病例解讀

為什么他像蛇一樣蛻皮？

人也會(huì)像蛇一樣蛻皮嗎？美劇《豪斯醫(yī)生》中的一個(gè)病人做到了！他究竟得了什么病？

案例

小鎮(zhèn)商人兼慈善家Bob Harris是全鎮(zhèn)的名人，在獲得榮譽(yù)市民獎(jiǎng)杯的當(dāng)晚，與選美冠軍偷情時(shí)突然暈倒。但病人相繼出現(xiàn)了癲癇、頸部有腫塊、發(fā)燒、肝臟等器官衰竭，查了各項(xiàng)指標(biāo)都沒(méi)有結(jié)果，直至他的全身開(kāi)始嚴(yán)重蛻皮，事情變得更加撲朔迷離。

調(diào)查

住院后，他先后被診斷為心室纖維性顫動(dòng)、病毒性心肌炎、布魯加達(dá)綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤等。而豪斯則認(rèn)為是光源性癲癇（又名“光敏性癲癇”，一種由閃光引起的癲癇）。但此后病人的皮膚開(kāi)始大片剝落，小組診斷他患的是史蒂芬-約翰遜綜合征（Stevens-Johnson’s Syndrome，簡(jiǎn)稱(chēng)SJS）。面對(duì)這個(gè)疾病，他們都束手無(wú)策，因?yàn)榇蟛糠值乃幬镏委煻紩?huì)使病情惡化，治療一度陷入了僵局。

診斷結(jié)果 后來(lái)，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)這是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的超敏反應(yīng)，通常涉及皮膚和黏膜。剛開(kāi)始癥狀可能比較輕微，一般都是非特異性的癥狀，如咳嗽、疼痛、頭痛和發(fā)熱等；接著，面部和軀干會(huì)出現(xiàn)紅色皮疹，并蔓延到其他部位；胃腸道、呼吸道黏膜也會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重反應(yīng)。接著病人十分坦誠(chéng)地交代了自己偷情、利用加油站惡意賺錢(qián)以及殺害合伙人的罪行，豪斯及診斷小組意識(shí)到病灶可能出現(xiàn)在腦部。再聯(lián)想之前的種種癥狀，豪斯猜測(cè)他患有川崎?。↘awasaki syndrome，簡(jiǎn)稱(chēng)KS)。這是一種全球性的病因不明的急性發(fā)熱性自體免疫疾病，有研究表明地毯清洗劑與KS的發(fā)病有關(guān)。而B(niǎo)ob恰恰是拜偷情時(shí)汽車(chē)旅館的地毯清潔劑所賜。

解析

有記錄的第一宗川崎病出現(xiàn)在日本神奈川縣川崎市。病癥包括發(fā)熱、皮疹、手腳腫脹、疼痛、眼白發(fā)紅、頸部淋巴腺腫大以及口腔、唇部、喉部疼痛和發(fā)炎，嚴(yán)重的并發(fā)癥包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤。標(biāo)準(zhǔn)療法是靜脈注射免疫球蛋白和阿司匹林，該療法能使冠狀動(dòng)脈異常顯著減緩。

那些會(huì)導(dǎo)致脫皮的疾病

1干燥綜合征 干燥綜合征是一種以淚液、唾液分泌減少為特征的慢性自身免疫性疾病，由于外分泌腺被淋巴細(xì)胞所破壞，腺體的分泌功能會(huì)逐步喪失。多見(jiàn)于45～55歲的女性。主要表現(xiàn)為干燥性角膜結(jié)膜炎、口腔干燥癥，皮膚干燥如魚(yú)磷病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、皮膚潰瘍等。

2猩紅熱 在猩紅熱的恢復(fù)期，皮疹按出疹時(shí)的順序于3～4天內(nèi)消退，疹退1周后開(kāi)始脫皮；脫皮程度與出疹程度一致，輕者呈糠屑樣，重者則大片狀脫皮，個(gè)別患兒可持續(xù)長(zhǎng)達(dá)6周。

3鱗屑角化型手癬/足癬（即“香港腳”） 臨床表現(xiàn)為手指間、腳趾間片狀紅斑，伴角質(zhì)彌漫性變厚、粗糙、脫屑、表面覆有鱗屑，邊緣尚清楚，中心紋理比較顯著，觸之有粗糙感。