嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)

方衛(wèi)英，崔 鳳，余美娟，樂(lè)先杰

（杭州市中醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310007）

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于嗅神經(jīng)感覺(jué)上皮的鼻腔內(nèi)少見(jiàn)惡性腫瘤，占鼻腔惡性腫瘤的3%～5%，發(fā)病率僅為0.4/100萬(wàn)[1]。對(duì)該病性質(zhì)及分期的正確診斷是臨床選擇合適治療方案的關(guān)鍵。雖然國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)該病有所報(bào)道，但未完全總結(jié)出嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤特征性的影像表現(xiàn)，另外我們?cè)谂R床工作中發(fā)現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道該病的影像征象也并不完全準(zhǔn)確，有待進(jìn)一步驗(yàn)證及深入總結(jié)。本文回顧性分析16例經(jīng)病理證實(shí)的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料

經(jīng)病理證實(shí)的16例嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男12例，女4例，年齡21～64歲，平均38.6歲。患者自述病程3個(gè)月～8年。臨床表現(xiàn)鼻塞12例，鼻出血或涕中帶血9例，嗅覺(jué)減退2例，眼球突出5例，視力下降3例，頭痛7例，聽(tīng)力下降1例。

1.2 檢查方法

所有患者均行副鼻竇CT和MRI檢查。

CT掃描：采用GE HiSpeed NX/iCT掃描儀CT掃描儀，行副鼻竇橫斷位、冠狀位掃描。橫斷位基線平行于硬腭，冠狀面掃描線垂直于硬腭，層厚2 mm，層間距5 mm。矩陣512× 512，分別采用軟組織窗（300 HU/40 HU）和骨窗（2 000 HU/ 200 HU）顯示。

MRI掃描：采用GE Signa 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，應(yīng)用頭顱相控線圈，F(xiàn)SE序列，采集平掃橫斷面T1WI、T2WI，冠狀面T1WI和增強(qiáng)橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI。矩陣224×256～256×256，激勵(lì)次數(shù)2～4次，層厚5 mm，層間距0.5 mm。T1WI的TR 350～600 ms，TE 12～20 ms；T2WI的TR 2 000～4 500 ms，TE 80～120 ms。MRI增強(qiáng)檢查使用釓噴替酸葡甲胺 （Gd-DTPA）經(jīng)肘靜脈注射。劑量為0.1 mmol/kg。

1.3 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期標(biāo)準(zhǔn)

按Kadish分期標(biāo)準(zhǔn)將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為3期：A期是腫瘤局限于鼻腔；B期是腫瘤侵犯鼻腔及鼻竇；C期是腫瘤侵犯鼻腔、鼻竇及以外的鄰近結(jié)構(gòu)[2]。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤中心部位及腫瘤形態(tài)

腫瘤中心位于鼻腔頂部的中后方14例，腫瘤累及整個(gè)鼻腔2例。所有腫瘤形態(tài)均不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，邊界清楚。

2.2 腫瘤范圍及分期

腫瘤分期屬于A期2例，B期5例，C期9例。腫瘤位于單側(cè)鼻腔4例，病變破壞鼻中隔上部而累及雙側(cè)鼻腔12例。病變累及單側(cè)篩竇4例，累及雙側(cè)篩竇10例；累及單側(cè)蝶竇7例，上頜竇4例。病變累及前顱凹底9例，海綿竇6例（單、雙側(cè)各3例）；累及單側(cè)眼眶3例，雙側(cè)眼眶6例；累及單側(cè)翼腭窩1例。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2例。

2.3 CT表現(xiàn)

腫瘤呈均勻的軟組織密度，CT值48～59 HU。病變周圍骨質(zhì)僅表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞12例，破壞的骨質(zhì)邊緣光整（圖1）；僅表現(xiàn)為骨質(zhì)增生、硬化1例，增生的骨質(zhì)呈“磨玻璃樣”表現(xiàn)，無(wú)正常的骨皮質(zhì)、骨小梁結(jié)構(gòu)，骨質(zhì)邊緣毛糙（圖2）；骨質(zhì)破壞和骨質(zhì)增生、硬化并存1例，同時(shí)具有上述兩種類型的骨質(zhì)異常表現(xiàn)。2例A期腫瘤周圍骨質(zhì)無(wú)改變（圖3）。

2.4 MRI表現(xiàn)

腫瘤主體T1WI均呈低信號(hào)；T2WI略高信號(hào)13例，等信號(hào)3例。2例A期腫瘤T2WI信號(hào)均勻，中度均勻強(qiáng)化。B期和C期的14例腫瘤T2WI信號(hào)不均勻，腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)分隔樣低信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤呈玫瑰花環(huán)樣不均勻強(qiáng)化15例（圖1）。腫瘤上緣經(jīng)篩板侵入顱內(nèi)呈“蘑菇樣”表現(xiàn)5例（圖1）；腫瘤上緣經(jīng)篩板后方嗅溝區(qū)侵入顱內(nèi)4例。

2.5 繼發(fā)改變

腫瘤阻塞鼻竇開(kāi)口引起竇腔內(nèi)黏液潴留與阻塞性炎癥,表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)12例，短T1短T2信號(hào)2例，增強(qiáng)后竇腔內(nèi)容物均未見(jiàn)強(qiáng)化。

3 討論

3.1 概述

Berger于1924年首先報(bào)道嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，以后也被稱為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)或感覺(jué)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗅神經(jīng)或感覺(jué)上皮瘤等。2000年WHO新分型將其列入外周來(lái)源的神經(jīng)源性外胚層腫瘤，但臨床上仍習(xí)慣性稱其為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。該病可發(fā)生于任何年齡，其中10～20歲和50～60歲是發(fā)病高峰[1，3]。男性患病多于女性[4]，與本文一致，但也有文獻(xiàn)認(rèn)為該病男女發(fā)病率基本相等[1，3]。臨床表現(xiàn)缺乏特征性，一般與腫瘤侵襲的部位有關(guān)，早期臨床癥狀較隱匿，隨病變發(fā)展可逐漸出現(xiàn)鼻部癥狀如鼻出血、鼻塞、嗅覺(jué)減退或喪失等；腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)，破壞眼眶和前顱窩，可出現(xiàn)眼外突、視力下降、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和頭痛、顱壓增高等癥狀。嗅覺(jué)減退或喪失被認(rèn)為可提示診斷[5]，但所占比例不大，本組資料中僅有2例，可能是與該癥狀沒(méi)有引起人們的重視有關(guān)。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于嗅神經(jīng)感覺(jué)上皮的腫瘤，因此腫瘤的發(fā)病部位與嗅黏膜分布區(qū)一致，該特點(diǎn)是嗅神經(jīng)細(xì)胞瘤的重要特點(diǎn)之一。腫瘤首發(fā)于鼻腔頂部中線區(qū)，并以鼻腔頂部為中心向周圍呈浸潤(rùn)性侵犯，所以導(dǎo)致腫瘤形態(tài)不規(guī)則，但嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的惡性程度不及其他神經(jīng)母細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)緩慢，所以腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)之間的分界清楚。文獻(xiàn)報(bào)道篩竇最常受累，其余依次為顱內(nèi)、眼眶、蝶竇、鼻中隔上部、上頜竇等[6]。但我們發(fā)現(xiàn)除篩竇外，鼻中隔中上部是最常受累部位，主要是因?yàn)槟[瘤首發(fā)于鼻腔頂部中線區(qū)，與鼻中隔中上部空間關(guān)系最緊密，所以鼻中隔受累應(yīng)該很常見(jiàn)[7]。

腫瘤周圍骨質(zhì)改變是診斷嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的另一個(gè)重要依據(jù)，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于低度惡性腫瘤，可以引起骨質(zhì)破壞，主要見(jiàn)于B期及C期的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，文獻(xiàn)報(bào)道約80%的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤會(huì)引起骨質(zhì)破壞[8-9]，但是我們發(fā)現(xiàn)破壞的骨質(zhì)邊緣很光整。另外，由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一部分嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤會(huì)導(dǎo)致鄰近的骨質(zhì)增生或表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、增生并存，本組出現(xiàn)率為14.3%。鼻腔其他惡性程度較高的腫瘤，如鱗癌、腺樣囊性癌引起破壞骨質(zhì)邊緣毛糙的表現(xiàn)則完全不同，更不會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)增生、硬化的表現(xiàn)。

在MRI上，T2WI信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)是嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤區(qū)別于其他鼻腔惡性腫瘤的另一大特點(diǎn)。在病理上，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)是腫瘤細(xì)胞呈玫瑰花環(huán)樣不規(guī)則團(tuán)塊狀聚集，腫瘤細(xì)胞間分布纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)[10-11]。所以在T2WI腫瘤呈略高信號(hào)，而腫瘤內(nèi)部的纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為分隔樣低信號(hào)，在增強(qiáng)MRI上腫瘤呈玫瑰花環(huán)樣不均勻強(qiáng)化。這些均與腫瘤病理不同結(jié)構(gòu)的分布特點(diǎn)一致。另外本組病例中，2例A期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤T2WI呈均勻略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤中度均勻強(qiáng)化，考慮是由于腫瘤較小而影像不能完全準(zhǔn)確反映腫瘤不同成份分布特點(diǎn)所致[12]。

另外有文獻(xiàn)認(rèn)為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，是與其他腫瘤鑒別的重要依據(jù)之一[6]，但是本組病例中均無(wú)此表現(xiàn)。而腫瘤的CT密度及T1WI信號(hào)特點(diǎn)在鑒別嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤與其他腫瘤價(jià)值不大。

3.3 影像學(xué)檢查方法評(píng)價(jià)

臨床上嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的合適治療方案的選擇，主要根據(jù)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤所處的時(shí)期。通過(guò)有效、合理的治療，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者5年生存率可達(dá)50%[13]。A期和B期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤以手術(shù)為主，術(shù)后行或不行放射治療，C期的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)在術(shù)前行放射治療，并在腫瘤切除手術(shù)后行或不行放射治療。另外本病中，約10%～44%可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，需行淋巴引流區(qū)的預(yù)防性照射或頸清掃術(shù)或兩者結(jié)合[5]。所以術(shù)前通過(guò)影像技術(shù)明確診斷嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤及其侵犯范圍至關(guān)重要。CT在顯示腫瘤周圍骨質(zhì)改變較MRI敏感，而MRI具有良好的軟組織分辨率，在顯示腫瘤侵犯范圍方面，如眼眶、視神經(jīng)、顱內(nèi)腦組織、腦膜受侵等，MRI的準(zhǔn)確性（84.6%）明顯優(yōu)于CT（75%）[6]。另外MRI還能夠區(qū)分腫瘤組織和鄰近鼻竇內(nèi)阻塞性炎癥、潴留液積液。所以CT和MRI結(jié)合使用可以全面顯示腫瘤范圍和骨質(zhì)改變,為本病的分期和治療方案的選擇提供重要依據(jù)。

3.4 鑒別診斷

鼻息肉常位于鼻道內(nèi)，無(wú)骨質(zhì)破壞，其中水腫型鼻息肉不強(qiáng)化，而血管型鼻息肉強(qiáng)化明顯。內(nèi)翻性乳頭狀瘤好發(fā)于鼻腔側(cè)壁，常侵入篩竇和上頜竇，以膨脹性生長(zhǎng)為主，對(duì)周圍骨質(zhì)以壓迫性吸收為主，增強(qiáng)掃描腫瘤呈典型的“腦回樣強(qiáng)化”。鼻腔（竇）癌多見(jiàn)于老年患者,常先侵犯眼眶，再侵犯鼻腔頂，骨質(zhì)以破壞為主，破壞的骨質(zhì)邊緣毛糙。嗅溝腦膜瘤呈圓形或卵圓形，以廣基與前顱窩底相連，較少向下發(fā)展侵及篩竇，鄰近骨質(zhì)增生、硬化。鼻腔淋巴瘤多位于鼻前庭區(qū)，常累及鼻背部及面頰部軟組織，瘤體輕度均勻強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞輕且局限。

總之，根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位、骨質(zhì)改變的特點(diǎn)以及腫瘤T2WI信號(hào)、強(qiáng)化特點(diǎn)，可對(duì)大多數(shù)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行診斷。CT可清楚顯示腫瘤內(nèi)鈣化和周圍骨質(zhì)情況，MRI能準(zhǔn)確顯示腫瘤侵犯范圍，CT和MRI結(jié)合使用檢查是嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)前的最佳影像檢查方法，更有利于制定治療方案。

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