藥

因?yàn)槌袚?dān)不起每月近2萬(wàn)元的巨額藥費(fèi)，這個(gè)母親只能眼睜睜地看著兩個(gè)雙胞胎女兒慢慢地變呆變傻。

張洋總把自己的伙食換算成孩子吃的藥。

一份10塊錢的兩葷兩素的快餐，是一粒半10mg/粒的BH4藥片；每天，她的那對(duì)雙胞胎女兒要分三次，吃下五粒藥片。這樣，她們就不會(huì)在夢(mèng)中驚厥哭鬧，也不會(huì)四肢癱軟無(wú)力，像平鋪在床上的兩件小棉襖。

BH4缺乏癥，是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳代謝病，如果得不到合理的藥物控制，隨著年歲的增長(zhǎng)，患兒會(huì)逐漸出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀和智障癥狀。張洋和她的女兒們，就是這群不幸者中的代表。

更不幸的是，原本產(chǎn)于瑞士的BH4藥片突然停產(chǎn)，唯一的替代品，是近9000元一瓶的新藥“科望”，對(duì)于月收入5000元的張洋來(lái)說(shuō)，每月激增至20000元的藥費(fèi)，已成為她生命中不可承受之重。

在中國(guó)，每11萬(wàn)新生兒中才會(huì)有一例BH4缺乏癥。作為一種罕見(jiàn)病，中國(guó)并未將其納入全國(guó)醫(yī)保范疇。無(wú)力購(gòu)買新藥的張洋，目前正面臨最嚴(yán)重的后果是——這個(gè)母親只能眼睜睜地看著，兩個(gè)孩子慢慢地變傻。

1

一對(duì)雙胞胎女兒，曾給張洋一家?guī)?lái)無(wú)可替代的歡愉與希望。

2009年5月27日，這兩個(gè)新生命出生于江蘇靖江市季市鎮(zhèn)醫(yī)院。雖是早產(chǎn)了兩個(gè)月，除了體重稍輕外，孩子的狀況看起來(lái)沒(méi)有什么異常。

來(lái)探望的親戚們，夸贊張洋好福氣，丈夫更是笑得合不攏嘴。

但很快，生活便向這個(gè)母親露出殘酷而不可預(yù)測(cè)的另一副面孔。

四個(gè)月過(guò)后，張洋發(fā)現(xiàn)孩子的手總是緊緊地攥著，掰都掰不開(kāi)。頭發(fā)越變?cè)近S，甚至連眼珠都變黃了。有一點(diǎn)聲響就會(huì)大聲哭鬧，用腳蹬人有力氣，卻從來(lái)不翻身。頭低垂著，扶起來(lái)幾秒鐘，又會(huì)“啪”地垂下去。

冬天，孩子身上裹著幾層厚衣服，還是覺(jué)得“軟”，皮膚也越發(fā)慘白，“就像漂白粉漂過(guò)一樣。”老話說(shuō)，“七爬八坐”，可快九個(gè)月了，兩個(gè)孩子還不會(huì)翻身。

張洋不得不帶著孩子開(kāi)始了尋醫(yī)之路。輾轉(zhuǎn)了靖江市婦幼保健院、上海新華醫(yī)院和上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，在張洋拿到自己和丈夫的DNA檢測(cè)報(bào)告以后，兩個(gè)孩子被確診為四氫生物蝶呤缺乏癥，也稱“BH4缺乏癥”。

這是一種極罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳代謝病，因?yàn)锽H4合成或代謝途徑中某種酶的先天性缺陷，導(dǎo)致氨基酸代謝障礙，影響腦內(nèi)單胺神經(jīng)遞質(zhì)的合成，患兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀、體征和智能障礙。

“簡(jiǎn)單的說(shuō)，如果不服藥治療，孩子會(huì)越來(lái)越傻，成為智障。”醫(yī)生解釋道。

張洋不記得自己怎么抱著孩子走出的診室。父親在哭、母親在哭，丈夫忍著不哭，卻在渾身發(fā)抖。

回到家里，她把自己蒙在棉被里哭。不吃不喝不睡覺(jué)?！叭ニ腊?，跳河、跳樓或是吃安眠藥?！蹦莻€(gè)時(shí)候，這個(gè)母親的腦子里只有這一個(gè)念頭。

2

醫(yī)生的話，成了唯一的救命稻草。

在一次復(fù)診時(shí)，醫(yī)生明確地告訴她：“孩子并非無(wú)藥可救，目前最主要的，是讓孩子抓緊治療，吃上藥。”

當(dāng)時(shí)，最為有效的治療藥物，是由瑞士一家名為“Schircks”的藥物實(shí)驗(yàn)室生產(chǎn)的BH4藥片。

罕見(jiàn)病人數(shù)少，研制和開(kāi)發(fā)藥物卻投入巨大，治療罕見(jiàn)病的藥物，也被稱為“孤兒藥”。

瑞士的這家藥物實(shí)驗(yàn)室，也承擔(dān)不起向美國(guó)食品藥品管理局（FDA）申請(qǐng)認(rèn)證的高額費(fèi)用，中國(guó)將其歸類為“化學(xué)試劑”，無(wú)法通過(guò)國(guó)家藥監(jiān)局的認(rèn)證，經(jīng)過(guò)合法渠道進(jìn)入國(guó)內(nèi)。

但醫(yī)生多少知道一些門(mén)路。她給了張洋一個(gè)醫(yī)藥代表的電話。抱著“死馬當(dāng)作活馬醫(yī)”的心情，張洋通過(guò)這個(gè)醫(yī)藥代表的特殊渠道，從這家瑞士實(shí)驗(yàn)室第一次購(gòu)買了BH4藥片。這個(gè)母親還清楚地記得幾個(gè)數(shù)字：“一瓶BH4，一瓶輔助藥品5HTP，再加上運(yùn)費(fèi)30元，共計(jì)1040元?！?/p>

從那天起，張洋所有的喜怒哀樂(lè)，都圍繞著這小小的白色藥片展開(kāi)。

在給孩子吃藥之前，張洋先試了試藥的口感?！癇H4”是白色的小藥片，味道很酸；“5HTP”是膠囊，里面的粉末很澀，吃起來(lái)像沒(méi)熟的橙子。

給孩子喂藥時(shí)，她都輕聲地喚著：“寶寶吃糖糖?！?/p>

吃了十幾天藥后，奇跡出現(xiàn)了。

孩子緊攥的小手慢慢地放松了，夜間的哭鬧也越來(lái)越少。很快，孩子學(xué)會(huì)了第一次翻身，小手甚至還有力氣在頭上撓了撓。再過(guò)了一陣子，孩子可以坐起來(lái)了，隨后開(kāi)始到處爬。很快，孩子在學(xué)步車?yán)?，邁出了第一步。

那段時(shí)間，張洋總覺(jué)得自己有種“活在夢(mèng)里”的幸福感。

她開(kāi)始教孩子說(shuō)話。一遍遍教“爸爸、媽媽、爺爺、奶奶”，孩子第一聲還是叫了“媽媽”。她覺(jué)得，自己的孩子雖然比別的同齡孩子“有些不一樣”，但“總歸是可以讀書(shū)的了”。

3

為了賺錢買藥，張洋和丈夫回到上海工作，把大寶和小寶放在父母身邊照顧。每天下班走出地鐵站，她都迫不及待地?fù)芡依锏碾娫?，只為了?tīng)聽(tīng)女兒們叫“媽媽”的聲音。

張洋非常珍惜自己的工作機(jī)會(huì)。“有了錢，才能買藥。”公司做出口日本的外貿(mào)產(chǎn)品，張洋從聯(lián)系客戶到盯貨出廠直到裝箱運(yùn)輸要全線負(fù)責(zé)，連商品標(biāo)簽上的日文和識(shí)別碼都需要張洋逐字核對(duì)。“每天是操不完的心”，出差更是家常便飯。

為了省錢給孩子們買藥，張洋的午飯?jiān)趩挝怀?，晚飯回家煮面，除了牙膏、洗衣粉、衛(wèi)生巾等必需品，張洋幾乎不買其他的東西。她拿起手邊的計(jì)算器，給記者算了一筆賬：每個(gè)月孩子的藥費(fèi)近2000元、房租1050元、給父母生活費(fèi)1500元、伙食費(fèi)500元、生活費(fèi)300元。將將巴巴，日子總能湊合著過(guò)下去。

當(dāng)然，她也計(jì)算過(guò)，供兩個(gè)女兒每年吃藥大概需要5萬(wàn)元。如果女兒體重控制在45公斤，到她們18歲，藥費(fèi)合計(jì)為90萬(wàn)元?！胺蚱迌蓚€(gè)人，還是可以負(fù)擔(dān)起來(lái)的?！庇袝r(shí)候，她甚至還覺(jué)得，自己努力工作，還能為她們“攢上一點(diǎn)嫁妝”。

但張洋的丈夫有些扛不住了。

最主要的壓力，來(lái)自于張洋的婆家。知道孩子有病后，婆家人以死相逼，讓兒子跟張洋離婚。丈夫還是拗不過(guò)家里人的反對(duì)，跟張洋離了婚。孩子一人一個(gè)，卻都放在張洋父母家撫養(yǎng)，丈夫每月給小寶撫養(yǎng)費(fèi)2500元。這個(gè)男人最后一次出現(xiàn)，是在2012年的春節(jié)，他和張洋一起回老家看孩子。如今，他已經(jīng)沒(méi)有消息，也不再郵寄撫養(yǎng)費(fèi)了。

丈夫跟自己離婚以后，張洋的生活里更是只剩下了一件事兒：掙錢買藥。每個(gè)月五千多元的收入捉襟見(jiàn)肘。她搬到偏遠(yuǎn)地段的一個(gè)有陽(yáng)臺(tái)的格子間。她很少在人前提孩子的不幸，只是回到這個(gè)租住的寬1.2米、長(zhǎng)3米的房間時(shí)，實(shí)在熬不過(guò)去時(shí)，她才會(huì)發(fā)出撕心裂肺的哭喊。

4

2011年11月份，張洋像往常一樣在辦公室里忙碌。父親打電話，說(shuō)孩子的BH4藥片只剩兩盒了，讓她聯(lián)系再買一些。

張洋已經(jīng)和醫(yī)藥代表很熟，她打開(kāi)QQ，留了一條買藥的消息。

“藥沒(méi)有了?！鳖^像晃動(dòng)后，醫(yī)藥代表回復(fù)道。

“什么時(shí)候能有藥？”張洋問(wèn)。

“全世界都沒(méi)有這種藥了?！?/p>

那一瞬間，張洋好像什么聲音都聽(tīng)不到了。

醫(yī)藥代表一條接一條的消息，讓張洋逐漸明白，這不是一句玩笑，而是冰冷的事實(shí)。因?yàn)閷＠m紛，瑞士的這家藥物實(shí)驗(yàn)室被迫關(guān)停，美國(guó)默克雪蘭諾公司研制的“科望”，代替了“BH4”，成為世界上唯一的治療用藥。

和BH4藥片相比，“科望”的價(jià)格極其昂貴，一瓶藥的價(jià)格是8815元，相當(dāng)于原有藥價(jià)的4－5倍。大寶小寶加起來(lái)，每個(gè)月要服用兩瓶。并且，這種治療罕見(jiàn)病的正規(guī)藥物，也并未進(jìn)入中國(guó)“醫(yī)保報(bào)銷藥品名錄”。

在此之前，張洋在網(wǎng)上搜索“BH4缺乏癥”的消息時(shí)，找到一個(gè)QQ群。群里的一百多位成員，都是BH4缺乏癥患兒的家長(zhǎng)?！皻g迎回家。”群主發(fā)給她第一條消息，讓好強(qiáng)的張洋哭出聲來(lái)。

群里的患兒家長(zhǎng)，從北到南，遼寧、河北、山東、江蘇、江西，涵蓋了很多省份。她們的境遇各不相同。

有幸運(yùn)的家長(zhǎng)，給副市長(zhǎng)信箱寫(xiě)了信，得到了政府的特殊照顧，孩子的檢查費(fèi)用終身免費(fèi)，不過(guò)藥費(fèi)還要自己負(fù)擔(dān)；也有放棄了的家長(zhǎng)，因?yàn)槭I(yè)，連每月2000元的藥費(fèi)也無(wú)法承擔(dān)，只能眼睜睜看著孩子慢慢變傻；而大多數(shù)的家長(zhǎng)，都像張洋一樣，在希望與絕望之間苦苦掙扎。

媽媽們總會(huì)把搜索到的與BH4缺乏癥相關(guān)的新聞發(fā)到群里。

比如，自2009年以來(lái)，全國(guó)政協(xié)委員、上海新華醫(yī)院內(nèi)科主任李定國(guó)教授和其他12名政協(xié)委員一直在全國(guó)“兩會(huì)”上提有關(guān)罕見(jiàn)病提案。不過(guò)，他提出的《關(guān)于〈建立罕見(jiàn)病基本醫(yī)療保障制度〉的再提案》，至今仍然沒(méi)有下文。

BH4藥片停止生產(chǎn)的消息，仿佛給這個(gè)群里投下了一顆炸彈。群里沒(méi)有人吃得起“科望”，恐慌情緒四處蔓延。

5

一個(gè)陌生男人的出現(xiàn)，又給群里家長(zhǎng)們帶來(lái)了些許希望。

這是個(gè)名叫楊協(xié)的廣東男人，他自稱能生產(chǎn)BH4粉末，可以免費(fèi)給群里30個(gè)名額，每個(gè)患兒150毫克。

楊協(xié)是誰(shuí)？他的藥是真是假？誰(shuí)也不敢拿自己的孩子做試驗(yàn)。另一個(gè)患者家長(zhǎng)告訴張洋，瑞士那家實(shí)驗(yàn)室里，還有最后一批庫(kù)存的BH4藥片粉末，是沒(méi)有經(jīng)過(guò)提純的原料。

張洋給瑞士的實(shí)驗(yàn)室發(fā)去了郵件，要求買粉末?？稍趺脆]寄是個(gè)問(wèn)題。藥品是粉末狀的，幾乎沒(méi)有正當(dāng)進(jìn)關(guān)的可能。原先的醫(yī)藥代表，也稱自己再幫不上什么忙了。

無(wú)奈之下，張洋只能央求楊協(xié)幫忙。這個(gè)男人自稱，可以幫助張洋從瑞士買到這些粉末，并在張洋的要求下，把10克粉末分裝成50毫克/瓶的小瓶。至于楊協(xié)怎么拿到的粉末，粉末是瑞士的還是楊協(xié)自己的，張洋沒(méi)辦法確定。

“我只能選擇相信。”她說(shuō)。

自從把粉末寄回去交給父親，張洋在電話里只字不提藥的事情。她覺(jué)得自己是罪人，“應(yīng)該重判，不能減刑”。她囑咐父親隨時(shí)觀察孩子的情況，在電話里一遍遍地讓孩子叫媽媽。不過(guò)，吃粉末的時(shí)間尚短，孩子還沒(méi)有什么明顯的癥狀。

6

2012年3月中旬的這一天，張洋向老板請(qǐng)了一天假，回家看孩子。上午9點(diǎn)，她坐上了回家的長(zhǎng)途客車，到第二天凌晨4點(diǎn)出門(mén)返回上海。張洋有12小時(shí)的時(shí)間跟孩子團(tuán)聚。為了這次相聚，路上耗費(fèi)的時(shí)間，同樣是12小時(shí)。

到了家門(mén)口，車還沒(méi)停穩(wěn)，張洋一個(gè)箭步?jīng)_了下去。兩個(gè)小女孩兒穿著粉紅色的圍裙，小手握著鐵柵欄，隔著大門(mén)喊：“媽，媽——”一聲長(zhǎng)過(guò)一聲。

“她們是不是很漂亮？”張洋開(kāi)心地看著孩子們，問(wèn)道。

實(shí)際上，兩個(gè)孩子不能用漂亮來(lái)形容。她們頭發(fā)微黃，為了掩飾發(fā)色，而理了短發(fā)。眼眶稍微向里凹，眼珠有一點(diǎn)上翻。轉(zhuǎn)頭時(shí)，不是脖子左右扭動(dòng)，而是整個(gè)上半身帶動(dòng)著頭向左右轉(zhuǎn)，像在尋找地上的東西。盡管已經(jīng)將近三周歲了，姐妹倆還是很少說(shuō)整句的話。

傍晚6點(diǎn)半，到了該吃藥的時(shí)間了。張洋從冰箱里拿出一個(gè)小瓶，里邊裝著“粉末”。一小瓶50毫克，是兩個(gè)孩子一天的藥量。她取出一張白紙，把粉末倒出來(lái)，那些白色的細(xì)末，因?yàn)閮鲈诒淅锏木壒?，粘在了瓶壁上，倒不干凈，她又使勁敲了幾下?/p>

大寶和小寶圍著桌子看熱鬧，一直用手抓桌上的瓶蓋。直到母親配好了藥，兩個(gè)小家伙才轉(zhuǎn)頭跑開(kāi)了。張洋在墻角堵住了大寶，大寶吞下藥，眉頭擰成了一股繩。小寶被張洋的父親抱住，乖乖地張開(kāi)嘴。其實(shí)，孩子們只是和母親撒個(gè)嬌，她們?cè)缫呀?jīng)習(xí)慣了接受每天三次的苦藥。

自從給孩子吃了粉末，每天群里都會(huì)有人問(wèn)她同一個(gè)問(wèn)題：“孩子吃了粉末怎么樣？”很多心急如焚的家長(zhǎng)都在等著張洋的反饋。大部分時(shí)間里，張洋都保持沉默，問(wèn)急了，她就回一句：“別問(wèn)了，做白老鼠的感覺(jué)不好?！?/p>

“快餓死的人怎么會(huì)嫌地上的饅頭臟？”這位心力交瘁的母親搖搖頭。她只知道，如果停藥，4個(gè)月后，孩子們的毛發(fā)將變黃，終夜哭鬧，超過(guò)40攝氏度的持續(xù)高燒，伴隨著四肢肌肉緊張與抽搐，最后變呆變傻——直到她們死去。只要這個(gè)母親活著，就要拼盡全力，制止這一切發(fā)生。

（黃秀婉薦自《中國(guó)周刊》）

責(zé)編：小側(cè)