原發性側索硬化的影像學特征1例報告

張 瑩， 張朝東， 盧金婧

原發性側索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)是一種臨床上較為罕見的運動神經元病(motor neuron disease，MND)［1］，選擇性損害椎體束，導致肢體上運動神經元功能缺損，現將本院收治的1例具有典型影像學特征的病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，39歲，以“左上肢欠靈活2年、左下肢欠靈活8個月、伴右上肢欠靈活1個月”為主訴于2011年10月25日入院?；颊呷朐呵?年始無明顯誘因出現左上肢欠靈活，自覺左手笨拙，持續無緩解。8個月前始無誘因出現左下肢欠靈活，自覺上樓時左下肢無力較明顯。上述癥狀逐漸加重，自覺5個月前始癥狀加重明顯，左側肢體發硬。近2個月伴有強笑癥狀，近1個月始自覺右上肢欠靈活，癥狀與左側肢體相似。個人史:否認吸煙飲酒史?；颊甙l病以來，無抽搐、無意識不清、無飲水嗆咳及吞咽困難，偶有頭暈惡心，未吐，自覺左側耳鳴5年，無聽力下降，無肢體麻木，自覺時?！巴炔砍榻睢保几心蝾l尿急，飲食睡眠及大便尚可。入院體檢:T36.5℃，P84 次/分，R21 次/分，BP120/90mmHg，心肺腹檢查(-)。?？撇轶w:神清語明，構音正常，查體配合，剪刀步態。雙瞳孔等大正圓，D≈3.0mm，光反應靈敏。雙眼向各方向運動充分，無眼震。雙側額紋以及鼻唇溝對稱，軟腭及懸雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。頸強陰性。左上肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力Ⅳ級;左下肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力Ⅳ級;右上肢近端肌力Ⅳ級，遠端肌力Ⅳ級;右下肢近端肌力Ⅴ級，遠端肌力Ⅴ級。四肢肌張力增強。BCR(L:?，R:?)，TCR(L:?，R:?)，PSR(L:?，R:?)，ASR(L:?，R:?)。Babinski征(L:+ ，R:+)，Hoffmann(L:+，R:+)。雙手痛覺減退，其余部位深淺感覺未見確切異常。指鼻試驗和跟膝脛試驗雙側穩準。Romberg征(+)，麥氏征(+)。輔助檢查:頭部MR平掃(2011-10-20本院):右側尾狀核體部軟化灶，雙側內囊后肢不除外異常信號影(如圖箭頭所示)，副鼻竇炎。肌電圖:左側正中神經誘發電位波幅降低，余正常。肺部 CT:兩肺間質性改變。尿常規:白細胞 47.85/μl，8.70/HPF，偏高。頸椎MRI+C(2011-10-28本院):頸椎及間盤退變，C7椎體上緣髓核壓跡形成，C3-7椎間盤突出。脊髓形態、信號無異常，增強掃描未見異常強化。診斷為“側索硬化可能性大”。治療情況:給予患者單唾液酸神經節苷脂鈉營養神經和左氧氟沙星口服等對癥治療，經治療患者病情平穩，出院。囑患者出院后可口服巴氯芬試驗性治療，病情變化隨診。

圖1 頭部MRIT2WI示雙側內囊后肢高信號

2 討論

原發性側索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)是一種臨床上較為罕見的運動神經元病(motor neuron disease，MND)［1］。首發癥狀常為雙下肢對稱性僵硬乏力伴行走剪刀步態，逐漸累及雙上肢。四肢張力呈痙攣性增高，腱反射亢進，病理反射陽性。多無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累。當雙側皮質腦干束受損，可出現假性延髓麻痹的表現。病程進展緩慢，可存活較長時間。肌電圖可表現為運動神經傳導速度下降或正常，而感覺神經傳導速度正常。PLS的病理特點為病變僅限于上運動神經元，疾病初期運動區皮質神經元細胞完好，而脊髓錐體束出現顯著的脫髓鞘改變，隨著病情的進展，腦干、內囊及大腦中央前回的錐體細胞也發生變性，此稱為逆行性死亡。其病因可能與慢性病毒感染或自身免疫障礙有關［2］。

Thorpe等［3］對11例MND患者作頭部和脊髓的MRI掃描，其中2例為PLS，9例為典型MND，17例對照組。結果發現9例患者內囊后肢對稱性高信號，其中7例向頭尾處蔓延;10例患者中央前回有低信號，其中3例中央后回也受累。在皮質、半卵圓中心、內囊和大腦腳的高信號，患者組顯著高于對照組;中央前回低信號患者組較多見。因此，認為常規MRIT2WI可發現MND的特征性異常改變，可作為MND的診斷手段。一些研究也顯示［4］，ALS(atrophy lateral sclerosis，ALS)的常規MR表現為中央前回運動區沿腦回走行的低信號，認為其與鐵沉積有關;由于錐體束變性故在其走行區T2WI出現高信號;皮質運動神經元減少可致中央前回萎縮和中央溝擴大。值得注意的是，正常人也可出現內囊后肢高信號，但該信號只有高于皮質信號時才有診斷價值。而且內囊后肢處高信號征象如果同時出現于T2WI和PDWI，則高度支持ALS的診斷。

另外一些研究［4，5］，將磁共振擴散張量成像(diffusion tensor imagi，DTI)用于PLS的上運動神經元損傷評價，感興趣區域(ROI，Region of interest)多選在沿錐體束走行區域，但是可能由于膠質細胞增生可導致表面彌散系數(ADC，Apparent Diffusion Coefficient)假性正常等原因，DTI僅可為運動神經元病的診斷提供一些有價值的信息，但無法對其亞型進行鑒別，更不能作為早期診斷指標。

該病目前尚無確切有效療法，谷氨酸受體拮抗劑、抗氧化劑、鈣離子拮抗劑、神經保護劑等治療均未見明顯效果。國外研究發現:骨髓干細胞治療ALS動物模型可顯著延緩其病程并提高生存率，進一步通過自體骨髓干細胞進行蛛網膜下腔移植治療ALS患者，均未見不良反應［6，7］。

本例患者臨床特點:(1)隱襲起病，緩慢進展;(2)有肢體活動不靈、強笑、肉跳感、尿頻等臨床癥狀;(3)查體:四肢錐體束征，四肢肌力Ⅳ級至Ⅴ級弱，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理征陽性，無假性延髓麻痹;(4)頭部MRI顯示雙側內囊后肢異常信號影(如圖所示);(5)經神經營養和抗生素治療，病情穩定。該病例的以上特點均符合PLS的診斷標準。PLS患者臨床罕見，本例MRI的T2內囊后肢異常信號影(高于皮質信號)十分典型，希望通過本例加深對PLS的認識和了解，在今后的臨床工作中遇到類似圖像時能開拓思路，防止誤診。

［1］Malpass K.Motor neuron disease:Functionalscreening identifiesnovel candidate risk genes in amyotrophic lateral sclerosis［J］.Nat Rev Neurol，2011，8(1):1.

［2］Gordon PH，Cheng B，Katz IB，etal.The natural history of primary lateral sclerosis［J］.Neurology，2006，66(5):647-653.

［3］Thorpe JW，Moseley IF，Hawkes CH，etal.Brain and spinal cord MRI inmotor neuron disease［J］.JNeurol Neumsurg Psychiat，1996，61:314.

［4］Hong YH，Lee KW，Sung JJ，etal.Diffusion tensor MRIas a diagnostic tool of uppermotor neuron involvement in amyotrophic lateral sclerosis［J］.JNeurol Sci，2004，227(1):73-78.

［5］Ulug AM，Grunewald T，lin Lin MT，etal.Diffusion tensor imaging in the diagnosis of lateral sclerosis［J］.JMagn Reson Imaging，2004，19(1):34-39.

［6］Mazzini L，Fagioli F，Boccaletti R，etal.Stem cell therapy in amyotrophic lateral sclerosis:a methodological approach in humans［J］.Amyothopy Lateral Scler Other Motor Neuron Disord，2003，4(3):133-134.

［7］Mazzini L，Mareschi K，Ferrero L，etal.Autologousmesenchymal stem cells:clinical applications in amyotrophic lateral sclerosis［J］.Neurol Res，2006，28(5):523-526.