顏面短小畸形的綜合治療

徐家杰　滕利　靳小雷　盧建建　張超

[摘要]目的：探討顏面短小畸形的手術綜合治療。方法：針對患者的具體畸形情況，設計相應的手術方案以重建患側的外形及功能。骨骼畸形不明顯者，采用自體脂肪移植的方法充填修復，對顱面骨骼發育不良的患者，首先重建面部的骨骼支架，在此基礎上，再進一步完成軟組織的修復。結果：筆者從2007年5月～2011年11月共收治20例顏面短小的患者，根據患者的具體情況，13例患者采取自體骨移植，和/或Medpdr假體填充矯正面部不對稱，5例患者采用上頜Le Fort1、下頜矢狀劈開截骨整形矯正咬合關系，2例行下頜骨延長器治療；根據矯正后頦部的情況，有5例患者同時進行了頦部水平截骨整形；對軟組織畸形采用自體脂肪移植矯正，20例患者均獲得了滿意的療效。結論：顏面短小畸形患者的癥狀變化較大，需根據患者年齡，畸形輕重制定個性化的治療方案。

[關鍵詞]顏面短小畸形；面部不對稱；下頜骨

[中圖分類號]R622[文獻標識碼]A[文章編號]1008-6455（2012）10-1709-03

顏面短小畸形，又稱為第一、二腮弓綜合征，耳-下頜發育不良，下頜-面發育不良等，是顱頜面外科較為常見的先天性面部畸形，這類畸形不僅累及下頜骨，也常涉及上頜骨，顴骨甚至顳骨，經常還伴有大口與副耳等顏面軟組織畸形，嚴重影響面部美觀。其臨床表現輕重不同，右側比左側多見，約3：2，雙側受累者，也多不對稱。其發病率約1：3 500～5 600，病因不明。筆者就此類患者的20例治療經驗做一報道。

1臨床資料

2007年5月～2011年11月，共收治顏面短小畸形患者20例，其中男6例，女14例，單側顏面短小16例，雙側畸形4例，年齡18～25歲。

2手術方法

2.1 治療原則：治療目的主要針對患者的具體畸形情況，設計相應的手術方案以重建患側的外形及功能。骨骼畸形不明顯而主要為軟組織萎縮凹陷者，采用自體脂肪組織游離移植的方法予以充填修復；對顱面骨骼發育不良的患者，首先重建面部的骨骼支架，在此基礎上，再進一步完成軟組織的修復。

2.2 術前檢查：術前應作X線及顱頜面三維重建，了解骨骼畸形的程度及范圍，為手術設計提供參考。

2.3 面部骨骼的重建

2.3.1 輕度一側顴骨、下頜骨發育不良而咬合關系基本正常者，采用健側口內切口，將下頜骨角區的外板去除，將去除的外板帖附植入患側下頜骨，鈦釘固定；對顴骨發育不良，則選擇合適的Medpor假體，采用口內切口，顴骨骨膜下剝離出大小適宜的腔隙，植入假體并以鈦釘固定，以達到矯正兩側顏面不對稱畸形的效果。

2.3.2 上下頜骨發育不良伴咬合面傾斜者，需同時行上頜骨Le Fort I 型截骨旋轉、下頜骨升支矢狀劈開截骨旋轉，置入咬合導板，重建正常的咬合關系，以鈦板鈦釘固定上下頜骨，矯正面部偏斜畸形。上頜骨截骨旋轉后遺留的楔形間隙采用自體骨移植，以保證骨斷端愈合，減輕或避免術后復發。對于矯正后仍有頦部偏斜者，可同時行頦部截骨整形術。術后一周可行牙齒正畸治療，進一步調整咬合關系。

2.3.3 對于雙側發育不良，嚴重小頦的患者，筆者采用下頜骨延長器治療。采用雙側口內切口，骨膜下剝離，顯露下頜骨升支中下部，下頜角區及下頜骨體部，分別于下牙槽神經上、下方截開下頜骨內外板，將延長器植入外板截骨線兩側，鈦釘固定，試行延長，固定牢靠，方向滿意后，縫合切口。術后5天開始延長，每天延長1mm，直到設計的長度后，維持3個月，取出延長器的同時矯正軟組織的不對稱。

2.4 軟組織的修復：軟組織采用自體脂肪顆粒注射移植。采用直徑2 mm 的吸脂針用注射器在腹部吸取脂肪顆粒，靜置后排除吸脂液。注射移植前先用相同直徑的吸脂針在預定充填區域的皮下做廣泛剝離，脂肪注射后在表面輕輕揉壓以使得脂肪注射后區域平整均勻，術畢不做任何包扎。一般需重復注射2～3 次，間隔時間6 個月左右。

3結果

3.1 本組20患者中，13例患者采取自體骨移植，和/或Medpor假體填充矯正面部不對稱，5例患者采用上頜、下頜升支矢狀劈開截骨整形矯正咬合關系，2例行下頜骨延長器治療；根據矯正后頦部的情況，有5例患者同時進行了頦部水平截骨整形；對軟組織畸形采用自體脂肪移植矯正，20例患者均獲得了滿意的療效。

3.2 典型病例1：某男，21 歲。因“自幼右面部短小21年”入院。查體：上面部發育正常，右顴骨及上頜骨發育較左側略差。右下頜骨明顯發育不良，咬合面無傾斜，咬合關系正常。診斷：單側顏面短小畸形。在全麻下行右側顴骨Medpor假體植入，左側下頜骨外板取出，右側下頜骨植骨手術，術后面部形態明顯改觀（圖1）。

3.3 典型病例2：某女，25 歲。因“自幼面部偏斜25 年”入院。查體：面部兩側不對稱，左側下頜升支、體部短小，頦部左偏，咬合面向左傾斜，左面部可見瘢痕。診斷：第一、二腮弓綜合征。在全麻下行上頜Le Fort I 型截骨、下頜升支矢狀劈開截骨旋轉、頦部水平截骨旋轉右移，小鈦板堅強內固定術，半年后行面部脂肪填充，術后面部形態明顯改觀（圖2）。

4討論

顏面短小畸形的治療主要包括骨骼的重建和軟組織的修復。原則上應先行面部骨骼支架的重建，在此基礎上再考慮軟組織的進一步修復。顏面短小畸形患者主要以骨骼發育畸形和缺如為主，X線頭影測量表明半側顏面短小的患者頜骨前后向無明顯的畸形，主要表現在上下頜骨垂直及水平方向上，顴骨的發育不良[1]。因此應首先考慮頜骨畸形的矯正以及顴骨顴弓缺如的重建。對嚴重咬合平面傾斜患者，應先行上頜骨Le FortI 型截骨和下頜骨升支矢狀劈開截骨旋轉矯正咬合平面，后期再矯正面部的不對稱。

對于兒童患者或畸形嚴重的患者，筆者先使用延長器治療，通過患側下頜骨的向下、向前延長，在矯正咬合平面傾斜的同時，為上頜骨的發育提供空間。但延長器可在水平及垂直方向上延長下頜骨，卻并不能改善面下部的寬度[2-3]，同時由于兒童的生長發育及兩側發育的不對稱，術后往往有明顯的復發，Angela[4]等做了4例患者的5年隨訪，認為術后2年效果還可以保持，以后逐漸復發。因此延長器術后仍需二次手術矯正面部不對稱。

對于沒有咬合平面傾斜的患者，筆者采用自體下頜骨外板和Medpor假體相結合的方法進行修復，自體骨移植是顱面重建的金標準，筆者用健側的下頜骨外板修復患側下頜骨，減少健側寬度的同時增加患側寬度，從而使雙側達到對稱，同時又不增加術區，減少手術時間和創傷。對顴骨顴弓及不愿使用自體骨移植的患者，筆者采用Medpor假體，國內外已有許多報道，Medpor 材料具有良好的生物相容性，異物反應較輕，可有效的修復顱面部的創傷及缺損。采用Medpor 在半側顏面短小的患側進行貼附移植， 可重建患者面部的輪廓，使雙側基本一致。在填充Medpor 假體時，應根據患者受區部位大小及弧度、形態用手術刀修整、塑形，使Medpor 假體的邊緣與顱面骨面基本平整以及盡量貼附。同時植入時，應注意植入至骨膜深層，盡量保持骨膜完整，這樣可以最大程度地減少假體外露的可能[5]。

對于骨骼重建后軟組織的不對稱，筆者采用自體脂肪分次填充，Tanna[6]比較了顯微游離筋膜脂肪瓣和脂肪游離移植的效果，認為顯微手術風險高，并發癥高，而脂肪游離移植方法手術簡單，創傷小，且能達到和顯微游離筋膜脂肪瓣相同的效果。

總之，顏面短小的患者，由于癥狀變化較大，需綜合考慮畸形的輕重，生長發育等情況，制定個性化的治療方案，才能得到滿意的療效。

[參考文獻]

[1]譚鶩遠，牛峰，俞冰，等.半側顏面短小患者的頭影測量分析[J].中國美容醫學.2010，19（2）：207-209.

[2]陳瑩，牛峰，俞冰，等.利用下頜骨延長器治療半側顏面短小畸形的術后評估[J].中國美容醫學.2009，18（12）：1756-1758.

[3]Tan W， Yu B， Niu F， et，al. Changes in width of lower face after unilateral mandibular distraction osteogenesis[J].J Craniofac Surg，2012 ， 23（1）： 94-97.

[4]Nagy K， Kuijpers-Jagtman AM， Mommaerts MY. No evidence for long-term effectiveness of early osteodistraction in hemifacial microsomia[J]. Plast Reconstr Surg，2009， 124（6）： 2061-2071.

[5]宋彬，臧夢青，尹琳，等 .Medpor假體植入聯合頦部水平截骨治療半側顏面短小畸形[J].中國美容醫學，2009，17（3）： 363-364.

[6]Tanna N， Wan DC， Kawamoto HK， et， al. Craniofacial microsomia soft-tissue reconstruction comparison： inframammary extended circumflex scapular flap versus serial fat grafting[J].Plast Reconstr Surg， 2011， 127（2）： 802-811.

[收稿日期]2012-06-27[修回日期]2012-08-24

編輯/張惠娟