胰腺實性假乳頭狀瘤3例臨床病理分析

馬毅兵

胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)是一類少見的、組織起源未定的、具有低度惡性潛能的腫瘤。1959年Frantz首先描述了4例先前被誤診為無功能胰島細D胞瘤的新腫瘤實體，并命名為“胰腺乳頭狀腫瘤”［1］。以往文獻中對該腫瘤名稱的使用較混亂，如“乳頭狀囊性腫瘤”，“乳頭狀實性腫瘤”，“乳頭狀上皮性腫瘤”，“實性及乳頭狀上皮性腫瘤”等。“實性假乳頭狀瘤”是對此類腫瘤病理特點的最好的描述，也是目前意見最一致的名稱。本文收集了本院2007年至2011年診斷的3例SPTP病例，并結合文獻對其臨床病理學特點、診斷及治療和預后情況進行討論。

材料與方法

收集丹東市中心醫(yī)院病理科2007年～2011年間診斷的3例SPTP病例。所有標本均采用4%福爾馬林固定，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE染色，免疫組化染色，經光鏡明確診斷。免疫組化采用SP法，所用抗體購自福州邁新生物技術開發(fā)有限公司。

結 果

1.臨床資料：3例SPTP發(fā)病年齡分別為16，35和45歲，平均年齡32歲，全部為女性。就診時均表現(xiàn)為上腹部不適并可捫及較大包塊。影像學檢查顯示左上腹部或胰腺區(qū)界限清楚腫物，囊性和/或實性。術中可見腫物均較大，占據胰頭或胰體區(qū)。

2.病理檢查

(1)巨檢 病例1，灰紅色腫物一枚，17 cm×13 cm×9 cm，表面光滑，有較完整包膜，切面實性，灰紅灰褐色混雜，有出血，質地軟;病例2，囊性腫物一枚，9 cm×5 cm×3 cm，已剖開，內容物流失，表面光滑，內壁粗糙，似有壞死，囊壁有鈣化;病例3，灰黃色腫物一枚，15 cm×13 cm×10 cm，表面光滑，包膜完整，切面囊實性，有出血及壞死區(qū)，實性區(qū)質軟。

(2)鏡檢3例病例光鏡下有共同特點，顯示實性區(qū)和假乳頭區(qū)兩種排列方式。實性區(qū)多位于腫瘤邊緣，腫瘤細胞較小，形態(tài)一致，胞漿嗜酸或透明，瘤細胞核圓或卵圓形，染色質細膩，部分細胞核可見核溝，少見核分裂像。假乳頭區(qū)靠近腫瘤中心，瘤細胞圍繞纖維血管軸心形成特征性的假乳頭，可見到瘤細胞圍繞血管形成類似"室管膜樣"假菊形團結構。3例病例間質均可見出血及泡沫細胞聚集區(qū)和膽固醇裂隙區(qū)，間質可見透明變性，1例間質內可見鈣化。(3)免疫組化3例病例Vimentin、AAT、AACT均呈(+)，2例NSE(+)，2例PR(+)，ER、AE1/AE3均為(－)，Ki67指數均＜1%。

討 論

1.臨床病理特征：胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種較少見的胰腺腫瘤。WHO(2000)組織學分類將其定義為一種低度惡性潛能腫瘤。絕大多數發(fā)生在青春期女性或年輕婦女，男性比較少見。臨床癥狀不明顯，大部分患者由體檢或偶然發(fā)現(xiàn)上腹部無痛性腫物而被發(fā)現(xiàn)，少數有腹痛或不適。由于癥狀不明顯，一般發(fā)現(xiàn)時腫物已經很大(平均直徑6.1cm)，75%腫瘤直徑大于5cm［2］。一般實驗室檢查如血尿淀粉酶、血糖和胰腺腫瘤標記物均無異常。CT表現(xiàn)為邊界清楚的，不同囊實性比例的腫物，腫物邊緣可有鈣化。腫瘤可發(fā)生在胰腺的任何部位，表現(xiàn)為大而圓的孤立腫物，與周圍胰腺分界清楚。腫瘤附著于胰腺邊緣或胰腺外者少見。切面可呈分葉狀，紅褐色，實性區(qū)與出血退變區(qū)混合存在，可有壞死，囊性區(qū)囊壁可有鈣化，腫瘤較大囊性變明顯時，可能僅在周邊包膜下游腫瘤組織殘留。鏡下表現(xiàn)為大小、形態(tài)較一致的多角形細胞圍繞著纖細切常有透明變性的纖維血管軸心排列，呈實性或假乳頭狀結構，瘤細胞胞漿呈嗜酸或透明，細胞核圓或橢圓形，常有核溝，染色質均勻，核分裂像罕見。實性區(qū)內有時可見到異物巨細胞圍繞的膽固醇結晶，透明變形的間質中可見鈣化或骨化。免疫組化絕大多數病例一致表達α－1抗糜蛋白酶和α－1抗胰蛋白酶、NSE、Vimentin和PR受體，而上皮性標記物和各種胰酶、胰島激素及胰腺腫瘤標記物如CEA、CA19－9等表達(－)。

2.治療與預后：手術切除是首選的治療方法，對于局限性腫瘤選擇保守切除，并盡可能多的保留胰腺組織。一般來說，實性假乳頭狀瘤預后很好，手術完全切除后95%可治愈，即使在局部侵襲，復發(fā)甚至遠處轉移的患者，也可在術后長期無病生存，只有極少數死于腫瘤轉移［3］。本文的3例病例腫瘤細胞Ki67指數均小于1%，說明腫瘤生長緩慢，3例病例隨訪6個月～2年，均未發(fā)現(xiàn)復發(fā)和轉移。有報道在原發(fā)腫瘤切除后4年出現(xiàn)肝轉移［4］，因此需要長期密切隨訪。

1 Frantz VK.Tumors of the pancreas.In：Atlas of Tumor Pathologoy［M］.Washington，DC，USA：Armed Forces Institute of Pathology，1959：32－33.

2 Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature［J］.Jam Coll Surg.2005，200(6)：965－972.

3 陳杰，劉彤華.外分泌胰腺的交界性腫瘤［J］，中華病理學雜志，2001，30(3)：221.

4 Nagri S，Abdu A，Anand S，et al.Liver metastasis four years after Whipple＇s resection for solid－pseudopapillary tumor of the pancreas［J］.JOP.2007，8(2)：223－227.