罕見副鼻畸形合并多種先天性畸形一例報告

徐奕昊等

先天性副鼻畸形發病率極低，屬于罕見的先天性畸形，國內外相關文獻報道不多[1]，關于其合并有其他先天性畸形的報道更是屈指可數[2-3]，我科2012年7月收治了一例副鼻畸形合并有先天性重度神經性耳聾及動脈導管未閉及上頜乳中切牙融合的患兒，現對其治療情況總結報道如下。

1病例介紹

患兒女性，4歲，出生后即發現鼻孔異常，外觀呈三鼻孔樣畸形（圖1、2），隨年齡增長發現患有雙耳重度感應神經性耳聾及動脈導管未閉，與2歲時行動脈導管未閉封堵術，術后患兒心功能可；目前患兒雙耳佩戴助聽器，雙耳聽力欠佳。2012年7月，患兒父母帶其來我院求治，入院查體：鼻背基本居中，鼻孔畸形，外觀呈三鼻孔樣，左側兩個鼻孔略小，直徑分別約4mm、3mm，右側一鼻孔略大，近似正常；鼻尖、鼻頭塌陷；鼻腔無異常分泌物，鼻粘膜無紅腫，所有鼻孔通氣功能尚可；翻開上唇可見上頜乳中切牙融合為一顆，余牙無異常（圖3、4）。既往史、個人史無特殊，家族中無類似病史，父母體健，非近親結婚，母親G2P2，另有一男嬰半歲，體健，孕產期無煙酒及毒麻藥物接觸史，患兒系足月順產。入院后，完善頭部CT檢查，可見左側兩個畸形的鼻孔間有一隔膜阻斷，觸診隔膜間沒有軟骨生長，隔膜向后方延續約4cm后，兩鼻孔相通（圖5、6）；右側鼻孔基本正常。

2治療

患者手術在全麻下進行，首先在左側兩鼻孔間的隔膜處設計一立體Z字改形線（圖7），局麻后，行Z字改形術，將隔膜打斷，同時盡量多的保留了所有的組織，為后續修復準備了條件；縫合后觀左側新成形的鼻孔過大、鼻翼過長，鼻小柱較窄且偏向右側（圖8），遂設計左側鼻翼一不規則形皮瓣，以近中線處為蒂，向右下方旋轉推進，插入鼻小柱處適當位置（圖9），縫合后鼻孔外觀得到了極大的改善（圖10），術后8天拆線（圖11），效果基本滿意。

3討論

檢索國內外相關文獻，副鼻畸形合并有其他先天性畸形的病例報告罕見，截止到2009年據Saeid Aslanabadi報道[2]，全世界范圍內可查詢到的相關文獻僅為31篇，而國內可查詢到的文獻僅為8篇[1，4-10]。關于其發病機制，Lindsay[11]認為1906年提出“返祖二分法”理論，認為胚胎時期四個鼻基板呈平行發育，在發育過程中，其中兩個鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，則形成雙鼻畸形，部分融合吸收則形成不同程度的額外鼻孔畸形，即額外鼻孔畸形屬于雙鼻畸形的變異。Reddy等[12]認為認為三鼻孔鼻腔畸形的發生是由于副嗅窩的存在所致，無染色體的異常，而與環境因素有關。

本例患者同時合并的其他先天性畸形，以往的報道中[2]，曾經有過先天性副鼻合并先天性食管閉鎖、肛門閉鎖及動脈導管未閉的個案，但是合并有上頜乳中切牙融合的病例尚屬首例。關于中切牙融合的研究，相關文獻報道，融合牙幾乎只發生于乳牙列的前牙[13]，融合牙發生率從0.5%～4.95%不等[14]，通常認為牙齒融合是由壓力異常所致。但是本例患者中，融合牙的發生與副鼻畸形是否存在直接或間接的聯系呢，目前還無法解釋，由于患者家屬對于融合的中切牙沒有強烈的矯治要求，且目前尚未影響到患兒的發育，因此未做治療。

先天性副鼻的治療方法目前還沒有統一的結論，由于發病率低，且病情復雜多變，因此，還需要繼續積累臨床資料，以便更進一步的完善治療方案。

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[收稿日期]2012-08-10 [修回日期]2012-10-19

編輯/張惠娟