嗜鉻細胞瘤誤診原因分析(附20例報告)

唐平

嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織腫瘤，瘤組織可持續或間斷釋放大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體，引起持續性或陣發性高血壓和多器官功能及代謝紊亂［1］。由于發病率相對較少，以及對其復雜多樣的臨床表現認識不足，初治誤診率高。本文對我院急診科2007年5月至2010年12月間誤診的20例嗜鉻細胞瘤患者臨床資料進行回顧性分析并結合文獻復習，探討嗜鉻細胞瘤的臨床特征，并對其誤診原因進行分析，提高對本病的認識，以提高診斷率，降低病死率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組20例中，男15例，女5例，年齡18～70歲，中位年齡53歲，46歲以上14例，高血壓家族史8例，糖尿病家族史3例，病程1個月～10年。

1.2 臨床表現 所有患者均有頭痛、心悸，血壓升高15例，發作時血壓在160～220/100～140 mm Hg之間，其中血壓持續升高伴陣發性加重者8例，陣發性高血壓3例，持續性高血壓4例，合并其它癥狀的有:怕冷多汗2例，胸痛心悸5例，口干、多飲多尿3例，呼吸困難2例。

1.3 輔助檢查 所有患者均進行心電圖檢查，竇性心動過速16例，顯示急性冠脈供血不足5例，其中2例酷似心肌梗死心電圖改變，血糖升高者3例，所有患者均進行胸片檢查，2例見急性肺水腫征，24 h尿VMA陽性14例，B超發現左腎上腺腫物7例，右腎上腺腫物8例，兩側腎上腺腫物2例，CT或MRI檢查發現B超漏診腎上腺腫物3例。

1.4 誤診情況 誤診為原發性高血壓8例，誤診為冠心病心律失常5例，誤診為甲狀腺功能亢進2例，誤診為心源性左心衰2例，誤診為2型糖尿病3例，誤診時間為1個月至10年。

1.5 治療與轉歸 本組20例患者行手術切除腫物，經病理確診嗜鉻細胞瘤，其中惡性2例，絕大部分患者術后恢復較好，代謝紊亂基本糾正，后期恢復正常，定期門診隨訪。

2 討論

2.1 臨床特點 嗜鉻細胞瘤是腎上腺腫物和內分泌性高血壓的常見病因，除分泌去甲腎上腺素和腎上腺素外，尚可分泌多種激素，故臨床表現復雜多樣，易導致誤診。探討誤診原因，總結經驗教訓有助于提高嗜鉻細胞瘤的診治水平。

2.2 誤診原因分析 ①誤診為高血壓病分析:嗜鉻細胞瘤最常見臨床表現是高血壓，由于高血壓病的發病極為普遍，發病年齡與嗜鉻細胞瘤的好發年齡相當，故極易誤診，本組誤診為原發性高血壓病8例，均年齡較大(46～70歲)，且有高血壓家族史，故理所當然地被定為原發性高血壓，從而導致長期誤診，直至血壓波動大控制不佳，常規體檢發現腎上腺腫物或出現嚴重靶器官損害或嗜鉻細胞瘤危象時才發現誤診，嗜鉻細胞瘤其它常見癥狀有心悸、頭痛、出汗、焦慮等，臨床醫生遇到有高血壓發作特別是同時伴有上述癥狀者應考慮嗜鉻細胞瘤可能［2］，并及時進行相關檢查，以防止誤診誤治。②誤診為2型糖尿病分析:嗜鉻細胞瘤常伴有糖代謝紊亂，發生機制為嗜鉻細胞瘤分泌大量兒茶酚胺，導致胰島素分泌減少，肝糖元分解加速，糖異生加強，進而引起血糖增高，糖耐量降低［3］。本組有3例因血糖升高且有糖尿病家族史，而誤診為糖尿病。嗜鉻細胞瘤的血糖與血壓升高關系密切，原發病解除后血糖即可恢復正常。臨床遇到反復高血壓發作的患者，血壓下降后或發作間歇期應作葡萄糖耐量試驗，有助于鑒別診斷。③誤診為冠心病心律失常分析:嗜鉻細胞瘤分泌大量兒茶酚胺，兒茶酚胺可使竇房結、房室結和傳導系統的自主神經細胞活動加強，傳導速度加快，舒張期除極化速度加快，誘發異位節律而發生室早、室顫，大量兒茶酚胺還可以引起心肌炎、心肌壞死，久而發生嚴重心律失常、心力衰竭或心肌梗死［4］。臨床醫生如不能全面考慮患者情況，易誤診為冠心病。本組有5例心電圖顯示急性冠脈供血不足，其中2例酷似心肌梗死心電改變，但冠脈造影正常，且在手術前心肌缺血的心電圖改變手術后恢復正常。故對發作性高血壓同時有心電圖改變者亦應警惕嗜鉻細胞瘤的可能。④誤診為心源性急性左心衰分析:兒茶酚胺可直接作用于肺部血管，使肺靜脈收縮，毛細血管壓增高，血管壁的滲透壓增高而導致肺水腫［5］，在本組患者中，有2例因交感興奮導致肺血管痙攣出現非心源性肺水腫，誤診為心源性急性左心衰，另外，嗜鉻細胞瘤若得不到及時診斷及治療，患者尚可出現心臟擴大、急性肺水腫，因此，對于凡是有不明原因的高血壓合并急性左心衰者，醫生均應全面分析，以明確其原因，防治因誤診而失去根治機會。⑤誤診為甲狀腺功能亢進分析:甲狀腺素和兒茶酚胺具有使耗氧量增加，產熱增多，心率加快，心排出量增加及中樞神經系統興奮等許多類同的生理作用，同時兒茶酚胺可促進甲狀腺素分泌［6］，而甲狀腺素又能增加兒茶酚胺的外周效應，因此嗜鉻細胞瘤和甲亢均可有高血壓、心悸、多汗、消瘦等臨床表現，同時嗜鉻細胞瘤也可因甲狀腺素水平輕度升高而誤診。本組有2例誤診為甲亢，給予“甲硫咪唑”治療無效，腹部CT發現右腎上腺腫塊，查24 h尿VMA明顯增高，行手術治療后痊愈。

嗜鉻細胞瘤的臨床表現復雜多樣，缺乏特異性，同時可伴有多種代謝紊亂和激素水平異常，臨床極易誤診，特別在急診科，患者多、病情重、時間緊，因此我們要對嗜鉻細胞瘤提高警惕，對疑似病例及時測血壓，檢測24 h尿兒茶酚胺水平，進行腎上腺超聲、CT、MRI檢查可明確診斷，一旦確診，選擇合適的時機及時切除腫瘤，即可獲得良好的預后。

［1］王吉耀.內科學.第1版.北京;人民衛生出版社，2001:927-928.

［2］蘇為，王衛慶，吳黎清，等.93例嗜鉻細胞瘤臨床分析.中華內分泌代謝雜志，2005，2(5):426-427.

［3］Otsuka F，Miyoshi T，Murakami k，et al.An extra-adrenal abdominal pheochromocytoma causing ectopic ACTH syndrome.Am J Hypertens，2005，18(10):1364-1365.

［4］丁濱，劉緒，鄭淑瑛，等.非典型嗜鉻細胞瘤臨床特點及誤診概況.中國醫刊，2003，38(2):72-74.

［5］Vahdata A Vahdatb O，Chandraratna P A.Pheochromocytoma presenting as reversible acute cardiomyopathy.Int J Cardiol，2006，108(3):395-396.

［6］Liu Chao.Theeffectof iodideon thyroid gland.Am J Compreh Med，1999，1:191-192.