15例夜間睡眠期行為異常患者的腦電圖及多導(dǎo)睡眠圖分析

呂玉丹， 王 卓， 林衛(wèi)紅， 孟紅梅， 崔 利， 王 贊

額葉癲癇是臨床上具有特征性的癲癇綜合征［1，2］，常因臨床表現(xiàn)不典型易誤診為假性發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙或睡眠障礙等，尤其是與快動(dòng)眼睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder，RBD)相近似。RBD，睡眠期肌肉遲緩時(shí)出現(xiàn)與夢境相關(guān)的暴力行為的發(fā)作性疾?。?］，常見于60～70歲以上的患者。本文將長程腦電圖及多導(dǎo)睡眠圖相結(jié)合，鑒別分析額葉癲癇及RBD的臨床表現(xiàn)、電生理特點(diǎn)

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年7月～2012年3月，就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科癲癇中心的15例夜間睡眠行為異常的患者。其中男9例，女6例，就診年齡2～60歲，平均33歲。發(fā)病年齡19～54歲，平均12歲，病程2～6年。

1.2 方法 采用美國Biology 32通道錄像腦電圖監(jiān)測系統(tǒng)，連續(xù)記錄腦電及睡眠數(shù)據(jù)。腦電記錄采用國際10-20系統(tǒng)安放電極，同時(shí)加用肌電、心電并給予閃光刺激、過度換氣等誘發(fā)實(shí)驗(yàn)，監(jiān)測結(jié)束以多種導(dǎo)聯(lián)方式回放分析。睡眠記錄除C3/C4、O1/O2 EEG電極安放外還包括眼動(dòng)、下頜肌電、心電、口鼻氣流、胸部腹部呼吸、血氧飽和度、腿部肌電、體位等，應(yīng)用Biology睡眠分析軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，均連續(xù)記錄、監(jiān)測到夜間異常行為發(fā)作。

1.3 額葉癲癇及RBD的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)額葉癲癇，依據(jù)1989年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)所制定的癲癇綜合征分類標(biāo)準(zhǔn);(2)RBD，依據(jù)國際睡眠障礙分型修訂版(ICSD-R)。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 視頻監(jiān)測過程中，夜間出現(xiàn)軀干、肩髖關(guān)節(jié)的扭轉(zhuǎn)、擺動(dòng)者6例，3～4次/夜;夜間出現(xiàn)雙上肢晃動(dòng)、似“打拳狀”者2例，4～5次/夜;夜間出現(xiàn)屈曲抱頭雙下肢踢踏者1例，1～2次/夜;夜間出現(xiàn)喊叫、胡言、伴有肢體動(dòng)作者6例，1～2次/夜。

2.2 長程錄像腦電圖及PSG特點(diǎn) (1)夜間軀干、肩髖關(guān)節(jié)的扭轉(zhuǎn)、擺動(dòng)者6例;夜間出現(xiàn)屈曲抱頭、雙下肢踢踏者1例:發(fā)作間期額區(qū)、額中線區(qū)可見尖波及θ波活動(dòng);發(fā)作期腦電圖未見節(jié)律性演變，伴有肌電及動(dòng)作偽差，側(cè)向性不明確，結(jié)合臨床及腦電特點(diǎn)，考慮額葉癲癇(過度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥)可能性大(見圖1)。夜間出現(xiàn)雙上肢晃動(dòng)、似“打拳狀”者2例，發(fā)作間期腦電正常，發(fā)作期額區(qū)、額中線區(qū)可見節(jié)律性演變(18-20Hz→6-7 Hz慢活動(dòng))，結(jié)合臨床及腦電特點(diǎn)，考慮額葉癲癇(過度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥)可能性大(見圖2)。上述行為異常多發(fā)生于非快速眼動(dòng)睡眠(NREM)Ⅰ～Ⅱ期，睡眠結(jié)構(gòu)中總睡眠時(shí)間(TST)縮短、Ⅰ～Ⅱ期睡眠時(shí)間縮短。(2)夜間喊叫、胡言、伴有肢體動(dòng)作者6例，發(fā)作間期及發(fā)作期腦電圖正常;發(fā)作時(shí)均位于REM期，PSG睡眠結(jié)構(gòu)記錄中，總睡眠時(shí)間、睡眠效率、睡眠潛伏期、REM睡眠潛伏期均正常，且REM期肌電活動(dòng)持續(xù)增加，發(fā)作停止后繼續(xù)進(jìn)入REM期，結(jié)合臨床及PSG特點(diǎn)，考慮REM期睡眠行為異常(RED)可能性大(見圖3、圖4)。

圖1 發(fā)作間期EEG:額區(qū)(FP1/FP2)見尖慢波

圖2 發(fā)作期EEG:額區(qū)、額中線區(qū)可見節(jié)律性演變(18-20Hz→6-7 Hz慢活動(dòng))

圖3 多導(dǎo)睡眠圖(PSG):REM期下頜肌電持續(xù)性增高

圖4 多導(dǎo)睡眠圖(PSG):發(fā)作位于REM期，伴有肌電及動(dòng)作偽差

2.3 頭部MRI檢查 1例右側(cè)額葉軟化灶，14例未見異常。

3 討論

抗癲癇聯(lián)盟在癲癇和癲癇綜合征的分類中，對額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進(jìn)行了詳細(xì)的描述［4～6］，額葉致癇灶可分為7個(gè)區(qū)，每個(gè)區(qū)均有特征性的臨床表現(xiàn)，特別是累及額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)前部、額眶區(qū)的夜間軀體自動(dòng)癥，患者表現(xiàn)為睡眠中突然發(fā)生的喊叫，身體扭動(dòng)及翻滾肢體大幅度的刻板性動(dòng)作，如“劃船、打拳、蹬踏等”，意識(shí)不清，持續(xù)幾秒或十幾秒，一夜數(shù)次或數(shù)十次，經(jīng)常被誤診為睡眠障礙或假性發(fā)作。

RBD，是一種與REM睡眠相關(guān)的睡眠障礙［7～9］臨床特征主要表現(xiàn)為:(1)常見于60～70歲以上患者;(2)夜間睡眠中出現(xiàn)大幅度活動(dòng)，患者的行為可對本人或他人造成不同程度的傷害，如出現(xiàn)不自主的打拳、踢腿、翻滾;(3)患者的活動(dòng)與焦慮性夢境有關(guān)，如襲擊、戰(zhàn)場、被追跑等;(4)可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病;(5)確定診斷，需要行PSG監(jiān)測，REM期持續(xù)出現(xiàn)肌電活動(dòng)增加。因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與其他疾病相混淆，尤其是額葉過度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥，因此需要借助神經(jīng)電生理檢查手段(長程錄像腦電圖及PSG)。

額葉過度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥，發(fā)作間期腦電圖額區(qū)、額中線區(qū)可見異常放電，發(fā)作期額區(qū)、額中線區(qū)可見節(jié)律性演變，也常因?yàn)轭~葉擴(kuò)散迅速或動(dòng)作偽差干擾，不容易判別;自動(dòng)癥發(fā)作出現(xiàn)在NREMⅠ～Ⅱ期，PSG正常或可見Ⅰ～Ⅱ期睡眠時(shí)間縮短。RBD，發(fā)作出現(xiàn)于REM期，REM期可見持續(xù)性肌電活動(dòng)增加;其發(fā)作間期及發(fā)作期腦電圖均正常。本病病因尚未完全清楚，常與一些神經(jīng)疾病有關(guān)，如腦血管疾病、多發(fā)性硬化、腦干腫瘤以及腦橋缺血等［10］，尤其常常與一些神經(jīng)變性疾病伴發(fā)，有的還發(fā)生于一些疾病的典型癥狀出現(xiàn)之前，如癡呆、帕金森病和多系統(tǒng)萎縮等，Scheck CH等［11］報(bào)道 52%的 PD患RBD。正規(guī)應(yīng)用卡馬西平、奧卡西平等部分性抗癲癇藥及其他新型抗癲癇藥對額葉癲癇治療有效;氯硝西泮對RBD行為異常和噩夢有良好的效果，且長期服用劑量穩(wěn)定、無成癮等不良反應(yīng)，但PSG的異常改變不受影響，另有使用卡馬西平、鹽酸丙米嗪者。額葉癲癇及RBD的臨床癥狀復(fù)雜，容易誤診、延診，故借助神經(jīng)電生理檢查手段(長程腦電圖結(jié)合PSG)可以提高疾病的診斷率，早期診斷、早期治療。

［1］Penfield W，Welch K.The supplementary motor area in the cerebral cortex of man［J］.Trans Am Neurol Assoc，1949，74:179-184.

［2］Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndrome:commission on classification and terminology of international of league against epilepsy［J］.Epilepsia，1989，30:389-399.

［3］Schenck CH，Bundlie SR，Ettinger MG，et al.Chronic behavioral disorders of human REM sleep:a new category of parasomnia［J］.Sleep，1986，9:293-306.

［4］Jobst BC，Siegel AM，Thadani VM，et al.Clinical characteristics and localizing signs in seizures of frontal lobe origin［D］.23th International Epilepsy Congress，1999.11-14.

［5］Chauvel P，Trottier S，Vignal JP，et al.Somatomotor seizures of frontal lobe origin［M］.New York:Raven Press，1992.185-232.

［6］Morris HH，Dinner DS，Luders H，et al.Supplementary motor seizures:clinical and electroencephalographic findings［J］.Neurol，1988，38:1075-1082.

［7］Ferini-Strambi L，Zucconi M.REM sleep behavior disorder［J］.Clin Neurophysiol，2000，111(suppl 2):S136-140.

［8］Olson EJ，Boeve BF，Silber MH.Rapid eye movement sleep behavior disorder:demographic，clinical and laboratory findings in 93 cases［J］.Brain，2000，123:331-339.

［9］Lapierre O，Montaplasir J.Polysomnographic features of REM sleep behavior disorder:development of a scoring method ［J］.Neurology，1992，42:1371-1374.

［10］Plazzi G，Corsini R，Provini F，et al.REM behavior disorders in multiple system atrophy［J］.Neurology，1997，48:1094-1097.

［11］Scheck CH，Bundlie S，Mahowald D.Delayed emergence of a parkinsonian disorder in 38%of 29 older men initially diagnosed with idiopathic rapid eye movement sleep behavior disorder［J］.Neurology，1996，46:388-393.