃描參數:120 kV，100～250 mAs，矩陣512×512，FOV(20×20)～(35×35)cm，采集方式1.25 mm ×16，層厚5 mm，螺距0.938 mm。掃描范圍:胸廓入口至膈肌水平。掃描結束后，利用原始數據行層厚1.25 mm、10 mm的軸面重建。增強掃描時經前臂或肘前靜脈穿刺，高壓注射器注入濃度為300 mgI/ml的碘比醇或碘海醇，劑量1.5～2 m l/kg體重，注射流率2.8～3.5 ml/s。掃描后將數據傳輸至 ADW4.3工作站行圖像后處理，常規行矢狀位及冠狀位重組(MPR)，根據診斷需要選擇容積再現(VR)及最大密度投影(MIP)重組。

2 結果

23例患者行胸部X線平片檢查6例，CT平掃16例，CT增強掃描20例，結果均考慮為肺隔離癥。

2.1 分型 肺葉內型22例(96%)，肺葉外型1例(4%)。

2.2 病變部位 左肺下葉20例(87%)(圖1)，右肺下葉3例(13%)(圖2)。

2.3 病變形態及密度 胸部X線平片示:斑片狀密度增高影4例，類圓形或卵圓形團塊狀高密度影2例。CT示:軟組織腫塊8例，囊實性病灶者10例(圖3)，囊性病灶者5例(圖4)，密度均勻或不均勻。8例病灶邊緣清楚，合并感染的15例病灶邊緣不清楚，可見磨玻璃高密度影。

2.4 增強掃描 20例中19例可見異常供血動脈(圖5)，其中1例供血動脈為3支，2例供血動脈為2支;另1例未見明確異常供血動脈，但可見增粗的肺靜脈。19例引流靜脈為下肺靜脈，1例為奇靜脈。

2.5 其他 囊泡內見氣液平面7例(圖4)，周圍組織伴有肺氣腫5例(圖6)，合并有支氣管擴張3例。

圖1 左肺下葉肺隔離癥，軟組織團塊影

圖2 右肺下葉肺隔離癥，邊界較清

圖3 左肺下葉囊實性高密度影

3 討論

圖4 左肺下葉囊性低密度影，內可見寬大氣液平面

圖5 右肺下葉可見降主動脈分支進入病灶內

圖6 左肺下葉片狀高密度影，周圍組織肺氣腫改變

3.1 發生機制及分類 肺隔離癥的發生機制說法不一，目前比較公認的理論是Pryce的血管牽引學說，即在胚胎初期原腸及肺芽周圍有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時這些相連的血管便逐漸衰退吸收。由于某種原因導致血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織形成肺隔離癥［2］。若在胚胎早期肺組織與原腸分離時受到異常分支動脈牽引，則形成肺葉內型，若在肺組織與原腸分離后受到異常分支動脈的牽引，則形成肺葉外型。肺葉內型與正常肺組織被同一臟層胸膜包裹，囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通;肺葉外型與正常肺組織被不同的胸膜包裹，獨立于正常肺組織之外，囊腔病變與正常支氣管不相通。

多數學者認為肺葉內型隔離癥較多見，約占總數的75%，肺葉外型約占25%［4］。本組病例肺葉內型22例，約占96%，考慮為病例較少所致。隔離肺組織的供血動脈約73%為胸主動脈，21%為腹主動脈，6%為膈下動脈、肋間動脈、脾動脈、腎動脈、鎖骨下動脈、胸廓內動脈和心包膈動脈等［1］，隔離肺組織的引流靜脈95%為肺靜脈，經奇靜脈、半奇靜脈、肋間靜脈或上下腔靜脈引流的為5%［5］。

3.2 臨床表現 肺葉內型隔離癥一般不與支氣管相通，無臨床癥狀;當病灶與支氣管相通時，并發感染后易致痰液潴留，分泌物無法排出或排出不暢，導致肺部反復感染或肺部感染遷延不愈［6］。由于體循環壓力為正常肺循環的6倍左右，隔離肺內毛細血管容易破裂通過氣管排出，表現出咯血癥狀［6］。因此肺隔離癥患者多表現為反復發作性咳嗽、咳痰(咳黃痰、膿痰甚至痰中帶血)、發熱、咯血及反復肺部感染等，咯血量可逐年增多，甚至致命性大咯血［7］，本組10例反復咯血患者，反復咯血2～20年，其中1例咯血量逐年增多。肺隔離癥患者若病灶與胸膜粘連也可有胸悶、胸痛癥狀。

肺葉外型隔離癥一般無癥狀，多為體檢時偶然發現，但可因腫物位置、大小等因素不同，對周圍器官、血管和神經產生壓迫出現相應臨床表現［8］。肺葉外型約50%左右可合并其他臟器畸形。最常見的畸形為先天性膈疝，其次為膈膨升、漏斗胸、先天性心臟間隔缺損、心包囊腫、先天性心包缺如，少見的為椎體畸形、肺動靜脈瘺、前腸重復畸形、先天性巨結腸及全結腸重復畸形等［9］。

3.3 影像學表現

3.3.1 胸部X線平片:肺葉內型表現為圓形、卵圓形團塊影或下野不規則滲出性斑片影，肺葉外型表現為三角形分葉狀影［10］。病變多位于左肺下野，邊界清楚、密度均勻增高，合并感染后與支氣管相通，可形成單發或多發含氣囊腫，甚至出現氣液平面，密度不均勻，邊界模糊。本組行X線檢查的6例患者中5例為肺葉內型，其中3例為卵圓形高密度影(2例位于右側心膈角區，1例位于左肺下葉脊柱旁溝)，2例為片狀高密度影，均位于左肺下野;1例為肺葉外型，表現為粗條狀致密陰影，邊界欠清，位于左肺下野。

3.3.2 胸部CT平掃:主要表現為三種類型:含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊;圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變;局限性肺多血管征［11］。病變周圍肺組織還可伴有支氣管擴張，肺組織實變等。本組行CT平掃的16例中，4例為囊狀影(3例可見氣液平面，1例周圍肺組織實變，1例合并有支氣管擴張)，8例為囊實性混雜密度影(3例可見氣液平面，2例周圍組織肺氣腫改變)，4例為軟組織團塊影(1例周圍支氣管受壓)。

3.3.3 胸部CT增強掃描:病變實質可見輕度或明顯不規則強化，囊性病灶可見環形強化，結合圖像后處理技術(MPR、MIP、VR)多可見異常供血動脈及引流靜脈，在一定程度上可以取代動脈造影。隔離肺組織供血動脈多為胸主動脈和腹主動脈，少數為膈下動脈、肋間動脈、脾動脈等。引流靜脈多為肺靜脈。本組行增強掃描的20例中，19例可見異常血供，均為降主動脈的分支，引流靜脈18例為肺靜脈，1例為奇靜脈，另1例未見明顯異常血管(手術證實為肺隔離癥)。肺隔離癥的供血動脈通常為1支，此時血管多較粗，直徑約0.5～2.0 cm，也可為多支，最多可達6支，此時血管多較細，直徑約在0.3 cm以下［9］。本組病例中供血動脈最多1例為3支，直徑分別為1.1 cm、0.8 cm、0.6 cm，引流靜脈為左下肺靜脈，管徑粗大。

3.3.4 動脈造影:動脈造影是傳統的診斷肺隔離癥的方法，可以直觀的顯示病變部位的異常供血動脈的起源、數量、走行及管徑，但為有創性檢查。

3.3.5 MRI:病變呈囊性或實質性改變，囊內可見分隔，邊界清晰，光滑，T1加權像呈中等或高信號，中等信號時與肌肉相仿，T2加權像則呈高信號，信號常不均勻［11］。由于MRI的血管流空效應和多平面的成像能力，能清楚顯示出異常供血動脈及引流靜脈，冠狀面成像能清楚顯示病灶與縱隔、橫膈的關系。

3.4 診斷及鑒別診斷 正確診斷肺隔離癥需結合臨床病史、X線胸片、CT(尤其是多層螺旋CT增強掃描)、血管造影、MRI等資料綜合分析。發現異常供血動脈和引流靜脈是準確診斷肺隔離癥的關鍵［3］。由于血管造影創傷大，MRI費用較高，所以CT增強掃描是目前診斷肺隔離癥的主要影像學方法。

肺隔離癥需與支氣管囊腫、肺膿腫、支氣管擴張、肺癌、肺結核等鑒別，動態觀察有助于鑒別。支氣管囊腫:多為囊性密度影，CT值10～20 Hu，合并感染、出血等時，CT值可增高至30～100 Hu以上。增強掃描多無強化是本病的特征［12］。肺膿腫:患者常有典型高熱后多量膿臭痰病史，經抗感染治療后癥狀好轉，影像學檢查病灶范圍減小。支氣管擴張:可合并肺隔離癥，但支氣管擴張無異常供血動脈。多不貼近膈肌［8］。肺癌:一般病程短，癥狀進行性加重，CT檢查呈大小不等的結節狀或塊狀陰影，邊緣常有毛刺或分葉，同時伴有肺門淋巴結腫大［13］。有空洞者為偏心空洞，壁厚不規則。肺結核:好發于肺尖及下葉背段，周圍肺組織可見牽拉的條索影。

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育畸形，多見于兒童或青少年，主要特點為肺內存在一部分無功能的肺組織，其與正常肺組織分隔，單獨發育并由體循環的異常動脈供血。分為肺葉內型和肺葉外型，以肺葉內型多見，最常發生于左肺下葉后基底段，以反復發作性咳嗽、咳痰(咳黃痰、膿痰甚至痰中帶血)、發熱、咯血及反復肺部感染等為主要臨床表現。影像學檢查發現異常供血動脈和引流靜脈為確診的金標準，目前CT增強掃描為診斷肺隔離癥的主要影像學方法。

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