頭頸部腺樣囊性癌的MRI診斷

李書玲，王振常

腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是一種來源于腺體導管的低度惡性腫瘤，最常發生于涎腺組織，約占所有涎腺腫瘤的10%[1-2]。嗜神經生長是ACC的生物學特點。筆者搜集20例經病理證實的頭頸部ACCMRI資料，回顧性分析并總結其影像學特點，以提高術前對病變性質、范圍的診斷準確率。

1 材料與方法

回顧性分析2009年1月至2011年12月間原發頭頸部ACC 20例，其中男10例，女10例，年齡22～69歲，平均47歲。均經手術或活檢病理證實。主要臨床癥狀多為腫塊伴局部疼痛或麻木感。臨床出現癥狀至就診時間間隔20d至3年。

使用GE Signa 1.5 T或3.0T超導型MR儀。20例均經MRI平掃及增強掃描，其中行動態增強掃描11例，平掃包括常規T1WI、T2WI，至少針對相應部位行兩個方位掃描，增強后應用T1WI橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，其中至少一個方位應用脂肪抑制序列。MR對比劑應用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，靜脈注射。同時行多層螺旋CT檢查15例，分別行高分辨骨窗和軟組織窗重建。

2 結果

2.1 腫瘤的主體部位和范圍

20例中病變主體位于鼻腔副鼻竇7例，眼眶5例，翼腭窩3例，顱鼻眶廣泛受累2例，舌根2例，外耳1例。病變累及鄰近2個以上解剖結構者15例，其中累及翼腭窩9例，中顱窩及海綿竇受累8例。

2.2 腫瘤的形態、邊界

20例均表現為腫瘤邊緣不規則，綿延生長、與鄰近組織分界不清14例，其中1例見腫瘤呈跳躍性生長；相對局部膨脹性生長、與鄰近組織分界較清6例。

2.3 腫瘤的MRI信號特點及CT表現

與腦灰質比較，在T1WI腫瘤實質以等信號為主13例，稍低信號7例；T2WI以等信號為主13例，稍高或高信號7例，20例均表現信號不均勻。增強掃描病變實質呈部分明顯花斑狀強化8例，中等程度強化12例；11例動態增強掃描中，增強曲線呈速升-平臺型7例，其中1例部分病變呈速升-速降型；持續上升型4例。其內見片狀短T1長或混雜T2出血樣信號4例。

15例CT檢查者表現為溶骨性骨質破壞13例，其中3例以膨脹性改變、鄰近骨質受壓為主，伴部分溶骨性破壞。2例骨質無明確變化者病變主體位于舌根。

2.4 腫瘤沿神經侵犯及跳躍性生長

20例頭頸部腺樣囊腺癌中上頜神經受累9例，下頜神經受累6例，翼管神經神經受累8例，中顱窩及海綿竇受累8例，1例見腫瘤呈跳躍性生長(圖1, 2)。

3 討論

3.1 頭頸部ACC概述

頭頸部ACC最常發生于涎腺組織，其中大涎腺以腮腺常見，其次為頜下腺，小涎腺則廣泛分布在腭、鼻腔、鼻竇、舌、氣管等。好發年齡為30～60歲，20歲以下少見，男女發病率無明顯差異，臨床癥狀多隱匿。其預后與病變大小、范圍直接相關[3]。本組病例發病年齡最小22歲，最大69歲，平均年齡47歲，與文獻報道相符。此外本組20例患者中位于鼻腔、副鼻竇7例，眼眶5例，翼腭窩3例，顱鼻眶廣泛受累2例，舌根2例，外耳1例，充分說明頭頸部ACC發病部位的多樣性，即可發生于頭頸部的任何部位。ACC有緩慢生長、彌漫浸潤、易沿神經血管播散的特點，局部易復發，并且易轉移至肺、骨等[4]。病理分為小管型、篩孔型、實體型，這3型的腫瘤細胞成分依次增多，預后逐漸變差。預后和復發的相關因素包括：腫瘤分期、是否有神經血管的浸潤、淋巴結受累等。影像學檢查對于病變定位、定量及定性診斷意義重大，尤其MRI檢查對于頭頸部ACC的分期、是否有神經血管浸潤及淋巴結是否受累的診斷有獨特優勢。

3.2 頭頸部ACC的MRI表現與病理特點

頭頸部ACC在MRI形態、信號多種多樣，但病變多為浸潤生長，無假包膜，見縫就“鉆”，容易累及周圍結構及軟組織，病變范圍廣泛時很難判定其起源，本組有2例廣泛累及顱、鼻、眶諸多結構，未能明確其起源。腫瘤在T1WI多為等信號，偶可見因出血或黏液所致的短T1信號，脂肪抑制序列仍為高信號；在T2WI多為等或稍高信號，病變內部信號多不均勻。增強后腫瘤實質可呈中度-明顯強化，其內壞死區無強化。

本組20例MRI均表現為不均勻信號，其內有片狀短T1、長或混雜T2出血樣信號4例。13例以等T1、等T2信號為主病變中12例呈綿延生長、邊界不清、范圍廣泛，呈中等明顯強化，強化曲線多呈速升-平臺型。6例病變以稍長T1、稍長或長T2信號為主，其中邊界相對較清，范圍相對局限，局部膨脹性改變明顯6例，增強掃描呈明顯不均勻花斑狀強化，動態增強曲線以持續上升型為主。本組20例MRI信號特點大致可分為這兩種類型，遺憾的是進一步的病理分型未給出，是否與不同的病理類型相對應，有待今后進一步研究證實。

圖1 左側翼腭窩區腺樣囊性癌。A：橫斷面T2WI示病變呈高信號，其內可見線樣等、低信號分隔；B：冠狀面T1WI示病變呈等信號，信號基本均勻；C：增強后冠狀面T1WI示病變呈明顯不均勻強化，累及左側圓孔、海綿竇、蝶竇；D，E：動態增強曲線呈持續上升型；F：橫斷面CT示骨窗鄰近骨質呈溶骨性破壞，左側翼管受累增寬 圖2 左側顱、鼻、眶溝通性腺樣囊性癌。A：橫斷面T2WI示病變以等信號為主，夾雜斑片狀高信號，累及左側眼眶、蝶竇及鼻腔；B：冠狀面T1WI示病變以等信號為主，夾雜斑片狀低信號，累及左側眼眶、篩竇、上頜竇；C：增強后冠狀面T1WI脂肪抑制序列示病變呈中度不均勻強化，累及左側眼眶、篩竇、上頜竇并左側上頜竇阻塞性炎癥；右側篩竇可見腫瘤樣強化；D：增強后冠狀面T1WI脂肪抑制序列示雙側上頜神經受累強化，腫瘤累及左側海綿竇、中顱底及右側蝶竇；E：增強后冠狀面脂肪抑制序列示左側下頜神經受累增粗、強化；F：增強后斜矢狀面T1WI示病變同時累及眼眶、上頜竇及海綿竇，頸內動脈被包繞，病變呈不均勻強化，邊界不清Fig.1 The left pterygopalatine fossa region adenoid cystic carcinoma.Axial T2WI shows the lesion is hyperintense with hypointense septation (A).Coronal T1WI shows isotensity, and the signal is uniformity (B).Postcontrast coronal T1WI shows obviously asymmetrical enhancement, involved the left rotundum, cavernous sinus and sphenoid sinus (C).Dynamic contrast curve shows persistent ascend (D and E).Axial CT shows osteolytic destruction of the adjacent bone, the left pterygoid canal widen (F).Fig.2 The left cranium, nose and orbital communicated adenoid cystic carcinoma.Axial T2WI shows the lesion is isointensity with patching high signal, involved the left orbital, sphenoid sinus and nasal cavity (A).Coronal T1WI shows isointensity with patching low signal, involved the left orbital, ethmoid and antrum maxillas (B).Postcontrast coronal T1WI+FS shows midrange asymmetrical enhancement, involved the left orbital, ethmoid and antrum maxillas with the left antrum obliterative in fl ammation, the right ethmoid sinuses showed tumor-like enhancement (C).Postcontrast coronal T1WI+FS shows bilateral maxillary nerve was involved, the tumor involved the left cavernous sinus, middle cranial fossa and the right sphenoid sinus (D).Postcontrast coronal T1WI+FS shows the left inferior maxillary nerve thicken and enhancement (E).Postcontrast oblique sagittal T1WI showed the lesion involving the orbital, antrum and cavernous sinus, the internal carotid artery was encased, the lesion showed uneven enhancement with the unclear border (F).

沿神經播散是ACC的特征之一[5]，對于腫瘤范圍的診斷，本組20例均表現為腫瘤邊緣不規則，與鄰近組織分界不清14例，累及鄰近2個以上解剖結構者15例(75%)，與腫瘤彌漫浸潤的病理學特點一致。其中MRI明確顯示上頜神經受累9例，下頜神經受累6例，翼管神經受累8例，中顱窩及海綿竇受累8例，翼腭窩受累9例，海綿竇、翼腭窩為諸多神經、血管集中的區域，諸結構受累與病理學腫瘤易沿神經、血管播散特點相符。1例見腫瘤呈跳躍性生長。

本組20例患者中15例同時行CT檢查，表現為溶骨性骨質破壞13例，其中3例病變呈膨脹性改變，鄰近骨質以受壓為主，伴部分溶骨性破壞。2例骨質無明確變化者病變位于舌根。該數據進一步說明頭頸部ACC致鄰近溶骨性骨質破壞很常見，鑒于頭頸部結構骨質薄弱的特點，應用高分辨CT骨窗聯合觀察鄰近骨質情況對病變診斷及鑒別診斷幫助很大[6]。

3.3 頭頸部ACC的鑒別診斷

本病需與多形性腺瘤、慢性炎癥、淋巴瘤、鱗癌及轉移瘤等病變鑒別[7-8]。多形性腺瘤亦好發于涎腺，邊界多清晰，無骨質破壞；惡性多形性腺瘤多為多形性腺瘤切除術后復發、惡變，與腺樣囊腺癌較難鑒別。慢性炎癥多呈長T1、稍長或長T2信號，范圍較局限，鄰近骨質以增生、肥厚為主，部分可有骨質吸收，不累及血管、神經。淋巴瘤多呈等T1、等或稍長T2信號，中度強化，信號均勻，一般無明顯骨質破壞。鱗癌多呈等T1、等或稍長T2信號，中度明顯強化，信號可不均勻，局部膨脹性改變明顯，鄰近溶骨性骨質破壞顯著。轉移瘤多為老年人，常有原發腫瘤的病史。

總之，頭頸部腺樣囊腺癌發病年齡跨度大，MRI表現缺乏特異性。筆者發現頭頸部腺樣囊腺癌MRI信號表現有2種形式：即以等T1、等T2信號為主，多呈中度強化，范圍彌漫、綿延生長；以稍長T1、長或稍長T2信號為主者，多呈明顯花斑狀強化，邊界較清，范圍相對較局限，以膨脹性改變為主。由于樣本較小，不足以形成其診斷標準，但遇到此MRI表現，增強掃描顯示病變及鄰近結構受累、并侵及神經、血管；CT顯示溶骨性骨質破壞，應高度懷疑ACC。對于臨床已有活檢病理證實的患者，增強后脂肪抑制序列T1WI則可明確顯示其范圍，尤其可明確顯示受累神經，對于臨床治療方案的選擇及預后評估有重要價值。

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