小兒乙狀結腸冗長癥的診斷及治療

樊長河 張中喜

小兒乙狀結腸長度超過正常范圍達40～60cm或超過正常長度的35%～45%，且機體出現慢性便秘和間歇性腹痛等癥狀稱為乙狀結腸冗長癥[1]。乙狀結腸冗長癥是引起小兒便秘的主要原因之一。我院2000年7月～2010年12月共收治32例乙狀結腸冗長癥患兒，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組32例乙狀結腸冗長癥患兒中男11例，女21例；年齡3個月～11歲，平均3.5歲；病程2個月～10年。主要癥狀為慢性便秘，平均3～5d排便1次，最長14d，但均無明顯腹脹，13例有間斷腹痛、胃納差，偶有嘔吐。癥狀最早出現在生后1個月，大多在1歲后明顯；查體無典型體征，肛門指診無明顯狹窄及誘發排氣、排便反射。所有患兒均行鋇劑灌腸和肛門直腸測壓檢查及術后病理檢查。

1.2 治療方法 32例手術前均采用保守治療3～9個月，包括飲食療法及生物反饋定時排便訓練（必要時開塞露塞肛）等。有8例經保守治療治愈；余24例手術治療：8例采用經腹乙狀結腸大部分切除術（2004年前），16例采用經肛門入路改良Soave術[2-3](經肛門組)，具體手術方法為:經肛門齒狀線上直腸前壁1.0cm、直腸后壁0.5cm斜行切開直腸黏膜，游離呈直腸黏膜管至腹膜反折以上水平，切開直腸肌鞘，進入腹腔，向下拖出冗長乙狀結腸，分次結扎系膜，將擴張、肥厚的乙狀結腸拖出肛門外至術前預計長度并切除，倒V形切開直腸后鞘，結腸與齒線黏膜吻合。

2 結果

所有患兒鋇劑灌腸檢查顯示乙狀結腸蜿蜒迂曲，呈環狀甚至多環狀，并突向右腹部，有的達肝下；參照翁一珍等[1]報道測量方法及標準，均達到乙狀結腸冗長癥診斷標準，其中最長1例11歲男孩達61cm；24h后鋇劑潴留檢查，有10例乙狀結腸內有鋇劑滯留；8例乙狀結腸、降結腸輕度擴張。直腸肛管測壓可見內括約肌松弛反射(RAIR)存在，但波形不典型，呈W型。切除的乙狀結腸腸段均作組織學病理檢查，病變腸段鏡下見黏膜下及肌間神經叢數目減少，但體積增粗，神經節細胞大部分發育不良。所有患兒均隨訪6個月～3年，8例經保守治療3個月有效后鞏固治療至9個月治愈；接受手術治療的24例，治愈21例，好轉3例（均為經腹手術組）。

3 討論

乙狀結腸冗長癥是小兒慢性便秘的常見原因之一，乙狀結腸冗長不一定均有臨床表現，乙狀結腸冗長并發便秘、腹疼等癥狀時，即乙狀結腸冗長癥。鋇劑灌腸檢查及肛門直腸測壓可以明確診斷。本病治療方法可采用保守治療及手術治療[3-4]對于癥狀輕、病程短者先行保守治療，包括飲食療法及生物反饋定時排便訓練（必要時開塞露塞肛），本組8例年齡均在1歲以內，經保守治療3個月后癥狀明顯改善，堅持9個月，隨訪3年無復發；保守治療3個月以上無效時，可行手術治療。本組手術治療的24例，采用經肛門入路改良Soave術16例均治愈，經腹手術有3例好轉。有研究認為[5-6]，乙狀結腸冗長而臨床上呈進行性加重的慢性頑固性便秘患兒，其病理基礎可能屬于腸神經節細胞的原發性改變，即類似于先天性巨結腸同源病(ADHD)的病理改變。由此可解釋本組采用經肛門入路改良Soave術16例均治愈，經腹手術有3例好轉的原因，開腹手術僅切除了大部分乙狀結腸及部分直腸，腹膜返折以下部分很難切除，故病變腸段有殘留；而經肛門手術則將遠端病變腸管均予切除，且切除了部分直腸內括約肌，這可能是術后效果不同的原因之一，所以我們認為采用經肛門入路改良Soave術理論上是目前手術治療該病的最佳術式，需進一步進行長期的臨床研究及觀察。

[1]翁一珍，陳紹紅，楊小進，等.小兒乙狀結腸冗長癥的診斷和治療[J].中華小兒外科雜志，1999，20(6):343-344.

[2]王大勇，邱曉虹，白云松，等.經肛門Soave I期脫出根治術治療嬰幼兒長段型先天性巨結腸[J].首都醫科大學學報，2005，26(5):558-560.

[3]陶楨，蔣學武，李建宏.小兒乙狀結腸冗長癥21例診治分析[J].臨床小兒外科雜志，2006，5(5):328-330.

[4]王茂貴，王寶西.兒童便秘的基礎治療[J].實用兒科臨床雜志，2006，21(7):446-448.

[5]王小林，魏明發，易斌，等.小兒乙狀結腸冗長癥病理特點分析[J].臨床外科雜志，2004，12(2):109-110.

[6]許建，李先華，彭強.乙狀結腸冗長癥:一種特殊類型的先天性巨結腸同源性疾病的臨床診治[J].四川醫學，2008，29(9)：1194-1195.