MRI在先天性內耳畸形兒童人工耳蝸植入術前的評估價值

李建紅，王振常，鮮軍舫，燕 飛

先天性內耳畸形是兒童感音神經性耳聾的主要病因，其群體發生率約為1/2000～1/6000[1]。迄今為止，人工耳蝸植入術是治療重度感音神經性耳聾最為有效的方法，而內耳畸形一直是人工耳蝸植入手術的相對禁忌證[2]。隨著手術方法的改進和人工耳蝸裝置的發展，國內外均有報道先天性內耳畸形的患者人工耳蝸植入術后亦可以取得較好的康復效果，但是手術方法和植入電極的類型因不同的內耳畸形類型而異[3]，并且不同內耳畸形在人工耳蝸植入術中并發癥的出現及術后康復效果亦有所不同。因此，術前對先天性內耳畸形進行準確的分類診斷，尤其是對耳蝸形態、通暢性以及蝸神經發育情況的正確評價至關重要。

目前，對內耳畸形的影像診斷主要依靠高分辨率CT (HRCT)及MRI，HRCT可以清晰顯示骨迷路的結構。但是，內耳畸形約20.0%發生于骨迷路，80.0%發生于膜迷路[4]。與HRCT比較，MRI，尤其內耳水成像的應用不僅可以清晰觀察內耳膜迷路結構，而且可以顯示聽神經的發育情況，可以為先天性內耳發育畸形兒童人工耳蝸植入術前的評估提供豐富而可靠的影像學信息[5-7]。

由于人工耳蝸植入術多提倡早期進行，故筆者回顧性分析3歲以下擬行人工耳蝸植入術的先天性內耳發育畸形兒童的內耳MRI資料，結合內耳畸形的最新分類標準進行研究，旨在探討MRI在內耳發育畸形兒童人工耳蝸植入術前的評估價值。

圖1 示右側Michel畸形，左側Mondini畸形伴前庭、半規管發育不良(箭) 圖2 右側耳蝸缺如；前庭與外半規管融合(箭)，上半規管擴大，后半規管缺如(未顯示)；左側前庭擴大，呈囊狀，耳蝸及半規管缺如 圖3 示雙側共腔畸形(箭)圖4 示右側耳蝸發育不良，呈自內耳道延伸出的條形高信號影(箭)；左側共腔畸形(箭) 圖5 示雙側諸半規管缺如，前庭發育不良(箭) 圖6 示大前庭水管綜合征，雙側內淋巴管及內淋巴囊擴大(箭)Fig.1 Case of Michel malformation (right) and Mondini malformation (left) with hypoplasic vestibule and the semicircular canals (arrow).Fig.2 Case of absent cochlea, a cystic cavity representing the vestibule and lateral semicircular canal (arrow)accompanied dilated superior semicircular canal and absent posterior semicircular canal on the right.The dilated vestibule with a cystic appearance and absence of cochlear and semicircular canals on the left.Fig.3 Common cavity deformity bilaterally.Fig.4 Hypoplastic cochlea with the appearance of a strip of high signal intensity extending from inner auditory canal (arrow)on the right and common cavity deformity on the left.Fig.5 Absence of all of the semicircular canals and aplastic vestibule bilaterally (arrow).Fig.6 Large endolymphatic duct and sac syndrome with bilateral enlargement of endolymphatic duct and endolymphatic sac (arrow).

1 材料與方法

1.1 研究對象

搜集2011年1月至12月在我院行MRI檢查的3歲以下先天性內耳畸形兒童56例，男25例，女31例。年齡2個月至3歲，平均2.0歲。臨床表現為不同程度的感音神經性耳聾。

1.2 MRI檢查

采用GE Signa 1.5 T或3.0T超導型MR掃描儀。先常規行橫斷面、冠狀面FSE T2WI和橫斷面FSE T1WI掃描，再行內耳水成像，采用三維快速平衡穩態進動(three dimensional fast imaging emploting steady state acquisition, 3D FIESTA)序列，1.5 T MRI掃描參數：TR 4.88 ms，TE 1.40ms，矩陣256×224，FOV 16 cm×16 cm，層厚0.6 mm，層間距－0.3 mm，翻轉角60°；3.0T MRI掃描參數：TR 5.08 ms，TE 2.00ms，矩陣288×384，層厚0.8 mm，層間距－0.6 mm，翻轉角60°。所得橫斷面原始圖像進行斜矢狀面重組，基線垂直于內耳道長軸，雙側分別重組，在此圖像上可以連續觀察蝸神經和面神經，以及前庭上、下神經的形態及走行。

2 結果

56例患兒共112耳中內耳畸形107耳。

2.1 耳蝸畸形

耳蝸畸形56耳，其中Michel畸形3耳，耳蝸未發育7耳，共腔畸形5耳，階間隔發育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)5耳，耳蝸發育不良4耳，階間隔發育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)32耳(圖1～4)。

2.2 前庭畸形

68耳，其中Michel畸形4耳，共腔畸形3耳，前庭發育不良7耳，前庭擴大54耳(圖1～5)。

2.3 半規管畸形

71耳。62個半規管缺如，其中上半規管缺如19耳，外半規管缺如25耳，后半規管缺如18耳；55個半規管發育不良，其中上半規管發育不良5耳，外半規管發育不良37耳，后半規管發育不良13耳；5個半規管擴大，其中上半規管擴大3耳，后半規管擴大2耳(圖1～5)

2.4 內淋巴管及內淋巴囊擴大

37耳，其中單純內淋巴管及內淋巴囊擴大16耳，內淋巴管擴大伴前庭、半規管畸形，而耳蝸正常12耳，內淋巴管及內淋巴囊擴大同時伴耳蝸、前庭、半規管畸形9耳(圖6)。

2.5 內耳道發育異常。

50耳，其中內耳道缺如1耳，內耳道狹窄47耳，內耳道擴大2耳。

2.6 蝸神經發育不良

共58耳，其中蝸神經缺如30耳，蝸神經纖細28耳。

3 討論

3.1 內耳畸形的分類

內耳畸形的分類標準較多，且存在較大爭議。較經典的是1987年Jackler等[8]基于胚胎學和放射學研究提出的分類法，即：迷路未發育(Michel畸形)；耳蝸未發育：耳蝸缺失，前庭常畸形或正常；耳蝸發育不良：耳蝸短小；階間隔發育不良：接近Mondini畸形；共腔畸形：耳蝸與前庭融合為一腔，缺乏內部結構；大前庭水管綜合征。

Sennaroglu等[9]通過對23例顳骨發育畸形標本進行研究后，基于對耳蝸畸形中兩種不同類型的不完全分隔畸形，通過對內耳畸形形態學及組織胚胎學的比較，提出一種新的、更精確詳細的內耳畸形分類方法，該方法更具有臨床應用價值，被廣泛接受。具體分類方法為：耳蝸畸形包括Michel畸形；耳蝸未發育；同腔畸形；階間隔發育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)；耳蝸發育不全；階間隔發育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)；前庭畸形包括Michel畸形、共腔畸形、前庭缺失、前庭發育不全、前庭擴大；半規管畸形包括半規管缺失、半規管發育不全、半規管擴大；內聽道畸形包括內聽道缺失、內聽道狹窄、內聽道擴大；前庭導水管、耳蝸導水管畸形包括：前庭或耳蝸導水管擴大。

3.2 不同類型內耳畸形的MR影像學表現及其與人工耳蝸植入術的關系

內耳畸形患者的耳蝸殘存螺旋神經節細胞數量少于耳蝸結構正常者，如果少到不足以接受人工耳蝸電極刺激要求的數量，人工耳蝸植入將對這類患者的聽力康復不起作用[10]，由于目前尚缺乏檢測螺旋神經節細胞數量的方法[11]，因此內耳畸形人工耳蝸植入術前的影像學評估至關重要。文獻報道內耳畸形人工耳蝸植入術必須滿足以下條件：首先耳蝸即使發育畸形，但其結構必須存在，并且其內充滿液體；其次，具有一定數量的螺旋神經節細胞；再次，蝸神經不可缺如。根據內耳畸形人工耳蝸植入術適應證并結合Sennaroglu等[9]的內耳畸形分類方法，現對不同類型內耳畸形的影像學表現及其與人工耳蝸植入術的關系進行討論。

耳蝸畸形：Michel畸形是最嚴重的內耳畸形，表現為內耳結構完全缺如，為胚胎于孕3周時聽基板的分化受阻所致，患兒出生時即表現為完全感音神經性耳聾，此型發病率較其他類型耳蝸畸形低，本組中有3耳為Michel畸形，占56耳耳蝸畸形的5.4%，占107耳內耳畸形的2.8%；耳蝸未發育表現為耳蝸完全缺如，為胚胎第3周末時發育停止所致，此型患兒出生即完全沒有聽功能。MR T2WI顯示迷路區不見高信號耳蝸影，常伴發育異常的半規管及前庭高信號影，本組發現7耳，占56耳耳蝸畸形的12.5%，占107耳內耳畸形的6.5%。上述兩類內耳畸形均為人工耳蝸植入術的禁忌證[12]。共腔畸形為耳蝸與前庭融合呈一囊腔，兩者之間無任何分隔，MRI表現為迷路區正常耳蝸與前庭結構消失，可見迷路區圓形或橢圓形囊狀結構，囊內無結構，呈液體高信號影。此型為胚胎于孕4周時停止發育所致，此時，聽基板已經分化成“聽囊”期，Corti器已經分化，但神經細胞稀少或缺如，螺旋神經節細胞多位于耳蝸外側壁上，故在對該類型內耳畸形患兒行人工耳蝸植入術時，最好選擇直電極植入[12]；階間隔發育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)表現為耳蝸缺乏全部蝸軸及骨嵴，耳蝸呈囊狀，常伴有擴張的囊狀前庭，為胚胎于孕5周停止發育所致，MR T2WI或水成像顯示耳蝸呈囊腔樣結構，可見辨認，但只有1.0周或不足1.0周。本組發現5耳；耳蝸發育不全表現為耳蝸與前庭之間被分隔開來，但是耳蝸和前庭均發育較小，發育不全的耳蝸在內聽道處類似一小泡狀，MR T2WI可見迷路區耳蝸及前庭結構可見區分，但耳蝸發育短小，可表現為從內耳道發出的小囊狀高信號影，該類畸形為胚胎于孕6周停止發育所致，本組發現4耳；上述兩型內耳畸形患兒均可接受人工耳蝸植入術，但在手術時，電極可能為部分植入，有蝸外電極遺留。階間隔發育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形，表現為耳蝸僅1.5周，中間周與頂周融合呈囊狀，多伴有前庭及前庭導水管擴大，MR T2WI或水成像可見耳蝸基底圈正常或擴大，中間圈和頂圈融合呈1個囊腔。為胚胎于孕7周停止發育所致，發病率相對較高，本組發現32耳，占56耳耳蝸畸形的57.1%，占107耳內耳畸形的29.9%，此型患者可接受人工耳蝸植入術，且術后康復效果與正常耳蝸組接近[8]。

前庭及半規管畸形：前庭畸形包括Michel畸形、共腔畸形、前庭缺如、前庭發育不全和前庭擴大，Michel畸形表現為耳蝸和前庭結構完全缺失；共腔畸形表現為耳蝸與前庭融合呈一囊腔，兩者之間無任何分隔；前庭擴大是最常見的前庭畸形，本組中有54耳前庭擴大，占68耳前庭畸形的79.4%。MR T2WI表現為前庭腔增寬，橫斷面前庭最大左右徑＞3.4 mm，冠狀面前庭最大左右徑＞3.2 mm，前庭擴大呈合并水平半規管短小畸形，或與前庭完全融合呈一囊腔。前庭發育不全MRI表現為前庭發育短小。前庭缺如MRI表現為正常前庭高信號缺失。半規管畸形可表現為半規管缺如、發育不全或擴大。前庭及半規管畸形患者耳蝸可發育正常，因此單純的前庭、半規管畸形患者可以接受人工耳蝸植入術。

前庭導水管擴大：MRI多表現為內淋巴管及內淋巴囊明顯擴大，內淋巴囊呈三角形、橢圓形或條弧形擴大并貼附于小腦半球表面。該類內耳畸形耳蝸多發育正常，故可以接受人工耳蝸植入術，但術中易并發腦脊液漏。本組病例37耳內淋巴管及內淋巴囊擴大中，28耳耳蝸結構正常，約75.7%。由于該類內耳畸形患兒多為語后聾，因此術后康復效果比其他類型的內耳畸形要好。這類內耳畸形的術前診斷有助于手術方案的制定、術中并發癥的預防，并有助于術前提供給患兒家屬有關意見。

內耳道畸形：包括內聽道缺失、內聽道狹窄、內聽道擴大。內耳道缺如很少見；內耳道前、后徑＜3 mm為狹窄；內耳道擴大沒有統一的診斷標準，通常雙側內耳道寬度相差不超過2 mm，如＞2 mm可診斷為一側內耳道擴大，雙側內耳道擴大常見于壺腹型內耳道。本組病例中，58耳內聽道發育異常，其中48耳同時伴蝸神經發育異常，約82.8%。可見內耳道狹窄多伴有蝸神經發育不良。但有研究提示內耳道狹窄征象并不足以提示蝸神經發育異常[13]，本組病例均為內耳畸形患兒，可能在內耳畸形患者中，內耳道狹窄與蝸神經發育異常存在較高的相關性。

MR內耳水成像在腦脊液高信號背景下，可以對蝸神經發育情況進行直觀而詳細地觀察。內聽道蝸神經發育異常的MRI表現為蝸神經缺如或細小。蝸神經缺如為人工耳蝸植入術的絕對禁忌證，其影像學表現為蝸神經在MRI橫斷面、冠狀面或斜矢狀面上均未顯示，但診斷蝸神經缺如除MR影像外，尚需結合臨床聽力學及相關電生理檢查綜合考慮。文獻報道蝸神經的發育與螺旋蝸神經細胞的數量存在一定關系，因此蝸神經發育細小亦會影響人工耳蝸植入術后康復效果，其影像表現為蝸神經顯示但其直徑顯著小于同側的面神經或前庭上、下神經，或者顯著小于對側的蝸神經。

綜上所述，耳蝸發育畸形中的Michel畸形、耳蝸未發育以及蝸神經缺如患者不適合人工耳蝸植入，是該手術的禁忌證；而共腔畸形、耳蝸發育不全、階間隔發育不全Ⅰ型、階間隔發育不全Ⅱ型和前庭缺如、發育不全、擴大，以及半規管畸形、前庭導水管擴大、內聽道畸形而耳蝸及蝸神經發育正常或不良者均可以接受人工耳蝸植入術。但前庭導水管擴大患者術中應高度預防腦脊液漏的并發癥。MRI的水成像序列可通過顯示骨迷路系統包含的內、外淋巴液的綜合影像的形態分布及信號特點，從而直觀地觀察膜迷路結構；通過內聽道及橋小腦角區腦脊液的高信號背景與其內神經等、低信號的明顯對比，了解聽神經的發育情況，對判斷內耳膜迷路畸形及其分類、程度有著不可替代的優勢[14]。因此基于MRI的內耳畸形患者人工耳蝸植入術前影像學分類診斷可以為手術方案的制定、相應人工耳蝸裝置及電極類型的選擇、術中可能發生情況的預測提供可靠的依據，此外，尚有助于人工耳蝸植入術前對術后聽力康復效果的評估，具有重大的臨床意義和社會價值。

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