Binder綜合征的診斷和治療

田甜　滕利

Binder綜合征（binder syndrome），又稱(chēng)為上頜竇-鼻發(fā)育異常，是以鼻上頜部發(fā)育不良為主要特征的面中部發(fā)育障礙。1882年，Zuckerkandl[1]最先對(duì)這類(lèi)患者進(jìn)行了描述。1962年，Binder通過(guò)對(duì)3例具有扁平面型的患者進(jìn)行臨床觀察與研究，將這一疾病確立為一類(lèi)綜合征，以自己的名字進(jìn)行命名。Binder認(rèn)為該類(lèi)綜合征具有六種特殊的臨床表現(xiàn)，即：扁平臉、鼻骨位置異常、上頜中部發(fā)育不全并錯(cuò)頜畸形、前鼻嵴短小或缺失、鼻粘膜萎縮及上頜竇缺失（后一項(xiàng)并不是必備的）[2]。隨著研究的進(jìn)一步發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)Binder綜合征的患者還可伴有脊柱等其他方面的發(fā)育異常，目前在新生兒中的發(fā)病率尚無(wú)確切數(shù)字。本文擬對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷和治療綜述如下。

1病因?qū)W研究

Binder綜合征的病因目前尚無(wú)定論，主要考慮與以下四種因素有關(guān)：

1.1胚胎學(xué)：Binder綜合征的病因通常與胚胎發(fā)育過(guò)程中前腦區(qū)誘導(dǎo)發(fā)育中心受到干擾相關(guān)[3]。但人們發(fā)現(xiàn)患者存在面中部發(fā)育異常的同時(shí)還可伴有脊柱異常，因此有人提出前腦及脊椎存在共同的誘導(dǎo)發(fā)育過(guò)程。Holmstrom發(fā)現(xiàn)孕期的第5～6周，梨狀孔側(cè)方及下緣的骨化中心受到抑制，可出現(xiàn)上頜的發(fā)育障礙，表現(xiàn)出鼻小柱、鼻尖、鼻唇角等的異常；同時(shí)此期亦是椎體系統(tǒng)的分化時(shí)間[4]。Barnes進(jìn)一步闡明，雖然發(fā)育過(guò)程中面部和脊柱分屬兩區(qū)，即鼻額突區(qū)和軸旁中胚層區(qū)，但從基因及發(fā)生學(xué)上來(lái)說(shuō)，一個(gè)區(qū)域受累將會(huì)影響到另一個(gè)區(qū)域，因此，胎兒兩個(gè)部位可同時(shí)出現(xiàn)畸形。

1.2 遺傳學(xué)：Binder綜合征通常散發(fā)，少有家族性報(bào)道。但Ferguson和Thompson則認(rèn)為該疾病的發(fā)生具有一定遺傳傾向[5]。Horswell 等[6]對(duì)24例患者進(jìn)行調(diào)查發(fā)現(xiàn)有5例患者家族中存在類(lèi)似病例。Olow-Nordenram[7]對(duì)97例Binder綜合征的患兒進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)存在確切家族史的患者比率高達(dá)36%。目前疾病的遺傳形式并不清楚，考慮應(yīng)涉及多基因、多表現(xiàn)型，但與性別無(wú)關(guān)。

1.3 維生素K的缺乏：任何影響維生素K攝入和吸收的因素均可增加患病風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重程度取決于暴露的時(shí)間長(zhǎng)短。孕期接觸鋰、乙醇等化學(xué)元素及治療性應(yīng)用華法令或苯妥英鈉均可導(dǎo)致維生素K缺乏 [8]。如華法令很容易通過(guò)胎盤(pán)，孕期治療性應(yīng)用華法令，可致嚴(yán)重的維生素K缺乏，并影響維生素K依賴(lài)性蛋白的合成及維生素K的循環(huán)利用。在早期妊娠過(guò)程中可影響血清骨鈣素（bone Gla protein， BGP）和谷氨酸蛋白（matrix Gla protein， MGP）的合成（MGP存在于軟骨、骨和其他組織中，BGP存在于骨組織中），其中功能性的MGP缺失或減少可致很多軟骨發(fā)生易位骨化，嚴(yán)重影響鼻中隔軟骨的發(fā)育。中晚期對(duì)凝血酶（II， VII， IX， X）的影響可致產(chǎn)前及產(chǎn)后出血。且實(shí)驗(yàn)證明，減少大鼠維生素K的攝入，可致大鼠吻部縮短，鼻上頜部發(fā)育不良，組織學(xué)則顯示鼻中隔鈣化[9]。Binder文獻(xiàn)中報(bào)道的3例患者母親孕期也存在類(lèi)似情況，一位是應(yīng)用華法令藥物治療、一位是苯妥英鈉藥物治療，另一位則酗酒。但該病因缺乏人口流行病學(xué)資料，故需做進(jìn)一步研究與評(píng)估[10]。

1.4 產(chǎn)傷：同樣可能為一個(gè)潛在的致病因素，但目前尚未得到明確的證實(shí)[10]。

2臨床表現(xiàn)

Binder綜合征主要表現(xiàn)為顱面部及其他系統(tǒng)方面的異常。

2.1顱面部：Binder綜合征患者面中部扁平，典型患者具有一系列臨床表現(xiàn)特征，包括額部扁平，額鼻角消失，鼻部短小，鼻背低平，鼻尖下垂，鼻小柱短縮，鼻粘膜萎縮，新月形鼻孔，銳性鼻唇角，梨狀孔周?chē)枷荨?0%～50%的患者可出現(xiàn)額竇發(fā)育不全或是缺失[6]。人中過(guò)長(zhǎng)，上頜發(fā)育不全及安氏三類(lèi)錯(cuò)頜畸形等[3]，其中安氏三類(lèi)錯(cuò)頜的發(fā)生率高達(dá)54%[4]。Akeredolu 等[11]還報(bào)道，嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)前頜骨、鼻骨和鼻中隔的完全缺失。前鼻嵴的位置較正常更靠后下方，在側(cè)位頭顱X線片中有時(shí)很難看到。顱骨方面，前顱底及垂直和水平方向的上頜骨均縮窄，下頜骨表現(xiàn)假性的或真性的下頜前突[12-13]。有些患者還可合并輕度的眶距增寬。

2.2 其他系統(tǒng)：除顱面部異常外，還可合并各類(lèi)脊椎畸形，如：齒突分離、隱形脊柱裂、脊椎后弓短小及阻滯椎[14]。研究發(fā)現(xiàn)50%的患者可出現(xiàn)頸椎畸形[15]， 6%的患者可出現(xiàn)胸腰椎畸形[4]，5%的患者可存在聽(tīng)力下降，5%的患者還可并發(fā)非特異性的心臟病變[16]，嗅覺(jué)一般正常。偶爾還可出現(xiàn)斜視及輕度的智力障礙。Sheffield等還發(fā)現(xiàn)該綜合征早期還可合并手指、末端足趾短小及影像學(xué)上的軟組織發(fā)育異常，但這一現(xiàn)象可隨著年齡增長(zhǎng)而消失。

3診斷與鑒別診斷

3.1 診斷和產(chǎn)前診斷：臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查對(duì)Binder綜合征具有很好的診斷價(jià)值。可取頭顱正側(cè)位、投影測(cè)量片、下頜骨曲面斷層來(lái)進(jìn)行檢查。正側(cè)位X線片測(cè)量可顯示以下特點(diǎn)：面中部高度小于正常，梨狀孔縮小，前鼻嵴短小或缺失，SNA 角度減小，SNB角度正常或稍大，角ANB為0度或負(fù)值[17]。前顱底的前后相距離縮小，上頜骨后縮，下頜骨發(fā)育不良。多數(shù)患者可表現(xiàn)安氏三類(lèi)錯(cuò)頜畸形，除了下頜切牙突出外，還可出現(xiàn)深覆頜和深覆蓋[18]。CT和三維重建可以更加逼真地顯示Binder綜合征的顱面骨組織的解剖學(xué)改變，更有利于治療。目前產(chǎn)前診斷較為困難，妊娠20周進(jìn)行超聲檢查，可發(fā)現(xiàn)胎兒鼻部的發(fā)育異常，如扁平寬闊的鼻背，但還需要通過(guò)核型檢查來(lái)進(jìn)一步明確診斷。產(chǎn)前診斷在一定程度上可以提示胎兒出生后的嚴(yán)重程度，對(duì)于正常核型且只表現(xiàn)鼻部扁平的患者，術(shù)后效果一般較好[16]。

3.2鑒別診斷：Binder綜合典型的臨床表現(xiàn)為面中部發(fā)育不全，主要可與以下幾種疾病相鑒別。

3.2.1 肢端發(fā)育不全征：是一系列罕見(jiàn)的骨骼發(fā)育異常，包括手指及足趾短小寬闊、面部扁平、眼間距增寬、鼻背扁平及鼻孔過(guò)小、鼻翼上縮等。影像學(xué)可表現(xiàn)為顱蓋骨增厚及中重度的骨骼發(fā)育不全。四肢特異性改變且不隨年齡增長(zhǎng)而改變，可以此進(jìn)行鑒別[19]。

3.2.2 Stickler 綜合征：為常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為進(jìn)行性全身膠原結(jié)締組織病變。患者可出現(xiàn)有與Binder綜合征相似的鼻子短小扁平，盤(pán)形臉等面部表現(xiàn)。但該類(lèi)患者存在特征性的基因?qū)W改變，早期即可出現(xiàn)進(jìn)行性近視、白內(nèi)障、玻璃體退行性變、聽(tīng)力下降等癥狀，后期骨骼表現(xiàn)還包括腭裂和關(guān)節(jié)病變，且隨年齡增長(zhǎng)鼻部短小可有所緩解，可相鑒別[20]。

3.2.3 口-面-指（趾）綜合征：其臨床表現(xiàn)主要涉及面部及口腔等其他方面。除了類(lèi)似于Binder綜合征的鼻翼軟骨發(fā)育不全、鼻尖扁平等，還可出現(xiàn)頰系帶增多、增生，舌系帶過(guò)短，非對(duì)稱(chēng)性腭裂、多生牙、釉質(zhì)發(fā)育異常、小下頜，分叉、彎曲、多指（趾）手，手足厚短狀，學(xué)習(xí)困難等。可通過(guò)四肢及口內(nèi)系帶異常來(lái)進(jìn)行鑒別[21]。

3.2.4 胎兒酒精綜合征：母親在妊娠期間酗酒對(duì)胎兒所造成的永久性出生缺陷，部分患兒有智力落后。嚴(yán)重受累的新生兒有生長(zhǎng)遲緩、小頭畸形、小瞼裂、中面部發(fā)育不全，掌紋異常和心臟畸形及關(guān)節(jié)攣縮等。但Howe等[9]認(rèn)為，孕期過(guò)度酗酒可導(dǎo)致維生素K缺乏，從而導(dǎo)致Binder綜合征的發(fā)生。

3.2.5 點(diǎn)狀軟骨發(fā)育不良：是由不同外顯率的常染色體隱性基因所引起的疾病。具有鼻梁扁平，上腭高，呈拱形，有短而粗的手指和足趾，不相稱(chēng)的短上臂和大腿，關(guān)節(jié)強(qiáng)直、頸短。有些患者常伴有先天性白內(nèi)障，骨骺或心血管系統(tǒng)的缺陷。對(duì)于輕型的患者，Howe 等認(rèn)為其臨床表現(xiàn)與Binder綜合征相似。早期可通過(guò)松果體周?chē)c(diǎn)狀鈣化點(diǎn)消失來(lái)與Binder綜合征進(jìn)行辨別，但隨著年齡增長(zhǎng)這一特征逐漸消失，僅留下相似的面部表現(xiàn)，因此，某些輕型的患者早期診斷是點(diǎn)狀軟骨發(fā)育不良，而后期則變成了Binder綜合征。

3.2.6 唐氏綜合征：為小兒常見(jiàn)的常染色體畸變所致的出生缺陷類(lèi)疾病。常表現(xiàn)鼻梁低平、小眼裂、硬腭窄等鼻面部發(fā)育異常，還可出現(xiàn)智能低下、言語(yǔ)障礙、運(yùn)用發(fā)育遲緩等。2001年，Ciceroet等[22]對(duì)701例11～14周的高位胎兒研究發(fā)現(xiàn)，正常胎兒鼻骨缺失率是0.5%，而21-三體綜合征患者該癥狀的發(fā)生率是73%。因此，產(chǎn)前診斷時(shí)需要通過(guò)核型檢測(cè)來(lái)明確診斷。

4治療策略

Binder綜合征的典型面容會(huì)對(duì)患者的身心造成嚴(yán)重的不良影響，采用何種手術(shù)方式來(lái)恢復(fù)面中部的前凸度，何時(shí)實(shí)施手術(shù)可獲取最佳的遠(yuǎn)期美學(xué)效果，至今尚無(wú)定論。

4.1治療時(shí)機(jī)：巴黎和墨西哥為代表的顱面外科中心認(rèn)為Binder綜合征的矯正應(yīng)早期進(jìn)行，7～10歲就應(yīng)進(jìn)行一期手術(shù)治療，二期手術(shù)則選擇在青春期后。如Monasterio等[23]認(rèn)為早期反復(fù)進(jìn)行手術(shù)治療，不僅可以逐步擴(kuò)增鼻部和鼻腔軟組織量，還可造成類(lèi)似正常鼻部的生長(zhǎng)過(guò)程。有人對(duì)27例Binder綜合征患者進(jìn)行長(zhǎng)達(dá)15年的隨訪，也發(fā)現(xiàn)早期進(jìn)行手術(shù)治療，此時(shí)皮膚彈性較好，可更好地矯正外觀。瑞典和澳大利亞等學(xué)者則認(rèn)為首次治療應(yīng)推遲至面部骨骼發(fā)育基本停滯時(shí)實(shí)施。如澳大利亞顱顏中心認(rèn)為，如果患兒沒(méi)有因特殊面容而受到譏笑，也不存在某些社會(huì)原因，那手術(shù)應(yīng)在面部發(fā)育基本結(jié)束后進(jìn)行[24]；臺(tái)灣的陳昱瑞也認(rèn)為治療應(yīng)選在15、16歲，這時(shí)可大大降低再次手術(shù)的幾率。

4.2 治療方式：Binder綜合征的治療方式與患者自身的需求及累及的嚴(yán)重程度有關(guān)。輕度患者可只進(jìn)行正畸治療來(lái)掩飾面中部凹陷的不足，但對(duì)面部輪廓改善較少[25]；中度患者僅有鼻部及梨狀孔周?chē)枷荻鵁o(wú)反牙合者，可應(yīng)用骨或軟骨移植來(lái)重塑鼻部外形；而重度患者在鼻部整形的同時(shí)還需要進(jìn)行正頜手術(shù)來(lái)矯正后縮的上頜及錯(cuò)頜畸形。

4.2.1 鼻部整形：鼻背、鼻尖的重塑及鼻小柱的延長(zhǎng)可較大程度地改善患者的外觀。以往人們?cè)鴳?yīng)用額部皮瓣、皮膚移植、V-Y皮瓣推進(jìn)等技術(shù)來(lái)矯正短縮的鼻部外形，但效果都不滿(mǎn)意[24]。對(duì)骨量及軟組織量缺損的修復(fù)可分期進(jìn)行。鼻小柱皮膚可選用上唇局部皮瓣轉(zhuǎn)移、鼻底的雙側(cè)皮瓣等，通過(guò)V-Y推進(jìn)的方式來(lái)加長(zhǎng)[26]。如叉狀瓣，可將鼻部軟組織量延長(zhǎng)3～5mm。對(duì)于鼻腔“襯里”的修復(fù)，可選擇鼻唇溝皮瓣[26]或嵌入鼻腔上皮[27]。Holmstrom認(rèn)為鼻上頜發(fā)育不良的患者，鼻部皮膚可以隨意拉伸，而且鼻小柱的皮膚只是縮進(jìn)了發(fā)育障礙的鼻內(nèi)，并不是真正的短缺，可以用來(lái)修復(fù)短縮的鼻小柱[26]。盡管如此，還是有部分醫(yī)生選擇多次擴(kuò)張的方法來(lái)增加鼻部皮膚總量。如最近Holmes等在進(jìn)行肋軟骨移植重建前，選擇多次應(yīng)用硅膠植入的辦法來(lái)擴(kuò)張鼻部軟組織量[28]。

對(duì)于鼻背及鼻尖外形的修復(fù)，可通過(guò)內(nèi)窺鏡下的鼻中隔軟骨前徙術(shù)、骨與軟骨移植及人工材料移植進(jìn)行矯正。自體移植材料可選用髂骨、肋骨、肋軟骨、耳廓軟骨或顱骨外板，不會(huì)發(fā)生排斥反應(yīng)且費(fèi)用較低，目前應(yīng)用較多；人工材料可選用硅膠、Medpor或Gore-Tex等，可避免供區(qū)損傷、縮短手術(shù)時(shí)間且不易吸收，但費(fèi)用較高，存在感染及外露等風(fēng)險(xiǎn)。肋骨及肋軟骨取材方便、厚度適中、易于雕刻、供區(qū)損傷較小應(yīng)用較廣。其中肋軟骨更易獲取，且質(zhì)地適中，不易造成鼻尖部皮膚張力過(guò)大壞死，移植后鼻尖相對(duì)較軟，且吸收率低，較常采用，但也存在一些潛在的缺點(diǎn)，如彎曲、坍塌等[29]。骨移植后可進(jìn)行骨的重塑，且隨著時(shí)間的增長(zhǎng)，局部不會(huì)變的不規(guī)整，但需要適當(dāng)?shù)膱?jiān)固內(nèi)固定，且吸收率高。因此，可應(yīng)用自體肋骨雕刻成鼻支架來(lái)增加鼻背的長(zhǎng)度及高度并填充梨狀孔周?chē)陌枷荩羌饧氨切≈鶆t可采用肋軟骨來(lái)進(jìn)行塑形[30]，需用鈦釘來(lái)進(jìn)行位置的固定，上方還應(yīng)覆蓋部分軟組織，這樣可降低鈦釘感染和頂出的風(fēng)險(xiǎn)[31]。Holmstrom和Fredrik Gewalli對(duì)三種矯正Binder綜合征鼻畸形的方式進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪研究，發(fā)現(xiàn)運(yùn)用鼻中隔軟骨前徙術(shù)來(lái)矯正鼻部外形，手術(shù)時(shí)間最短、術(shù)后鼻部隆起效果有限且存在一定的復(fù)發(fā)；而采用L型骨移植組術(shù)后復(fù)發(fā)明顯；L型軟骨移植組手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，但外形較為穩(wěn)定復(fù)發(fā)率低。因此，他們認(rèn)為軟骨移植較好，若施行L型骨移植術(shù)，移植的骨量應(yīng)相對(duì)較多以抵消術(shù)后的骨吸收，但在此期間患者應(yīng)避免鼻部外傷[32]。Munro等[12]喜歡選用肋軟骨的轉(zhuǎn)角處來(lái)做鼻支架。但陳昱瑞對(duì)24例Binder綜合征患者研究發(fā)現(xiàn)，移植至梨狀孔周?chē)墓琴|(zhì)較移植至鼻部的骨質(zhì)更容易被吸收，其平均的吸收時(shí)間是2年，這常導(dǎo)致患者需要二次手術(shù)治療[33]。因此，有學(xué)者認(rèn)為Medpor其組織相容性好，可塑形且不易吸收，能夠成為填充鼻旁凹陷的理想人工材料。同時(shí)，陳昱瑞還首次提出了應(yīng)用肋軟骨移植連同硅膠鼻假體置入來(lái)進(jìn)行Binder綜合征的矯正，這對(duì)肋軟骨量有限或已經(jīng)進(jìn)行過(guò)肋軟骨移植的患者能獲得較好的效果。但硅膠移植有一定的感染及外露的風(fēng)險(xiǎn)，而文獻(xiàn)表明硅膠隆鼻背、軟骨墊鼻尖可有效地減少感染及外露等并發(fā)癥的發(fā)生[34]。

4.2.2 正頜手術(shù)：Binder 綜合征的正頜手術(shù)治療有兩種方法：①LeFortⅠ型截骨前移，適用于上頜骨凹陷、安氏三類(lèi)錯(cuò)頜畸形但不伴有眶內(nèi)側(cè)緣發(fā)育不良的患者[35]；②Le FortⅡ型截骨植骨前移手術(shù)，主要適用于嚴(yán)重的Binder 綜合征患者，也適用于用LeFortⅠ型改良者，是一種較徹底改善面中部凹陷畸形的方法[36]。許多醫(yī)生常采用髂骨及顱骨外板通過(guò)口內(nèi)外聯(lián)合入路于上頜骨前份表面進(jìn)行貼覆植骨。對(duì)有上頜發(fā)育不良且上頜前部牙弓形態(tài)改變的患者， Holmstrom 和 Kahnberg 提出了兩階段的治療方法，即：頜骨的截骨整形及單獨(dú)的鼻部整形治療[3]。Jackson等[37]則易于選用Le FortⅡ型截骨，合并鼻背及鼻旁區(qū)域的骨移植，V-Y整形加長(zhǎng)鼻小柱來(lái)進(jìn)行徹底矯正。但Le FortⅡ型截骨可以導(dǎo)致安氏Ⅱ類(lèi)錯(cuò)頜，使得患者術(shù)后必須采取正畸治療或是再次行手術(shù)治療重新擺正咬合關(guān)系。部分患者還可應(yīng)用牽引器置入的方法來(lái)進(jìn)行校正上頜發(fā)育不良。牽引成骨技術(shù)于1992年由McCarthy等率先應(yīng)用于下頜骨牽引，目前已經(jīng)廣泛應(yīng)用于顱面骨骼的牽引，為復(fù)雜的頜面骨畸形的矯治提供了一種新的治療方法。但該技術(shù)骨體積量增加有限，在輕中度畸形患者尤其是兒童期治療較為適合，治療后如果骨體積量仍不足，后期還需用其他方法再次行手術(shù)補(bǔ)充治療。

5 小結(jié)

Binder綜合征是一種復(fù)雜的先天性顱面畸形，目前遺傳方式并不明確。其核心是鼻上頜部發(fā)育不良，致鼻背扁平，鼻翼塌陷，額鼻角消失，錯(cuò)頜畸形。對(duì)于典型病例，特殊的面容使我們的診斷并不困難，其面部畸形的矯正依照患者的需求及嚴(yán)重程度而定，但目前一次手術(shù)往往不能完全滿(mǎn)足患者的需求，通常還需要二次手術(shù)治療。未來(lái)Binder綜合征的研究，應(yīng)深入分子遺傳學(xué)，盡早確立可能的遺傳形式，在影像學(xué)診斷的同時(shí)，將遺傳學(xué)檢查引入高危人群的產(chǎn)前檢查，進(jìn)一步提高疾病的檢出率。同時(shí)，Binder綜合征的修復(fù)也需要多學(xué)科共同參與，希望組織工程學(xué)與材料學(xué)的發(fā)展能為手術(shù)治療提供更好的方法，以便縮減手術(shù)次數(shù)減輕患者痛苦。

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[收稿日期]2012-08-20 [修回日期]2012-09-27

編輯/李陽(yáng)利