龔道愷
湖北荊州市中心醫院神經內科 荊州 434020
神經系統脫髓鞘是一組以中樞神經系統或周圍神經系統髓鞘破壞為主要特征的疾病,臨床表現復雜多樣,病情反復發作。目前尚無特別有效的治療方案,前期主要是抑制炎癥性脫髓鞘的進展,防止急性期病變的惡化,預防緩解期疾病的復發[1]。疾病晚期主要采取對癥治療及營養療法,目的在于減輕患者神經功能障礙引發的痛苦。目前,大劑量甲基強的松龍沖擊療法是治療神經系統脫髓鞘的主要治療方案,其可以加速疾病急性發作時的恢復過程,但是并不能改善患者的恢復程度[2]。我科在常規治療的基礎上,聯用大劑量丙種球蛋白沖擊治療,取得較滿意療效,現報道如下。
1.1 病例資料 所有病例均來自2010-03—2012-03,在我科住院治療的神經系統脫髓鞘疾病患者80例,男32例,女48例,平均年齡(33±12)歲。排除腰椎穿刺禁忌證后,行腰椎穿刺,結合病史、臨床表現和腦脊液檢查對患者進行確診。按隨機數字表,將所有患者分為實驗組與對照組,每組各40例,2組患者的性別、年齡、發病時間、臨床表現等一般資料差異無統計學意義(P>0.05),具有可比性。
1.2 治療方法 對照組:采用常規治療方法,主要予以對癥治療和營養支持療法,靜脈注射甲基強的松龍1 000mg/d,連用5d后改為強的松60mg/d頓服,后常規減量,于1個月內逐漸減完。實驗組:在對照組治療方法的基礎上,同時聯用靜脈注射丙種球蛋白0.4g/d,連續使用5d。
1.3 療效判定標準 在強的松完全停藥(約5周)后行臨床療效判定。療效判定標準:(1)痊愈:患者癱瘓肢體肌力恢復VI級以上,感覺功能基本恢復,自主神經功能障礙表現基本消失;(2)顯效:患者癱瘓肢體肌力恢復II級以上,感覺功能基本恢復,自主神經功能障礙表現顯著減輕;(3)進步:患者癱瘓肢體肌力恢復I級以上,感覺功能有所恢復,自主神經功能障礙表現有所減輕;(4)無效:患者癱瘓肢體肌力無明顯改善,感覺功能未有恢復,自主神經功能障礙表現無改善甚至惡化。統計并比較2組患者總顯效率的差異,其計算為治愈和顯效之和。
在患者治療前、治療后2周、4周以及治療結束后,腰穿抽取腦脊液行蛋白含量和細胞學檢查,統計出現腦脊液蛋白含量和白細胞數目增加的病例數;同時,根據臨床神經功能缺損評分標準對患者的神經功能進行定量評價。
1.4 統計學處理 所獲數據采用SPSS 11.0統計學軟件和Excel進行處理,定量數據采用t檢驗比較組間差異,定性數據采用卡方檢驗比較組間差異,等級資料采用Ridit分析進行比較。
2.1 2組治療效果比較 1個療程結束后,實驗組和對照組患者療效見表1。與對照組相比較,實驗組治療總顯效率顯著增加,差異具有統計學意義(P<0.05)。

表1 2組治療效果比較
2.2 2組治療前后腦脊液異常比較 2組患者治療前后不同時間點腦脊液中蛋白含量及白細胞升高的例數詳見表2。在治療前,2組患者均全部出現腦脊液的異常改變。治療后2周,實驗組有40.0%的患者腦脊液恢復正常,對照組5.0%的患者腦脊液恢復正常;治療后4周,實驗組85.0%的患者腦脊液均恢復正常,對照組仍有42.5%的患者腦脊液異常。至治療結束,實驗組所有患者的腦脊液均恢復正常,對照組12.5%的患者腦脊液異常。

表2 2組治療前后腦脊液異常比較
2.3 2組治療前后神經功能缺損評分比較 2組患者治療前后不同時間點神經功能缺損評分詳見表3。治療前,實驗組患者評分為(26.7±3.9)分,對照組為(27.2±4.1)分,兩者差異無統計學意義。治療后2周,實驗組神經功能缺損評分明顯降低,對照組與治療前差異無統計學意義。治療結束后,實驗組患者評分為(10.4±2.2)分,對照組為(14.8±3.1)分,均較治療前顯著降低,其中實驗組患者評分降低更加明顯。

表3 2組治療前后神經功能缺損評分比較
神經系統脫髓鞘疾病屬于一種自身免疫性疾病,其誘發因素很多,但還未有一個明確的發病機制。某些患者表現為重型,出現較為嚴重的并發癥和后遺癥,部分患者甚至導致死亡。對于該疾病的診斷臨床上多采用大劑量糖皮質激素沖擊治療,但是其見效較慢,復發率高、療程較長,對于重癥患者也不能降低病死率。為此,本研究嘗試了靜脈注射丙種球蛋白聯合甲基強的松龍對神經系統脫髓鞘進行治療[3-5]。
本研究根據患者癱瘓肢體的肌力和感覺功能恢復情況以及自主神經功能障礙表現消失情況,對新療法的療效進行了評定。當患者癱瘓肢體肌力恢復在II級以上,感覺功能基本恢復,自主神經功能障礙表現顯著減輕時認為治療方案有著較為理想的效果。結果顯示,1個療程治療結束后,靜脈注射丙種球蛋白聯合甲基強的松龍組的總顯效率高達85.0%,而單純甲基強的松龍組總有效率為57.5%,這說明新治療方法對神經系統脫髓鞘的治療是有效的。
神經系統脫髓鞘存在腦脊液蛋白和白細胞含量增加等異常表現,神經系統功能缺損評分增加,為此,本研究進一步探討了兩種治療方法在治療后不同時間點對上述兩個方面的影響情況。結果顯示,在治療后2周,治療組腦脊液異常情況和神經系統功能缺損評分已經有了顯著的改善;對照組治療后4周才出現較為顯著的改善,而且治療結束后,其腦脊液異常和神經系統功能缺損評分改善情況均顯著差于治療組。
總之,與常規單純甲基強的松龍方案相比較,靜脈注射丙種球蛋白聯合甲基強的松龍治療神經系統脫髓鞘時,腦脊液異常恢復速度更快,神經功能缺損評分降低更快、更明顯,能夠快速、有效控制病情,值得臨床進一步推廣應用[6-7]。
[1]趙菊芳,毛玲群,謝江文,等 .中樞神經系統脫髓鞘病變與復發-緩解型多發性硬化[J].中風與神經疾病雜志,2005,22(3):274-275.
[2]劉生榮,尚宏亮,張鵬遼 .鞘內聯合給藥治療神經系統脫髓鞘疾病的臨床觀察[J].臨床神經病學雜志,2004,17(5):373-374.
[3]中華醫學會神經病學分會 .中國多發性硬化及相關中樞神經系統脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(草案)[J].中華神經科雜志,2006,39(12):862-864.
[4]謝銳鋒,李力,劉輝,等 .中樞神經系統脫髓鞘病5例分析[J].中國誤診學雜志,2005,5(4):748-749.
[5]駱杭麗 .急性播散性腦脊髓炎8例臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2007,10(5):12-14.
[6]秦延江,劉師蓮,楊銀榮等 .中樞神經系統脫髓鞘疾病腦脊液蛋白質組學研究[J].山東大學學報:醫學版,2008,46(1):9-14.
[7]張健 .腦脊液檢查結果的臨床解讀[J].中華全科醫師雜志,2008,7(4):281-283.