類肺炎性胸腔積液所致反應性漿細胞增多癥1例

丁婷 歐陽瑤

類肺炎性胸腔積液所致反應性漿細胞增多癥1例

丁婷 歐陽瑤

肺炎;胸腔積液;反應性漿細胞增多癥;臨床分析

反應性漿細胞增多癥(reactive plasmacytosis，RP)是指一組由多種原因或原發疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特征的臨床綜合征。因原發病而異且與漿細胞增多無關［2］。肺部感染發病因素繁多，臨床上約有40%的患者合并胸腔積液，Harm H，Light-RW［1］定義這類相伴發生的疾病為類肺炎性胸腔積液，它是肺炎嚴重的并發癥。我院于2011年7月21日收治了一名以發熱伴全身多處疼痛為主要就診原因的患者，現報告如下:

1 臨床資料

患者女，73歲，住院號:688793。因“發熱伴全身多處疼痛10多天”于2011年7月21日入院，10 d前受涼后出現發熱，最高體溫達39℃，發熱時伴雙臀部持續性刺痛，右側較左側明顯，進行性加重，伴雙側肩部、腕部疼痛，活動時疼痛加重，于當地社區醫院消炎止痛等治療后全身疼痛、發熱持續存在并逐漸加重，遂就診于我院，門診以“全身多處疼痛伴發熱10+天”收入我院。既往6年前發現血壓增高，收縮壓最高達180 mm Hg，一直服用“硝苯地平緩釋片”控制血壓，5年前因“心動過緩”于我院心內科行雙腔起搏器植入術，2月前因“雙膝關節骨性關節炎”于我院骨一科行“雙膝人工關節置換術”。入院查體:T 38.8℃，P91次/min，R20次/min，BP115/73 mm Hg。神清合作，慢性病容，全身淺表淋巴結不大，咽無充血，扁桃體不大，胸廓對稱無畸形，右下肺叩診呈濁音，雙肺可聞及濕啰音。心前區皮下可觸及起搏器;心律:91次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹部無明顯異常。四肢無畸形，雙側肩關節壓痛明顯，伴活動受限，但無紅腫;雙側腕關節壓痛不明顯;雙側臀部壓痛明顯，右髖部內收內旋時疼痛加重，4字試驗陽性;雙膝關節均見一約12 cm陳舊性手術瘢痕，傷口愈合較好，表面皮膚無發紅，屈伸運動可。輔助檢查:血常規:白細胞5.85×109/L，中性粒細胞0.73，血紅蛋白95 g/L，血小板444×109/L;肝功能:谷胺酰基轉換酶100 U/L，AKP161 U/L;腎功能無明顯異常;電解質:低鉀、低鈉、低鈣、低磷;心肌酶、凝血功能基本正常;紅細胞沉降率135 mm/h;乙肝七項:乙肝核心抗體陽性;HIV+TPPA+RPP均陰性;免疫球蛋白IgG17.42 g/L，IgA6.09 g/L;肥達氏反應陰性;呼吸道病原體九聯檢陰性;鐵蛋白537ng/ml;類風濕因子無異常; C反應蛋白175.58 mg/L;血培養無細菌生長;抗核抗體譜無異常;骨盆、腰椎平片+膝關節正側位片示腰椎退行性變，腰3椎體輕度滑脫，雙膝人工關節置換術后改變。腰錐間盤CT示腰骶椎、雙側骶髂關節退行性變，腰3椎體I度前滑脫，腰4/5椎間盤輕度膨出，腰5/骶1椎間盤輕度突出，腹主動脈，左右髂動脈壁鈣化。胸部CT:雙肺肺炎，雙側胸腔積液，心臟輕度增大;心電圖:雙腔起搏心律，心房感知良好，心室起搏正常，起搏方式:VVI，房性早搏;胸水B超:雙側胸腔積液，均量少，未定位;骨髓細胞學檢查提示:1、分類漿細胞比值偏高(占6%)但形態改變不明顯且成熟紅細胞呈緡錢狀排列。2、繼發性貧血。血清蛋白電泳示:ELP上無M蛋白帶，與抗IgG、IgA、IgM和抗K、L形成的特異性反應沉淀帶顯示多克隆增加。診斷:多克隆性高丙種球蛋白血癥。入院后積極予以抗感染，對癥支持治療后仍有間斷發熱，最高體溫達38.8℃，以晚上8～10點明顯，再次行骨髓細胞學檢查后提示:分類漿細胞比值增高，偶見異形淋巴細胞，考慮慢性病反應性漿細胞增高，繼發性貧血。結合血清蛋白電泳可排除骨髓瘤?；颊呷砀麝P節無紅腫，血象及類風濕因子等無增高，考慮為退行性變，轉移瘤及骨髓瘤可能性小。后予以調整抗生素抗感染治療后肺部病灶吸收，發熱減退。于2011年9月6日好轉出院。

2 討論

漿細胞疾病在臨床上不少見，系漿細胞或產生免疫球蛋白的淋巴樣漿細胞和B淋巴細胞過度增值所引起的一組疾病。本疾病包括［2］:①漿細胞瘤(孤立性或多發性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、漿細胞白血病)。②原發性巨球蛋白血癥。③重鏈病。④原發性淀粉樣變性。⑤意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。⑥反應性單株免疫球蛋白增多癥。但是由肺部感染所誘發的反應性漿細胞增多癥并不多。正常人漿細胞的值國內報告為0～1.2%，國外報告為1～3%，并認為超過3%為漿細胞增多，以此作為診斷標準。該病的特點是［3］:①發熱、貧血或伴有肝脾腫大。②血清多克隆免疫球蛋白增高，有或無M蛋白。③骨骼X線檢查無骨質破壞。④骨髓漿細胞輕度增加，一般＜10%，極少＞20%，可出現少數異常的漿細胞。⑤原發病:慢性感染、惡性腫瘤、風濕免疫病、慢性肝病、造血系統疾病對體內某種抗原刺激，導致單克隆或多克隆的漿細胞增生。由于反應性漿細胞病可由多種病因導致，因此本癥診斷尚無統一標準。有研究［4］認為免疫球蛋白G、C-反應蛋白及中性粒細胞堿性磷酸酶的增高在診斷RP中有一定的參考價值，并隨原發病的好轉，骨髓漿細胞恢復正常，IgG、CRP及AKP等指標也會恢復。

本例為老年患者，基礎疾病較多，全身多處骨質退行性變，伴有發熱及嚴重肺部感染，患者的反應性漿細胞增多癥是原發疾病肺部嚴重感染所引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特征的臨床綜合征。臨床表現主要表現為發熱及肺部感染為主。查AKP161U/L，C反應蛋白175.58 mg/L，IgG17.42 g/L。骨髓細胞學檢查提示分類漿細胞比值偏高僅占6%。結合患者骨質破壞未見，僅有少許骨質疏松及腰椎退行性變，轉移瘤及骨髓瘤可能性較小［5］。進一步行血清蛋白電泳試驗后提示未出現M蛋白但多克隆免疫球蛋白增多，且在調整抗生素后體溫逐漸恢復正常，紅細胞沉降率亦恢復至60 mm/h，AKP恢復至93U/L。肺部感染病灶吸收，考慮抗炎治療有效。證實了RP的診斷?；颊邽轭惙窝仔孕厍环e液引發的RP，在國內類似的病例并不多見，對于臨床上以肺部感染、發熱、血沉增快、血清球蛋白增高、骨髓漿細胞輕度增多為特點的病例，應考慮反應性漿細胞增生癥，從而及時確診并治療原發病。

同時，反應性漿細胞增多癥與多發性骨髓瘤(MM)有著相似的臨床表現，但RP主要以感染性疾病為主，骨髓細胞學檢查中細胞的形態對兩者的鑒別至關重要。他們在骨髓象中紅細胞均呈不同程度的緡錢狀排列，但有人觀察到［6］:相對RP而言，MM的髓象中成熟紅細胞緡錢狀排列更為突出，這與圍繞在紅細胞膜上的M蛋白減低紅細胞間排斥力有關。惡性組織細胞病中性粒細胞ALP呈陰性反應。RP中ALP均呈陽性反應。還可以以其細胞分類計數、漿細胞形態、分布方式、細胞化學、免疫表型、基因水平變化等的不同進行鑒別［7］。還可運用CD38/SSC設門方法的流式細胞術對MM進行免疫分型，根據細胞表面抗原的異質性來鑒別良、惡性漿細胞［8］。據此，本例患者各項實驗室指標均可排除多發性骨髓瘤診斷。

［1］Hamm H，Light-RW.Parapneumonic effusion and emphyema.EurReopir J，1997，10(5):1150-1156．

［2］葉任高，陸再英.內科學.第6版.北京:人民衛生出版社，2003:631．

［6］張之南.血液病診斷及療效標準.北京:科學出版社，1998: 381-384．

［4］虞積仁.多發性骨髓瘤的診斷和誤診分析．中國全科醫學，2007，10(20):1672-1673．

［5］曾利，張春風，張玲葉，等.免疫球蛋白、C2反應蛋白及中性粒細胞堿性磷酸酶在診斷反應性漿細胞增多癥中的作用．實用兒科臨床雜志，2000，15(4):224-225．

［6］周萍，唐吉斌，曹春鸞，等.62例多發性骨髓瘤的髓象分析．安徽醫藥，2011，15(2):203-204．

［7］王磊.多發性骨髓瘤與反應性漿細胞增多癥鑒別診斷的研究進展．醫學綜述，1998，4(10):553-554．

［8］黃春妮，李山，秦雪，等.流式細胞術測定多發性骨髓瘤細胞表面標記的研究．廣西醫學，2007，29(7):953-956．

563003遵義醫學院附屬醫院呼吸一科