小兒表皮痣綜合征一例圍手術期護理

范芳

表皮痣綜合征又稱Schimmelpenning綜合征，Feuerstein-Mims綜合征，是臨床比較少見的神經皮膚綜合征，可累及全身各系統。其表現為泛發性表皮痣伴有皮膚、眼、神經、骨髓、心血管及泌尿生殖系統發育畸形。2011年3月我科收治一例表皮痣綜合征患兒，分3次行手術治療，經過精心的治療與護理，效果滿意，現將護理體會報道如下。

1病例簡介

患兒，女，11歲，因“左上肢左下肢線狀皮損伴癢11年”入院。出生后3天左下肢、左上肢皮膚出現線狀紅斑，左足僅有兩趾，且向內攣縮。隨患兒生長發育皮損逐漸突出皮膚表面，呈疣狀改變。自覺瘙癢，搔抓后局部潰爛結痂，痂脫落后皮膚不愈反復結痂，皮損漸增厚擴大，經外院治療無效后來我院行手術治療。因患兒皮損面積較大，分3次進行手術切除。手術順利。術后病理結果與診斷相符。

2術前護理

2.1 心理護理：患兒由于左足畸形，表皮痣面積較大，患病時間較長，存在焦慮和自卑心理，同時對醫院環境和手術存在恐懼感。針對這一特點，應適時耐心地與患兒交流，護理過程中特別注意其情緒，醫護人員不圍觀或當面討論病情，避免給患兒和家屬帶來不必要的壓力。向患兒介紹病區里同齡的已成功手術的小病友，鼓勵彼此交流，以便盡快熟悉環境，并協助完成術前相關檢查。通過了解患兒的行為特點，幫助克服消極情緒，使其建立對護理人員的充分信任，增加治療和護理的依從性。在關心患兒的同時也安慰患兒家屬，家屬態度能直接影響患兒的心理狀態和治療效果。通過與患兒家屬的交流，讓其對手術治療有充分的認識、了解手術原理，切口愈合過程中可能發生的問題、術后注意事項等。使家屬變被動陪護為主動參與護理，有利于患兒的順利康復。

2.2 術前準備

2.2.1皮膚準備：患兒手術面積較大，術前皮膚的準備至關重要。用溫婉的語言和患兒溝通后再備皮，以消除患兒緊張，害怕的心理。因患兒存在供皮區和受皮區兩個部位的皮膚準備，故在進行備皮時要注意保暖。將所有待手術部位的皮膚用備皮刀剃干凈。患兒大腿取皮，需剃除腹股溝至膝關節下10cm的毛發和會陰部的陰毛。備皮時動作要輕柔，不能刮傷皮膚。叮囑患兒家屬術前為其淋浴，剪指（趾）甲，更換清潔病員服，以保證術野無毛發、無污垢、無破損，給無菌手術提供有利條件。

2.2.2腸道準備：囑患兒家屬術前一天晚為其準備清淡易消化的食物，術前6h禁食禁飲，并為其講解術前禁飲食的重要性：為了防止因麻醉和手術刺激，引起術中和術后患兒的嘔吐，有可能導致吸入性肺炎和窒息。

3 術后護理

3.1 術后一般護理

3.1.1患兒術后清醒后返回病房，遵醫囑給予去枕平臥位6h后自由位并抬高患肢。患肢過度抬高會影響植皮部位的血循環，患肢放置過低，則影響靜脈回流，增加組織腫脹。因此，當患兒取平臥位，患肢應放于略高于心臟的位置，抬高患肢20℃～30℃。減少局部充血，促進靜脈回流，減輕局部腫脹與疼痛。

3.1.2術后禁飲食6h后遵醫囑進食流質飲食，術后3天逐漸改半流質無渣飲食。

3.2 術區的護理：移植后皮膚的存活率直接影響手術效果，故術后對皮膚的護理非常重要。從患兒回病房開始，護理人員就要仔細觀察術區敷料情況，手術當天至少每小時觀察一次，觀察術區敷料有無滲血滲液，面積有無進行性擴大，注意加壓包扎是否松脫，包扎患肢末梢處有無腫脹或顏色改變，當發現任何異常情況，要及時通知醫師前來處理。

3.3體位護理：患兒術后48h應用鎮痛泵止痛。但因術區在雙下肢，患兒一直采取下肢制動的被動體位，限制其活動，帶來了身體的不適感。而且長時間的臥床容易造成局部受壓皮膚變性壞死形成壓瘡。為此，護理人員應提供了多個軟枕墊于骨突出處，并指導家屬進行皮膚按摩，并定時協助翻身，以促進血液循環。患兒至出院時，全身受壓部位皮膚完好。

3.4會陰部護理：患兒第3次手術的手術部位位于肛周和會陰處，術后要特別注意患兒的會陰部護理。

3.4.1術后遵醫囑為患兒行導尿術。

3.4.2保持會陰部清潔：大便后要及時清理，并用溫水清洗會陰部，及時更換內褲和污染的被服。

3.4.3防止會陰部皮膚受損：注意用手衛生，陪護人員有手足癬或手部不潔時，不能直接行會陰部護理，防止護理過程中造成感染。

3.4.4預防感染：每日清潔尿道口，有分泌物時及時清洗。導尿超過3天以上后，遵醫囑行膀胱沖洗。更換尿袋時，要嚴格按照無菌操作，消毒接口處。保持密閉式引流對預防尿路感染有重要的作用。

3.5心理護理：由于患兒術區面積較大，術后幾乎完全不能下床活動，還要固定體位，所以易產生恐慌感。護士要定時加強巡視，認真聽取患兒的主訴，并囑其家屬在床邊24h陪護，防止患兒出現意外情況。同時要用患兒可理解的語言，盡量簡單明白的向其解釋包扎和制動的必要性，讓患兒從心理上不再恐懼，主動配合醫護人員的治療。

4 出院指導

患兒在住院期間大部分傷口愈合良好，外觀改善明顯。第3次手術一個月后，患兒僅右大腿供皮區可見食指粗大小潰瘍面，家屬主動要求出院并表示擇期再來院手術余下部分皮損進一步治療。已囑患兒家屬在此期間，注意術區的清潔，保持傷口的干燥，加強營養，保持身體健康，避免感冒的發生。出院后繼續帶患兒到當地醫院定期換藥，如發現傷口有異常，及時來我院就診。

5小結

表皮痣綜合征屬臨床上比較罕見的疾病，嚴重影響患者的外貌和生活質量，目前尚無特殊有效地治療方法。我科采用皮膚外科手術切除并切除后植皮技術和皮膚外科專科護理成功為此患兒進行了下肢表皮痣大部分切除。通過術前醫護人員全面的評估，特別是心理方面以及術后對病情的密切觀察，使患兒平穩度過手術期。

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[收稿日期]2012-05-22[修回日期]2012-07-10

編輯/賀艷梅