乳腺巨細胞肉瘤1例

張 璟，陳英敏，周汝明（河北省人民醫院醫學影像科，河北 石家莊 050051）

病例 女，40歲，左乳腫物迅速增大伴疼痛10天，患者自訴2年前曾觸及腫塊，經消炎治療后消失。專科情況：雙側乳腺不對稱，左側乳腺較大，左側乳腺靜脈曲張，左乳外象限可觸及一大小約10 cm×9 cm×3 cm腫物，質硬，邊界尚清，略有壓痛，與周圍皮膚無粘連，活動可。雙腋下可見副乳，雙腋下未觸及淋巴結。

乳腺鉬靶X線檢查：左乳外上象限可見橢圓形大腫塊，最大徑10 cm，邊緣較光滑，可見分葉，無鈣化，皮膚可見靜脈曲張影，不伴腫大淋巴結（圖1，2）。X線診斷：左乳外上腫塊，考慮葉狀囊肉瘤可能性大，建議切檢。

手術及病理：全麻下行左乳單純切除術，腫物大小11 cm ×10.5 cm×7.5 cm，切面灰白、灰黃質，質軟，局部見壞死出血及囊性變，界限清楚。免疫組化染色：廣譜CK（-），vimentin（+++），CD68（+），S-100（-），ki-67陽性率約25%。病理診斷：（左側）乳腺間葉源性惡性腫瘤，符合巨細胞肉瘤（圖3，4）。

討論 巨細胞肉瘤亦稱巨細胞型惡性纖維組織細胞瘤，為軟組織高度惡性腫瘤，2003年WHO軟組織瘤分類將其歸屬于所謂纖維組織細胞瘤，目前僅專指伴有巨細胞的無特定細胞分化的多形性肉瘤[1]。惡性纖維組織細胞瘤（MFH）為間葉起源的惡性腫瘤，大部分（58%~75%）起源于深筋膜或肢體骨骼肌，當不伴有其它惡性腫瘤如葉狀囊肉瘤或無放療史時，才診斷此病，發生于乳腺者極其罕見[2-3]。

乳腺巨細胞肉瘤的發病年齡較乳腺癌相對較早，高發年齡在30～40歲，通常以無痛性腫塊為首診癥狀，腫瘤部位以外上象限多見，發生腋窩淋巴結轉移少見，可在短期內迅速增長，發生壞死，惡性度高，迅速增大時可伴疼痛，即使手術切除，也往往生存率較低[4]。在組織學上，MFH主要含有纖維母細胞及組織細胞。根據上述兩種細胞含量及形態不同，可分為不同亞型：多形型、黏液型、巨細胞型及炎癥型，巨細胞肉瘤即為其巨細胞型，其內含大量破骨細胞樣多核巨細胞，多呈良性表現。在病理學上，巨細胞肉瘤的診斷為一種排除性診斷，故觀察大量病理切片及行免疫組化檢查就顯得非常重要，主要應與富含巨細胞的轉移癌及其它肉瘤，如葉狀囊肉瘤、多形性橫紋肌瘤、多形性平滑肌瘤及骨肉瘤等進行鑒別[1]。本例中，腫瘤的上皮標記物陰性、間葉組織來源標記物陽性，結合細胞學特征可作出明確診斷。X線表現乳腺內可見圓形及橢圓形較大的腫物，邊緣較光滑，可見分葉，少見鈣化，腫物可在短期內迅速增大，皮膚可見靜脈曲張影，常不伴有淋巴結腫大。

文獻中關于乳腺巨細胞肉瘤的報道極少，根據大體形態表現，腫瘤較大、邊緣光滑、分葉、壞死囊變、少鈣化及短期內迅速增大等特征，有助于與乳腺其它腫瘤進行鑒別，確診應依靠病理。

[1]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.WHO Classification of Tumours:Soft Tissue:Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone[M].France:IARC Press,2003:123-124.

[2]Oh SJ,Kim KM,Hong TH,et al.Giant Cell Malignant Fibrous Histiocytoma of the Breast:A Case Report[J].J Korean Med Sci, 2004,19:477-480.

[3]Kijima Y,Umekita Y,Yoshinaka H.Stromal Sarcoma with Features of Giant Cell Malignant Fibrous Histiocytoma[J].Breast Cancer,2007,12(2):239-244.

[4]Folpe AL,Inwards CY.Bone and softtissue pathology[M]. Philadelphia:Elsevier,2010:91.